ГЛАВА 198. СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КОНЕЧНОСТЕЙ
Д. Евгений Странднесс, младший (D. Eugene Strandness, JR.)
Адекватный подход к обследованию больного с недоверием на поражение периферических сосудов обязан включать: 1) идентификацию пораженной системы — артериальная, сосудистая или лимфатическая; 2) оценку ступени функциональных расстройств; 3) определение необходимости использования специальных тестов для уточнения распространенности патологических изменений. Назначаемая терапия зависит от необыкновенностей природного течения заболевания, наличия знаменитых факторов риска, вероятности развития осложнений в последующем, эффективности имеющихся лечебных средств.
Расстройства артериальной системы
Острая артериальная окклюзия.Внезапное прекращение кровоснабжения сопровождается целым спектром признаков, обусловленных локализацией и распространением окклюзии и выраженностью коллатерального кровообращения. Главными причинами этого служат эмболии, тромбозы и повреждения. Причиной эмболии сосудов верхних конечностей в 95 % случаев является сердце. Реже это следствие изъязвления бляшек подключичной артерии, аневризмы дуги аорты и парадоксальные эмболии, исходящего из незаращенного округлого отверстия.
Сердце также служит главным источником эмболов сосудов нижних конечностей. Однако эмболы могут происходить также из изъязвленных бляшек и аневризм грудных, брюшных, бедренных и подколенных артерий. Более 50 % крупных эмболов из сердца попадают в бедренные или подколенные артерии. Подвздошные артерии поражаются предположительно у 20 % всех пациентов, брюшная аорта — у 15 %. В остальных случаях окклюзии подвергаются, как правило, большеберцовые или малоберцовые сосуды.
Если причиной эмболии является сердце, то тромбы, как верховодило, локализуются пристеночно в левом предсердии или желудочке или в области левого предсердно-желудочкового клапана или клапана аорты. Пристеночные тромбы — это следствие фибрилляции предсердий; тромбы, локализующиеся на поверхности эндокарда желудочков, — следствие инфаркта миокарда. Источником тромбов может служить также протез левого предсердно-желудочкового клапана или клапана аорты, а также, но чрезвычайно редко, миксома предсердия. Эмболы, исходящие из изъязвленных бляшек или аневризм, имеют маленькие размеры и попадают в мелкие артерии дистальных отделов конечностей. Если источником эмболов служат брюшная или грудная аорта, как верховодило, развивается двустороннее поражение.
Артериальный тромбоз возникает вследствие повреждения, облитерирующего артериосклероза, аневризм бедренных или подколенных артерий, коллагенового поражения сосудов, миелопролиферативных расстройств, диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови или диспротеинемий.
Симптомы и признаки. Острая окклюзия артерий сопровождается симптомами и признаками, обусловленными локализацией поражения и состоянием коллатерального кровообращения в момент прекращения кровотока. Если давление дистальнее обструкции понижается до уровня
Даже если жизнеспособность конечности не вызывает сомнений, пациент жалуется на ее побледнение, похолодание и онемение. Появление в покое недомогай в области пальцев и тыла стоп свидетельствует о минимальном кровообращении в конечности. Дистальнее места окклюзии пульс отсутствует.
И желая в целом постановка диагноза редко вызывает затруднение, клиническая картина может варьировать. Если в момент развития окклюзии выраженность коллатерального кровообращения достаточна для поддержания жизнеспособности конечности, то больной может жаловаться только лишь на чувство онемения, обычно сопровождаемое понижением температуры в той же области. В этих условиях кровообращение практически всегда восстанавливается, а указанные симптомы пропадают в течение нескольких часов.
Диагностика. Наиболее главными элементами диагностики являются такие данные анамнеза, как внезапное появление недомогай, чувство мороза и онемения. Если боль и бледность кожи сопровождаются параличом, то жизнеспособность конечности сомнительна. Единственным условием ее сохранения является прыткое устранение обструкции в течение не более 6 ч. Если конечность жизнеспособна, то пациента ничего не будет беспокоить, кроме чувства похолодания и онемения. В тех случаях, когда источником эмболии служит артериальная бляшка или аневризма, выслушивается сосудистый шум.
