ГЛАВА 197. ЗАБОЛЕВАНИЯ АОРТЫ
Джеймс Е. Дален (James E. Dalen)
Стенки аорты обязаны выдерживать скользящее воздействие каждого систолического толчка крови. Имея великой диаметр, аорта испытывает веско большее напряжение, чем иные отделы артериальной системы, так как напряжение стенки прямо зависит от диаметра сосуда и давления в нем. По этой причине воздействие повышенного давления на стенку аорты неподражаемо опасно. Кроме того, аорта подвержена развитию инфекции, травмам, некрозу средней оболочки и, самое основное, артериосклерозу, который по частоте поражения аорты опередил сифилис. Следствием указанных воздействий являются главные заболевания аорты: аневризма, расслоение, артериосклеротическое окклюзирующее поражение и аортит. Число смертей, причиной которых служат заболевания аорты, точно не установлено, поскольку иные сердечно-сосудистые заболевания, такие как ишемическая хворь сердца, артериальная гипертензия и заболевания сосудов мозга, как верховодило, им сопутствуют и выступают на первый план при оформлении причины смерти.
Аневризмы. «Истинная» аневризма аорты представляет собой патологическое расширение ее просвета, затрагивающее все оболочки стенки сосуда. Основной дефект содержится в разрушении эластических волокон средней оболочки, в результате чего оставшаяся фиброзная ткань растягивается и приводит к увеличению диаметра сосуда, что в свою очередь вызывает напряжение его стенки. По мере прогрессирования этого процесса и последующего расширения просвета вырастает вероятность разрыва. «Ложные» аневризмы образуются обычно вследствие травмы и представляют собой такие разрывы внутренней или средней оболочки стенки, в результате которых происходит расширение сегмента аорты, а стенка аневризмы состоит только из наружной оболочки и/или периваскулярного сгустка.
Наиболее часто встречается веретенообразная аневризма, характеризующаяся диффузным расширением какого-то сегмента аорты. При этом поражается вся окружность аорты. В отличие от этой формы мешковидная аневризма представляет собой расширение лишь доли окружности аорты в виде выпячивания.
Наиболее частой причиной аневризм служит артериосклероз. Среди иных причин следует отметить кистозный некроз средней оболочки, травму и сифилис или иные инфекции.
Аневризмы брюшной аорты. В 75% случаев аневризмы аорты возникают в ее абдоминальной доли, непосредственно ниже почечных артерий. Причиной почти всех аневризм брюшной аорты служит артериосклероз. Более чем у 10 % сходственных больных возникают множественные аневризмы аорты. Имеются известия о наличии семейной предрасположенности к развитию аневризм брюшной аорты. Аневризмы чаще развиваются у мужчин в возрасте ветше 60 лет. Более чем у 50 % из них выявляется сопутствующая артериальная гипертензия. Частота развития заболевания повышается при табакокурении.
Диагноз часто ставится при физикальном обследовании, в ходе которого можно обнаружить пульсирующее образование в средней доли эпигастрия. При рентгенографическом обследовании брюшной полости обнаруживается криволинейная кальцификация стенки аневризмы. Подтверждается диагноз при ультразвуковом исследовании. Долгое ультразвуковое В-сканирование дозволяет визуализировать брюшную аорту как в поперечной, так и в продольной проекции, а также определить размеры брюшной аорты, толщину ее стенок и обнаружить наличие сгустка крови внутри просвета сосуда (рис. 197-1). Благодаря неинвазивности данного метода размеры аневризмы можно определять повторно. Диаметр аневризмы брюшной аорты увеличивается со скоростью приблизительно
Рис. 197-1. Аневризма аорты. а — продольное срединное изображение; б — поперечное изображение непосредственно ниже пупка. Обозначения: АО— аневризма аорты; ПТ — пристеночный тромб; МП — мочевой пузырь. [С разрешения Н. Н. Holm et al. (Eds.). Abdominal Ultrasound: Static and Dynamic Scanning, 2d ed. — Baltimore: University Park Press, 1980.]
