4.1. СИНДРОМ ЖИЛЬБЕРА Синдром Жильбера развивается вследствие генетически обусловленного снижения активности глюкуронилтрансферазы (/*-глюкуро-нидаза). Дефект активности фермента сопровождается снижением конъюгации и захвата билирубина. Он выявляется у 1—5% народонаселения, наследуется по аутосомно-доминантному типу. Заболевание выявляется в юношеском возрасте и длится в течение многих лет или всей жизни. Средний возраст наблюдавшихся нами больных 25 лет. По данным литературы, [...]
4.2. СИНДРОМ КРИГЛЕРА—НАЙЯРА Это врожденная хроническая негемолитическая желтуха с повышением содержания несвязанного билирубина у новорожденных. Механизм желтухи при синдроме Криглера—Найяра сводится к полной или почти полной неспскобности печени конъюгировать билирубин вследствие дефицита глюкуронилтрансферазы. Синдром Криглера—Найяра имеет две генетически гетерогенные формы. У больных с первой формой синдрома Криглера—Найяра заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу. Отличительна интенсивная, в [...]
4.3. СИНДРОМ ДАБИНА—ДЖОНСОНА И РОТОРА Заболевания представляют собой потомственные высококачественно текущие конъюгированные тииербилирубинсмии. Предполагают аутосомно-доминантный тип наследования. Главным звеном патогенеза является нарушение экскреции пигмента из гепатоцитов. приводящее к регургитации билирубина. Синдром Дабина — Джонсона — очень редкое заболевание, встречающееся предпочтительно у мужчин молодого возраста, в некоторых случаях — с рождения. Клиническая симптоматика более ясно выражена, [...]
Глава 5.ВИРУСНЫЙ ГЕПАТИТ Острый вирусный гепатит — острое воспалительное заболевание печени вирусной этиологии с поражением собственно дольки и портальных трактов. Вирусный гепатит и его все формы могут протекать в виде бессимптомных, безжелтушных и желтушных форм. В большинстве случаев процесс кончался благосклонно, но иногда развиваются хронический вирусный гепатит, цирроз печени и гепатоцеллюлярная карцинома. Очень малая доля [...]
5.1. ОСТРЫЙ ВИРУСНЫЙ ГЕПАТИТ А Возбудитель острого вирусного гепатита А (инфекционный гепатит, эпидемический гепатит, хворь Боткина) — энтеровирус, тип 72, относится к РНК-вирусам. Вирус содержится в печени, желчи, кале и крови в главном в преджелтушном периоде и в первую неделю желтухи. Отличительны предпочтительно фекально-оральный путь передачи, краткий инкубационный период (21 — 25 дней), в большинстве [...]
5.2. ОСТРЫЙ ВИРУСНЫЙ ГЕПАТИТ В (СЫВОРОТОЧНЫЙ ГЕПАТИТ) Вирус гепатита В относится к семейству гепадновирусов. Вири-он — полноценная вирусная внеклеточная частица, состоящая из ядра и оболочки. Ядро содержит генный аппарат, два представителя которого входят в лабораторно определяемые маркеры: HBV DNA, т.е. ДНК вируса гепатита В, и ДНК-полимераза (DNA-p). К ядерным компонентам вируса относят также два диагностически [...]
5.3. ОСТРЫЙ ВИРУСНЫЙ ГЕПАТИТ С В 1978 г. R. Shiraki и сотр. и почти одновременно F. Renger и сотр. выделили новую форму гепатита, которая была названа ими гепатитом С. Созданную этими исследователями тест-систему долго не удавалось воспроизвести для массового использования. В 1989 г. рабочая группа М. Haugthon (Калифорния) впервые выделила возбудителя этой формы вирусного гепатита [...]
5.4. ОСТРЫЙ ВИРУСНЫЙ ГЕПАТИТ F С момента появления маркеров гепатита С стало светло, что маленькая часть острых вирусных гепатитов не принадлежит к трем наиболее распространенным формам — А, В, С. Их стали означать как гепатиты ни А ни В, ни С. По-видимому, большинство этил форм можно отнести к гепатиту F. В частности, к ним можно [...]
5.5. ОСТРЫЙ ВИРУСНЫЙ ГЕПАТИТ Е В 1980 г. М. Khuroo в северной Индии описал вспышку вирусного i-елатита ни А ни В фекально-орального пути заражения, позднее обозначенного как вирусный гепатит Е (эпидемическая, или эндемическая, форма). В 1990 г, М. Khuroo выделил возбудитель гепатита Е, дающий специфическую реакцию с антителами. Вирус вызывает развитие гепатитов со сравнительно кратким [...]
5.6. ОСТРЫЙ ВИРУСНЫЙ ГЕПАТИТ D Острый вирусный гепатит D (дельта-гепатит, дельта-агент) открыт M.Rizzetto и сотр. в 1977 г. Вирус гепатита D относится к РНК-дефектным вирусам, так как для репродукции ему необходим вирус-помощник. Роль этого вируса-помощника играет вирус гепатита В, обычно обнаруживаемый одновременно с вирусом гепатита В. В частности, среди здоровых носителей HB$Ag в Германии он [...]