В случае поражения сосудов нижних конечностей следует выяснить, не было ли у больного перемежающейся хромоты, поскольку при этом острая ишемия может быть следствием тромбоза в области изъязвления бляшки. В случае холестериновой эмболии симптомы могут быть разны и зависеть от источника эмболов. Наиболее часто имеет место синдром голубых пальцев стопы, который может быть двусторонним, если источником эмболов служат брюшная или грудная аорта. Часто возникают ишемические боли в покое, сопровождающиеся появлением выраженного сетчатого цианоза (livedo reticularis) в области стопы. Периферический пульс практически всегда сохранен, так как эмболии редко блокируют коллатеральное артериальное кровообращение в таком объеме, чтобы вызвать развитие тяжелой ишемии стоп. Если источником мелких эмболов служит грудная аорта, то могут возникнуть боли в брюшной полости и гематурия. Всегда следует помнить о возможности наличия у больного аневризм бедренных и подколенных артерий. Часто они впервые проявляются именно тромбозом или эмболией. Диагноз может быть заподозрен при физикальном обследовании и подтвержден В-ультразвуковым исследованием.
Необходимость в проведении артериографии при постановке диагноза окклюзии крупных артерий возникает редко, так как осуществление этого метода сопровождается часто напрасной утратой медли и опасной отсрочкой лечения при имеющейся тяжелой ишемии.
Лечение. Если окклюзия крупных артерий вызывает угрозу жизнеспособности конечности, то требуется срочное хирургическое вмешательство. Незамедлительно следует назначить гепарин. Обычно окклюзию удается устранить под местной анестезией, но иногда возникает необходимость прикладывать сосудистый шунт в обход места обструкции. Если жизнеспособность конечности не вызывает сомнений, то можно осмотреть вопрос о применении стрептокиназы или урокиназы, поскольку, вводя их в маленьких порциях через артериальный катетер непосредственно в область тромбоза, можно добиться растворения тромба. В тех случаях, когда острая окклюзия возникает вследствие тромбоза, локализующегося в непосредственной близости от места стенозирования артерии, устранить дефект можно с поддержкою транслюминальной ангиопластики или обходного сосудистого шунтирования, но только после лизиса тромба. Если причиной обструкции является тромбоэмболия, то следует проводить долгую антикоагулянтную терапию с применением кумадина. Несмотря на эффективность постоянного подкожного введения гепарина, это необходимо проводить с осмотрительностью, чтобы не вызвать развития остеопороза. Для лечения больных с микроэмболиями следует использовать ацетилсалициловую кислоту. Иногда может возникнуть необходимость удалить изъязвленную бляшку, вызвавшую эмболию, или наложить обходной сосудистый шунт, но обычно хирургическое вмешательство целесообразно у пациентов с аневризмами, в частности бедренных и подколенных артерий, которые потенциально могут стать источником эмболии. Использовать вазодилататоры бесполезно.
Облитерирующий артериосклероз.Первичным элементом артериосклероза является бляшка на внутренней оболочке стенки сосуда, которая со временем прогрессивно сужает просвет сосуда и во многих случаях приводит к полной окклюзии даже крупных и средних артерий (гл. 195). Чаще в патологический процесс вовлекаются сосуды брюшной полости, в частности аорта и общие подвздошные артерии. Внешние подвздошные артерии, как верховодило, не поражаются. Дистальнее паховой вязки окклюзии чаще всего локализуются в канале приводящих мышц. Подколенная артерия ниже уровня отхождения трех ее главных ветвей поражается веско реже. Из сосудов, кровоснабжающих дистальную часть нижней конечности, наиболее часто поражаются задняя большеберцовая артерия на уровне лодыжки и передняя большеберцовая артерия в области своего устья. Облитерирующий артериосклероз отличается сегментарным характером поражения, распространенность которого заметно варьирует у разных больных.