Прогноз зависит от размеров аневризмы и, что очень главно, от наличия сопутствующего атеросклеротического поражения сердечно-сосудистой системы. В норме диаметр брюшной аорты сочиняет
Ишемическая артериосклеротическая хворь сердца, которой страдают более 50 % пациентов с аневризмами брюшной аорты, веско ухудшает прогноз заболевания. В одной группе больных без клинических признаков коронарной хвори сердца, которым не проводили хирургического лечения, выживаемость за 5 лет наблюдения составила 50 %. При наличии ишемической болезни сердца выживаемость за этот же период медли была лишь 20 %. Долгое наблюдение за пациентами, не подвергавшимися хирургическому вмешательству по предлогу этого заболевания, показало, что предположительно 30 % из них погибли в результате разрыва аневризмы, а 30 % — от сопутствующей сердечно-сосудистой патологии.
При правильном подборе больных хирургическое вмешательство увеличивает продолжительность жизни, предотвращая разрыв аневризмы. При наличии симптомов аневризмы или признаков ее прогрессирования, а также при аневризмах диаметром более
Продолжительность жизни некоторых больных после разрыва аневризмы посещает достаточна для исполнения экстренного оперативного вмешательства. Они обычно поступают в состоянии шока, с тяжелыми болями в области живота и поясницы. При пальпации можно обнаружить напряженное пульсирующее образование. Выживаемость при исполненьи экстренной операции в таких условиях сочиняет около 50 %.
Аневризмы нисходящей аорты. Второй по частоте локализацией происхожденья аневризмы аорты является ее нисходящий отдел, сразу после отхождения левой подключичной артерии. Эти аневризмы имеют обычно веретенообразную форму и являются следствием артериосклероза. У многих пациентов с аневризмой нисходящей аорты имеется также аневризма брюшной аорты. Первые признаки заболевания обнаруживают при рентгенографии грудной клетки. При этом, как верховодило, клинические симптомы отсутствуют. Диагноз подтверждается данными компьютерной томографии или аортографии. Резекцию аневризм грудной аорты технически исполнять труднее, чем резекцию аневризм брюшной аорты. Риск оперативного вмешательства во многом определяется сопутствующей сердечно-сосудистой и легочной патологией. Оперативное вмешательство для предотвращения разрыва аневризмы показано в тех случаях, когда появляются клинические симптомы заболевания, при поперечном диаметре аневризмы более
Травматические, неправильные, аневризмы нисходящей аорты могут возникнуть у пациентов, перенесших разрыв аорты. Наиболее частой их причиной служат разрывы аорты при автомобильных катастрофах. Разрыв обычно локализуется на уровне артериальной вязки. При этом отмечаются боли в области груди и поясницы, схожие на боли при расслоении аорты. Артериальное давление на верхних конечностях повышено, в то время как на нижних — понижено или полностью отсутствует. При рентгенографии грудной клетки выявляют расширение средостения. Диагноз подтверждается данными компьютерной томографии или ангиографии. Травматические аневризмы встречаются, как верховодило, у молодых людей без сопутствующей сердечно-сосудистой патологии. В этих случаях показано хирургическое лечение.
Реже аневризмы нисходящей аорты имеют мешковидную форму, например при сифилисе и иных инфекционных хворях (микотические аневризмы). Мешковидные аневризмы наиболее склонны к разрывам, вследствие чего обязаны подвергаться хирургическому лечению.
Аневризмы восходящей аорты. Раньше причиной практически всех случаев аневризм восходящей аорты был сифилис. Их легко было распознать при рентгенографии грудной клетки по наличию кальцификации стенки восходящей аорты. Сифилитические аневризмы могут достигать непомерных размеров, что сопровождается появлением признаков сдавления прилежащих структур. В истиннее время наиболее частой причиной аневризм восходящей аорты служит кистозный медиальный некроз, который может развиваться как составная часть синдрома Марфана или быть следствием артериальной гипертензии и/или старения тканей стенки аорты. Кроме того, причина может быть безызвестна.
Аневризмы восходящей аорты, неподражаемо если они вызваны кистозным медиальным некрозом, могут вызывать аортальную регургитацию и приводить к левожелудочковой недостаточности. В этих обстоятельствах показана резекция аневризмы с замещением восходящей аорты и клапанов аорты и реимплантацией венечной артерии.