Клинические признаки. При неименьи тромботических осложнений признаки облитерирующего артериосклероза редко появляются неожиданно, так как этот процесс прогрессирует постепенно. Наиболее отличительный симптом этого заболевания, возникающий обычно во время физической нагрузки, получил название перемежающаяся хромота и представляет собой мышечные боли, возникающие вследствие неадекватного кровоснабжения мышц. Во время физической нагрузки недостаточность кровоснабжения усугубляется. Пациенты часто обрисовывают это ощущение как судорожное сжатие мышцы, пропадающее через 1—2 мин после прекращения физической деятельности. Иногда при продолжении работы отмечают выраженную слабость. Характерным признаком этого необыкновенно невыносимого заболевания является повторяющийся каждый день цикл ходьба — боль — отдых. Боль никогда не возникает, если человек находится в положении стоя или сидя. Причиной наиболее тяжелых недомогай являются подъем по лестнице и ходьба в гору. Расстояние, которое больной при этом может пройти, веско укорачивается.
Факт, которому часто не придают значения, содержится в том, что при облитерирующем артериосклерозе перемежающаяся хромота не возникает, если имеется окклюзия передней и задней большеберцовых и малоберцовых артерий. Локализация недомогай в той или иной группе мышц дозволяет определить наиболее проксимальный уровень артериальной окклюзии. Например, боли в области бедра и колена свидетельствуют о том, что поражение локализуется проксимальнее прикрепления мышц бедра, т. е. в глубокой бедренной артерии. Сочетание недомогай в области бедра, подвздошной области и ягодиц с импотенцией у мужчин среднего возраста указывает на наличие окклюзии терминального отдела аорты. Это состояние получило название синдром Лериша.
Вторая главная группа симптомов — это те, которые возникают в покое в результате окклюзии на нескольких уровнях или вовлечения в процесс главного артериального сегмента при блокированных коллатералях. Могут возникать парестезии и подлинное онемение конечности, однако эти симптомы менее распространены, чем долгие боли в пальцах нижних конечностей и стопах, которые частично или полностью могут пропадать при изменении положения тела. Изъязвление и гангрена пальцев нижних конечностей и дистальных отделов стоп не редкость при поздних стадиях заболевания.
Клиническая картина облитерирующего артериосклероза у больных сахарным диабетом достаточно разнородна. Предположительно у 30 % из них развивается периферическая невропатия, приводящая к потере глубокой болевой чувствительности и симпатического тонуса. Если у больного диабетом с невропатией на конечности появляется язва, то самостоятельно от наличия или неимения артериальной окклюзии она, как верховодило, безболезненна. Сочетание хронической артериальной окклюзии, периферической нейропатии и незаживающей язвы представляет собой трудную терапевтическую проблему.
Физикальное обследование подсобляет подтвердить диагноз и установить уровень поражения. Наружный вид конечности при одиночных окклюзиях аортально-подвздошных или поверхностных бедренных артерий часто не изменен. У больных с тяжелой формой поражения при окклюзии сосудов на нескольких уровнях часто наблюдаются язвы, гангрена, трофические изменения ногтей и покраснения кожи, зависящие от положения тела, волосы на конечности отсутствуют. Хроническое сужение и окклюзия артерии приводят к исчезновению пульса дистальнее наиболее проксимального уровня поражения. Пульс следует пальпировать в паху, в подколенной ямке и на уровне лодыжки. Если заболевание ограничивается только сужением просвета артерии, можно выслушать сосудистые гулы, распространяющиеся на различное расстояние книзу от места стеноза. Аускультацию следует проводить вниз от средней доли передней брюшной стенки до подколенной артерии. Отличительный звук гула служит главным диагностическим критерием сужения артерии.
Специальные диагностические тесты. Выраженность физиологических расстройств может быть предположительно оценена маршрутом простого измерения систолического артериального давления на уровне лодыжки в покое и после физической нагрузки в момент развития перемежающейся хромоты. Поскольку артериальная окклюзия принуждает кровь течь по новым сосудистым путям — коллатералям, чье противодействие превышает противодействие обычных сосудистых магистралей, создается патологический градиент давлений, в результате чего давление, регистрируемое на уровне лодыжки, понижается. Давление можно измерять с поддержкою разных плетизмографов или ультразвуковых датчиков скорости кровотока. В целом сказать об окклюзии одного из сегментов можно в том случае, если величина систолического давления на уровне лодыжки превышает половинную величину систолического давления, зарегистрированного на верхней конечности. При поражении нескольких сегментов давление в области лодыжки чаще всего ниже половинной величины систолического давления на верхней конечности.
Если пациент, страдающий перемежающейся хромотой, исполняет нагрузку до момента появления недомогай, то в этот момент давление на уровне лодыжки может понизиться настолько, что его невероятно будет зарегистрировать. Для возобновления его исходных значений обязано пройти несколько минут. Во время физической нагрузки происходит заметное убавление артериального сопротивления в мышцах. Объем поступаемой по коллатеральным артериям крови недостаточен, поскольку противодействие кровотоку в них повышено. Как следствие этого артериальное давление в дистальных отделах нижних конечностей понижается, а кровь, избегая стопы, циркулирует по шунтам. Именно так объясняется бледность стоп, часто возникающая во время и сразу после физической нагрузки в момент появления недомогай. Этот тест наиболее информативен при долгом наблюдении за пациентом с прогрессирующим заболеванием, самостоятельно от того, проводится лечение или нет, и наиболее чувствителен к происходящим изменениям. Самое великое достоинство этого теста содержится в том, что каждый пациент служит себе самому контрольным примером.
Перед исполненьем хирургического вмешательства обязательным условием является проведение артериографии. Это необходимо для установления точной локализации поражения и определения объема вовлеченного в процесс сосудистого русла. Внедрение в клиническую практику ультразвукового дуплекс-сканирования сделало вероятной визуализацию артериальной системы от чревной до подколенной артерии. При этом превосходно видны суженные или окклюзированные сегменты. Этот метод "эффективен при отборе пациентов для транслюминальной ангиопластики и хирургического вмешательства, а также дозволяет расценивать результаты лечения.
Дифференциальная диагностика. Диагностика хронического сужения или окклюзии артерии редко вызывает затруднения, если данные клинического осмотра сравнивают с измерениями артериального давления на уровне лодыжки. Однако имеется группа достаточно распространенных заболеваний, объединенных термином «псевдоперемежающаяся хромота», которые могут быть источником некоторой путаницы.
К симптомам, которые подсобляют отличить эти состояния от подлинной перемежающейся хромоты, относятся следующие: 1) непостоянство цикла нагрузка — боль — отдых; 2) больной может испытывать онемение, покалывание, слабость, у него нарушается координация движений и появляется необыкновенная неловкость в конечности; 3) при ошибочной перемежающейся хромоте для облегчения боли пациент принимает положение сидя или лежа; 4) при подлинной перемежающейся хромоте, вызванной артериальной окклюзией, для исчезновения недомогай часто требуется время, более долгое, чем несколько минут. Когда станет светло, что хроническое поражение артерий не является причиной недомогай в нижней конечности, необходимо обследовать область поясницы и бедер, поскольку такие заболевания, как стеноз спинномозгового канала, грыжа межпозвоночного диска, опухоли спинного мозга и дегенеративные поражения суставов могут лежать в основе жалоб пациента.
Лечение. У больных с легкой или умеренной перемежающейся хромотой облегчение может быть достигнуто при упрямом проведении повседневных физических тренировок. Главными элементами сходственных программ тренировок являются: 1) повторные повседневные прогулки на расстояние, одинаковое 75% дистанции, при которой возникают боли, с периодическими перерывами по 1—2 мин; 2) еженедельный контроль максимальной продолжительности прогулок с последующей коррекцией дистанции. Обязательным условием является долгое выполнение программ тренировок, так как есть сведения о том, что прекращение повседневных прогулок приводит к потере достигнутого улучшения. В подлинное время в распоряжении лекарей имеется новый препарат пентоксифиллин, улучшающий перфузию мышц благодаря убавлению вязкости крови. Клинические испытания этого препарата, проведенные в нескольких центрах, показали, что его прием сопровождается определенным увеличением расстояния, которое пациент проходит до момента появления у него недомогай. Определенную ценность имеют и вазодилататоры.