Наиболее распространенным симптомом аневризмы восходящей аорты является боль в области груди, которую больные часто обрисовывают как глубокое неприятное чувство без четких границ. Принятие решения о резекции бессимптомно протекающей аневризмы для предотвращения ее разрыва зависит от ее размеров, наличия и тяжести аортальной регургитации и сопутствующей сердечнососудистой патологии. Более чем у 50 % сходственных больных имеются дополнительные аневризмы аорты.
Аневризмы дуги аорты. Эти аневризмы встречаются реже. Однако они в большей ступени, чем иные, склонны вызывать разные симптомы, так как, сдавливая прилежащие структуры, приводят к дисфагии, сухому кашлю, огрубению гласа, одышке или болям. Аневризмы дуги аорты могут иметь веретенообразную форму при артериосклерозе или мешковидную — при сифилисе или иных инфекциях. Операционный риск при хирургической коррекции этих аневризм достигает 40—50 %.
Ведение больных с сопутствующей артериальной гипертензией. Артериальная гипертензия, которая встречается более чем у 50 % больных с аневризмами аорты, требует очень внимательного лечения. Стойкая артериальная гипертензия способствует последующему расширению аневризмы и служит предрасполагающим фактором к ее разрыву. Помимо стандартных гипотензивных средств, советуют использовать b-адреноблокаторы, позволяющие не только понизить артериальное давление, но и уменьшить напряжение стенки аорты благодаря угнетению сократимости миокарда.
Расслоение аорты.Это состояние возникает тогда, когда в результате нарушения структуры внутренней оболочки кровь проникает в стенку аорты, что приводит к отслоению оболочек стенки аорты друг от друга. Расслоение представляет собой наиболее часто встречающееся и наиболее опасное острое заболевание аорты, которое при неимении лечения практически во всех случаях заканчивается смертью больного. Своевременная постановка правильного диагноза и адекватная терапия хранят жизнь большинству пациентов.
Как и при аневризме аорты, главным недостатком, лежащим в основе расслоения, является поражение средней оболочки. Самым распространенным фактором риска расслоения аорты служит артериальная гипертензия. Для пациентов с расслоением восходящей аорты тяжелый артериосклероз нехарактерен, в то время как выраженная дегенерация средней оболочки (кистозный медиальный некроз) выявляется предположительно у 20 % больных. Кистозный медиальный некроз может сопровождаться синдромом Марфана (в 10 % случаев расслоения аорты). Этот потомственный дефект соединительной ткани (гл. 319) характеризуется патологией глаз и скелета, а также сердечно-сосудистыми осложнениями расслоения и аневризм аорты, недостаточностью правого предсердно-желудочкового клапана и клапана аорты. Великая часть больных с синдромом Марфана гибнут от указанных сердечно-сосудистых осложнений, часто не достигнув возраста 40 лет. Коарктация аорты и двустворчатый клапан аорты также повышают риск расслоения восходящей аорты.
Расслоение нисходящей аорты часто сопровождается тяжелым артериосклерозом и артериальной гипертензией. Реже встречается кистозный медиальный некроз нисходящей аорты.
Практически всегда расслоение начинается с надрыва внутренней оболочки в одном или двух местах: в воаходящей аорте, как верховодило, на 2—5 см выше клапана аорты, в нисходящей — непосредственно ниже места отхождения левой подключичной артерии. Аорта условно фиксирована в этих зонах, но подвижна с каждой стороны. Таким образом, в этих двух точках гемодинамический стресс каждого систолического толчка максимален. При этом внутренняя оболочка над пораженной средней оболочкой именно здесь может надорваться, давая выход крови, которая расслаивает, делит оболочки стенки аорты.
Признаки поражения и, что наиболее главно, подходы к лечению абсолютно разны при расслоении восходящей или нисходящей аорты.
Расслоение восходящей аорты. Расслоение обычно начинается как надрыв внутренней оболочки в проксимальной доли восходящей аорты. При так именуемом типе I Де Бейке расслоение, охватывая дугу аорты, распространяется на нисходящую и брюшную аорты. В то же время при типе II расслоение ограничивается только восходящей аортой. Расслоение восходящей аорты встречается наиболее часто и, как верховодило, приводит к смерти больного. В иных случаях надрыв внутренней оболочки, начинаясь в области дуги аорты или нисходящей аорты, может прогрессировать ретроградно, захватывая восходящую аорту. Расслоению восходящей аорты чаще подвержены мужчины в возрасте моложе 60 лет. Около 50 % из них страдают артериальной гипертензией.