Снижение массы тела у пациентов с перемежающейся хромотой также имеет положительное значение, поскольку при этом убавляется исполняемая мышцами работа. Необходимо также полностью отказаться от курения. У всех больных с артериосклерозом следует определить уровни липидов в сыворотке, так как это поможет обнаружить расстройства, поддающиеся коррекции (гл. 195). Оперативное вмешательство непосредственно на артериальных сосудах (наложение обходного сосудистого шунта или удаление зоны окклюзии) показано больным с инвалидизирующей перемежающейся хромотой.
Прекрасным методом, дозволяющим устранять стенозы артерий, включая аортально-подвздошные сегменты, с результатами, сравнимыми с прямым хирургическим вмешательством, является транслюминальная ангиопластика. Несмотря на то что долгое поддержание проходимости сосуда ниже паховой складки достигается реже, чем при коррекции стенозов на уровне подвздошных артерий, кратковременного улучшения кровотока в результате этой процедуры посещает достаточно для заживления открытых болезненных язв.
Лечение пациентов с ишемическими болями в покое, язвами или гангреной представляет собой серьезную терапевтическую проблему. В сходственных случаях наиболее эффективно лишь непосредственное вмешательство на артериях или поясничная симпатэктомия, которую, однако, следует исполнять только у пациентов с умеренными болями в покое. Стойкое устранение недомогай после поясничной симпатэктомии наблюдается у 50 % тех лиц, у кого боли в покое можно устранить ненаркотическими анальгетиками или временным изменением положения тела.
У большинства пациентов с облитерирующим артериосклерозом необходимости в проведении хирургического лечения не возникает даже в случае некоторого нарушения трудоспособности. Полная утрата функции конечности происходит предположительно у 2 % пациентов, не страдающих сахарным диабетом; у больных сахарным диабетом этот показатель подрастает до 7 %. Правильное ведение пораженной конечности предусматривает прежде всего тщательный уход за стопой, а именно правильный подбор обуви, своевременное лечение любых порезов и потертостей. Особую важность это приобретает у больных сахарным диабетом и периферической невропатией, которые не способны адекватно воспринимать болевые ощущения.
Отдельным больным с изолированными стенозами подвздошных артерий или поверхностной бедренной артерии может быть показана транслюминальная дилатация с применением катетера, снабженного баллончиком. Первые результаты вдохновляют. Тем не менее решение о исполненьи этой процедуры обязано приниматься общо радиологом и сосудистым хирургом.
Облитерирующий тромбангиит (хворь Бюргера). В
Как уже говорилось выше, хворают чаще мужчины в молодом возрасте, а патологический процесс имеет отличительную локализацию и набор клинических проявлений. В то время как облитерирующий артериосклероз является сегментарным поражением крупных и средних артерий, хворь Бюргера начинается обычно с поражения мелких артерий кистей и стоп. Главным фактором патогенеза служит обычно выраженный воспалительный компонент, который на поздних стадиях заболевания вызывает артериальную и венозную окклюзию, а также фиброзное сдавливание всего сердито-сосудистого пучка.
Клинические признаки. Хворь Бюргера может быть заподозрена в тех случаях, когда мужчина в возрасте от 20 до 40 лет предъявляет характерные жалобы. Патологический процесс начинается с поверхностного мигрирующего нодулярного флебита. Узелки имеют четкую локализацию, сопровождаются кожной эритемой, напряжены при прикосновении. Холодовая чувствительность типа Рейно отмечается предположительно у 50 % пациентов и часто именно на кистях. Под воздействием мороза пальцы сначала белеют, затем приобретают синюю, а в заключение красную окраску—так именуемый трехфазный цветовой, ответ.
Одним из наиболее отличительных и типичных симптомов хвори Бюргера является периодически возникающая боль в подъеме стопы. При физической нагрузке боль возникает в подъеме стопы, а в покое прытко пропадает. Боли могут возникать и в области лодыжки, что, однако, бывает" редко, так как заболевание обычно не распространяется проксимально и не поражает с последующей окклюзией ни подколенную, ни поверхностную бедренную артерии. При поражении кистей окклюзии могут быть двусторонними, часто симметричными. Они приводят к происхожденью недомогай в кистях и появлению чрезвычайно болезненных и с трудом заживающих язв на кончиках пальцев.
Если при физикальном обследовании выявлены интенсивное покраснение стоп, неимение пульса на стопах при сохранении его на бедренных и подколенных артериях и убавление частоты и наполнения пульса или неимение его на лучевой и/или локтевой артериях, у пациента может быть заподозрена хворь Бюргера.
Лечение. Существует только один эффективный способ лечения — постепенный и полный отказ от курения. Однако по каким-то неведомым причинам пациенты с хворью Бюргера лишь в редких случаях способны бросить курить, даже если неминуемым следствием и единственным методом устранения тяжелых недомогай в покое и предотвращения последующего развития язв будет ампутация.
Артериовенозные свищи.Приобретенные артериовенозные свищи. Чаще всего приобретенные артериовенозные свищи возникают вторично после проникающих повреждений. Однако при определенных обстоятельствах они развиваются и после тупых травм. Злокачественные образования, инфекция и артериальные аневризмы также предрасполагают к формированию артериовенозных соединений.
Клиническая картина. Возможность появления артериовенозных свищей следует иметь в виду у всех пациентов с проникающими повреждениями конечностей. В начале процесса характерные симптомы свища, которые могли бы насторожить доктора, отсутствуют. Диагностика основана на обнаружении постоянного гула, пальпируемого дрожания над местом патологического соединения. Сдавливание питающей артерии приводит к исчезновению гула и дрожания. При крупных свищах пальцевое сдавливание питающей артерии пальцами сопровождается резким замедлением сердечного ритма (признак Бранхама). В редких случаях серьезные нарушения дистальной артериальной перфузии приводят к развитию гангрены.
При хронических свищах клиническая картина может быть сходной с таковой при венозном поражении и характеризоваться варикозным расширением вен, пигментацией и изъязвлением кожи вследствие стаза. Долго существующие свищи приводят к расширению полостей сердца, сопровождающемуся или не сопровождающемуся сердечной недостаточностью. Крупные свищи могут осложняться присоединением инфекции (бактериальный эндокардит).
Лечение. Лечение при артериовенозных свищах содержится в разделении сообщающихся сосудов при сохранении целостности артерии. Срочное оперативное вмешательство может быть показано в случае существования свища значительных размеров между такими сосудами, как брюшная аорта и нижняя полая вена.
Врожденные артериовенозные свищи. Развитие аномального соединения между артериями и венами ставит многочисленные проблемы как с точки зрения диагностики, так и в плане лечения. Если на стадии недифференцированной капиллярной сети развитие сосудистой системы прекращается, то формируется кавернозная гемангиома, для которой отличительно наличие переплетенных между собой сосудистых образований, содержащих смешанную кровь, где невероятно различить артериальные и венозные компоненты.
Если развитие прекращается на стадии дифференциации, то объединяющие артериовенозные каналы могут сохраняться. Если фистулы достаточно широки для того, чтобы быть визуализированными при артериографии, используют термин макрофистулярная артериовенозная аневризма. Если фистулы настолько малы, что не могут быть визуализированы при артериографии, следует пользоваться термином микрофистулярное соединение. Такая классификация, основанная на размерах сходственного соединения, наиболее целесообразна с терапевтической точки зрения.