Расслоение восходящей аорты проявляется внезапным происхожденьем очень тяжелых загрудинных хворай. В отличие от хворай при инфаркте миокарда в случае расслоения аорты максимальная интенсивность хворай отмечается именно в момент их появления. Наиболее часто боль локализуется в передней доли груди, но может иррадиировать в лопаточную область спины или даже быть ограничена ею. Почти всегда вначале боли относят за счет развития острого инфаркта миокарда. Имеется несколько подходов к постановке правильного диагноза. Поскольку расслоение восходящей аорты в большинстве случаев затрагивает крупные сосуды, различия между каротидным пульсом с обеих сторон или артериальным давлением на обеих руках обязано заставить отыскивать иные признаки расслоения аорты. Расслоение, захватывающее сонные артерии, может вызвать внезапную неврологическую недостаточность преходящего характера. Если расслоение нарушает кровоток по правой венечной артерии, могут возникнуть нарушения ритма сердца, а в ряде случаев появятся электрокардиографические признаки острого нижнего инфаркта миокарда. Предположительно у 50 % больных расслоение вызывает острую аортальную регургитацию. Появление нового гула аортальной регургитации на фоне явной клинической картины инфаркта миокарда дозволяет предположить возможность расслоения восходящей аорты. В наиболее тяжелых случаях расслоение вызывает гемоперикард. Вскоре после появления гула трения перикарда может развиться тампонада перикарда.
Рентгенография грудной клетки дозволяет получить наиболее главные ключевые доказательства расслоения восходящей аорты. Одним из отличительных признаков является расширение верхнего средостения. Размеры восходящей аорты могут быть непропорционально великими по сопоставлению с нисходящей аортой. Как только на основании данных физикального обследования или результатов рентгенографии грудной клетки заподозрено расслоение аорты, необходимо провести аортографию, дозволяющую подтвердить диагноз. Диагноз расслоения восходящей аорты может быть также поставлен с поддержкою компьютерной томографии или эхокардиографии. При неимении гипотензии следует начинать лечение, направленное на понижение артериального давления и убавление сократимости миокарда. Наиболее целесообразна инфузия нитропруссида в дозе 20— 400 нг/мин или триметафана в дозе 1—2 мг/мин в условиях внутриартериального мониторирования артериального давления.
При киноангиографии аорты, исполняемой с поддержкою ретроградной методики, можно обнаружить неправильный просвет и даже лоскут внутренней оболочки, отделяющий его от подлинного просвета восходящей аорты. Если в ошибочном просвете находится сгусток крови, это приведет к патологическому сужению подлинного просвета, что и будет выявлено в ходе исследования.
После постановки диагноза расслоения восходящей аорты с поддержкою аортографии большинству пациентов необходимы резекция доли аорты с поврежденной внутренней оболочкой и замещение ее протезом. В случае тяжелой аортальной регургитации может потребоваться одновременная замена клапана аорты. Риск хирургического вмешательства сочиняет в среднем 20 %. Несмотря на то что для стабилизации состояния пациента перед операцией необходима медикаментозная подготовка, для больных с расслоением восходящего отдела аорты она имеет решающее значение лишь в редких случаях, поскольку у большей доли из них развиваются такие грозящие жизни осложнения, как гемоперикард, гипотензия, аортальная регургитация, нарушается кровоток по сонным и венечным артериям.
Расслоение нисходящей аорты (Де Бейке тип III расслоения). Ограниченное расслоение нисходящей аорты, как верховодило, отличительно для больных пожилого возраста с артериальной гипертензией и артериосклерозом аорты. В типичных случаях расслоение начинается с надрыва внутренней оболочки непосредственно ниже места отхождения левой подключичной артерии. После этого гематома распространяется в дистальном направлении до диафрагмы или брюшной аорты. Ретроградно расслоение нисходящей аорты, как верховодило, не распространяется, вследствие чего аортальной регургитации и гемоперикарда не наблюдается. Пульс на сонных артериях и артериальное давление на верхних конечностях без изменения. Первым симптомом служит внезапная боль за грудиной или между лопатками, иррадиирующая в переднюю часть грудной клетки, а подтверждением расслоения аорты — расширение верхней доли средостения и увеличение размера нисходящей аорты по сопоставлению с восходящей, выявляемые при рентгенографии грудной клетки. В случае кальцификации основания корня аорты, его длина от наружной границы тени аорты может быть увеличена.