Клинические проявления. Клинические проявления чрезвычайно разнородны и во многом зависят от локализации и протяженности аномальных соединений. Наиболее распространены следующие симптомы: 1) косметические изменения вследствие наличия свищей в подкожном слое и коже; 2) отек и гипертрофия конечности; 3) в некоторых случаях макрофистулярных аневризм отмечается видимая пульсация; 4) варикозное расширение вен атипичной локализации. При хроническом циркуляторном стазе в ответ на долгую венозную гипертензию развиваются пигментация кожных покровов и язвы.
Диагноз. На наличие артериовенозных свищей указывают: 1) односторонний отек верхней или нижней конечности; 2) гемангиома кожи типа «винного пятна»; 3) варикозное расширение вен атипичной локализации; 4) повышение местной температуры в указанной доли тела. Клинические проявления врожденных артериовенозных свищей имеют много общего с таковыми при синдроме Клиппеля — Треноне, характеризующемся варикозным расширением вен, наличием на шкуре пятен типа «винного пятна» и гемангиом, гипертрофией кости и мягких тканей. Артериовенозные соединения редко можно обнаружить при артериографии.
Лечение. Ведение больных с врожденными артериовенозными свищами полностью зависит от локализации, протяженности и клинических проявлений процесса. Лечение в главном консервативное. Больным советуют носить эластичные чулки для профилактики венозной гипертензии и недостаточности венозных клапанов, что часто дает симптомы, идентичные с посттромботическим синдромом. При свищах ограниченных размеров их желанно иссечь, однако эта процедура представляет собой достаточно трудную с технической точки зрения проблему.
Синдромы выходного отверстия из грудной клетки.Минуя область шеи и •грудной клетки, сердито-сосудистый пучок подвергается сдавливанию как мышечными, так и костными структурами. К вероятным симптомам следует отнести чувство онемения и парестезию (обычно в зоне иннервации локтевого нерва), а также боли, возникающие при нахождении верхней конечности в определенном положении вследствие сдавления плечевого сплетения. С диагностической точки зрения характерной чертой указанной группы заболеваний следует считать исчезновение пульса на лучевой артерии при нахождении верхней конечности в определенных положениях. Однако это не следует осматривать в качестве ключевого диагностического теста, поскольку исчезновение пульса можно наблюдать и у здоровых лиц. Более того, возникающие симптомы обычно являются следствием сдавливания плечевого сплетения, а не подключичной артерии.
У больных с наиболее выраженными признаками обнаруживаются добавочные шейные ребра, которые фиброзными вязками соединены с I ребром, сдавливая, таким образом, сердито-сосудистый пучок. В сходственных случаях диагностика основана на следующих ключевых признаках: 1) появление чувства онемения и парестезии в верхней конечности сразу же после ее отведения на 90°и ротации кнаружи; 2) наличие выраженного гула в надключичной ямке; 3) прыткое исчезновение симптомов при возвращении конечности в нейтральное положение. Хроническая компрессия артерий может привести к аневризматической дилатации подключичной артерии с последующей ее окклюзией и/или эмболией. Однако это происходит редко.
Если убедительной взаимосвязи между положением верхней конечности и появлением симптомов нет, чрезвычайно главно исключить иные причины, способные привести к сходственной клинической картине, а именно шейный диск, дегенеративное поражение суставов, синдром канала запястья. При наличии холодовой чувствительности следует исключить и взаимоспастические синдромы, описанные в следующем разделе. К операции по удалению I ребра следует прибегать только в тех случаях, когда диагноз ясен и иные причины полностью отвергнуты. Наилучшие результаты могут быть получены у больных с добавочными шейными ребрами, у которых имеется четкая связь между положением верхней конечности и сдавливанием сердито-сосудистого пучка.
Вазоспастические расстройства.Эта категория заболеваний включает первичную и вторичную холодовую чувствительность типа Рейно, цианотическую сеть, акроцианоз. Диагностика заболеваний данной группы не представляет великого труда. Веско труднее посещает установить, имеется ли какое-либо сопутствующее нарушение, ответственное за появление знаменитых симптомов и признаков. Первичные расстройства, т. е. возникающие без главного заболевания, обычно протекают высококачественно, редко сопровождаются образованием язв на паль цах и никогда не приводят к смерти больного.
Холодовая чувствительность типа Рейно. Диагностика основана на наличии «трехфазного» цветового ответа, развивающегося в определенной последовательности, а именно: бледность, цианоз, покраснение. Наиболее главным элементом является первая фаза — бледность, когда пальцы становятся безусловно белыми.
Ливедо ретикулярис (цианотическая сеть на шкуре). Ливедо ретикулярис представляет собой стойкие цианотические пятнышка на шкуре, имеющие типичный вид рыболовной сети. В отличие от хвори Рейно, затрагивающей необыкновенно пальцы, ливедо ретикулярис может локализоваться в любой области конечностей или туловища. Отличительный кожный рисунок часто усиливается под воздействием мороза.
Акроцианоз. Акроцианоз — наиболее редкое из всех вазоспастических расстройств. Он характеризуется стойким диффузным цианозом пальцев, кистей и стоп. Заболевание высококачественное и не связано с каким-либо иным нарушением. Для вовлеченной в процесс конечности отличителен не только цианоз, но и понижение местной температуры. Иным признаком, часто сопровождающим эти расстройства, является избыточное потоотделение.
Диагностика. Первичная холодовая чувствительность типа Рейно встречается предпочтительно у женщин, чаще в возрасте около 30 лет. Процесс охватывает обе конечности, симметричен и редко заканчивается образованием язв на кончиках пальцев или гангреной. Кисти поражаются чаще, чем стопы. Наличие таких признаков, как 1) внезапное начало заболевания и прыткое его прогрессирование вплоть до некроза тканей; 2) появление первых симптомов заболевания в более старшем возрасте (после 50 лет) и предпочтительно у мужчин; 3) одностороннее или асимметричное поражение; 4) наличие иных симптомов, сходных с системным заболеванием — дозволяет предположить существование какого-либо главного патологического процесса.
Выявление главный причины заболевания нередко затруднено тем, что холодовая чувствительность может быть составной долею целого ряда разных нарушений. Следует помнить о следующих: 1) хроническое поражение артерий, чаще всего облитерирующий тромбангиит; 2) коллагеновые сосудистые расстройства, необыкновенно склеродермия; 3) профессиональный или бытовой контакт с вибрирующими инструментами; 4) отравление свинцом и мышьяком; 5) прием разных лечебных препаратов, а именно метисергида, анаприлина и производных эрготамина; 6) гематологические расстройства, такие как криоглобулинемия, холодовые агглютинемии, диспротеинемии; 7) двусторонний синдром выходного отверстия из грудной клетки; 
поздние последствия холодовой травмы; 9) первичная легочная гипертензия; 10) тайные карциномы.
К вторичным причинам ливедо ретикулярис относятся: 1) коллагеновые заболевания, в частности узелковые периартериит и диссеминированная красная волчанка; 2) гематологические расстройства: синдром повышенной вязкости, макроглобулинемия и криоглобулинемия; 3) холестериновые эмболии, причиной которых служат изъязвленные бляшки стенки грудной и брюшной аорты; 4) синдром Кушинга; 5) прием некоторых препаратов, в частности кортикостероидов; 6) длительное принуждённое положение тела или иммобилизация; 7) отдаленные последствия холодовой травмы; долгое воздействие высоких температур или местная аппликация горячих предметов.
Лечение. Первичные формы холодовой чувствительности, в частности ливедо ретикулярис и акроцианоз, редко требуют специального лечения. Больным лишь необходимо досконально объяснить опасность долгого воздействия мороза. При лечении в случае хвори Рейно широко применяли симпатэктомию, но не всегда с однозначно положительными результатами. При поясничной симпатэктомии положительные результаты удается получить чаще, чем при шейно-спинной симпатэктомии, так как в первом случае обеспечивается более надежная и стойкая денервация. Симпатэктомию, в необыкновенности верхних конечностей, следует исполнять только тогда, когда консервативные методы лечения не могут устранить симптомы заболевания. Использование вазодилататоров показало их малую эффективность. Имеются известь