Диагноз расслоения нисходящей аорты обязан быть подтвержден аортографией. Как и в случае расслоения восходящей аорты, гипотензивное лечение следует начинать сразу же при происхождении сомнения на расслоение. Идеальным средством первой поддержки, дозволяющим поддерживать систолическое давление в пределах 100—120 мм рт.ст., является внутривенная капельная инфузия нитропруссида или триметафана. Целесообразно также введение b-адреноблокаторов или резерпина.
У больных с расслоением нисходящей аорты чаще всего нет показаний к экстренной хирургической коррекции. Медикаментозная терапия, направленная на понижение систолического артериального давления и убавление сократимости миокарда, а также смягчение систолической волны, может препятствовать прогрессированию расслоения. Однако если медикаментозная терапия не облегчает боли или если, по данным рентгенографии, расслоение прогрессирует, а также при появлении признаков плеврального выпота (вследствие гемоторакса) показаны хирургическая коррекция, резекция участка аорты. Хирургическое вмешательство при расслоении нисходящей аорты сопровождается великим риском, чем при расслоении восходящей аорты, поскольку в первом случае возраст пациентов больше и у них более возможно наличие сопутствующей сердечнососудистой патологии. Плановое хирургическое вмешательство выполняется после прекращения прогрессирования расслоения под воздействием медикаментозной терапии.
У больных с расслоением восходящей и нисходящей аорты чрезвычайно главно в течение долгого медли обеспечивать поддержание артериального давления в оптимальных пределах. При неимении явной или тайной застойной сердечной недостаточности для предотвращения рецидива расслоения в схему лечения целесообразно включать b-адреноблокаторы. Опасным осложнением расслоения аорты является образование аневризмы. Разрыв аневризм выступает в качестве наиболее распространенной причины поздней смерти этих больных. При последующем ведении больных, получающих лечение по предлогу расслоения аорты, следует периодически . исполнять компьютерную томографию грудной клетки с целью раннего обнаружения формирования или увеличения размеров аневризм грудной аорты.
Склеротическое окклюзирующее поражение артерий.У большей доли взрослого народонаселенья Соединенных Штатов имеется разной ступени выраженности артериосклероз аорты. Однако заболевание протекает бессимптомно, если не сопровождается формированием аневризм или не прогрессирует до полной окклюзии. Даже у детей можно обнаружить артериосклероз аорты, желая и в его наиболее мягкой форме — продольных жировых полосках на внутренней оболочке (гл. 195). Во взрослом возрасте на внутренней оболочке начинают появляться бляшки. Если наличие этих бляшек осложнится кровоизлиянием, изъязвлением, кальцификацией или образованием поверхностного тромба, то может произойти окклюзия аорты.
Артериосклеротическое окклюзирующее поражение наиболее часто встречается в брюшной аорте, где оно захватывает терминальную часть ее и распространяется на разную глубину в подвздошные и бедренные артерии. Сахарный диабет и табакокурение усугубляют тяжесть артериосклеротического окклюзирующего процесса. Артериосклероз аорты может осложняться наслаивающимся на него тромбозом. Выраженность ишемии нижних конечностей при артериосклеротическом окклюзирующем поражении их зависит от адекватности коллатерального кровообращения.
Классическим симптомом является перемежающаяся хромота. Более всего болевые ощущения выражены в мышцах ягодиц и бедер или икроножных мышцах. В тяжелых случаях окклюзирующего поражения или при недостаточности коллатерального кровообращения возникает выраженная ишемия, способная вызывать боли в покое, некроз тканей и гангрену, а также импотенцию. В большинстве случаев пульс на бедренных сосудах отсутствует или частота и наполнение его веско понижены. Диагноз атеросклеротического окклюзирующего поражения подтверждается данными сегментарного измерения систолического давления на нижних конечностях в сочетании с исполнением ультразвукового допплеровского исследования до и после физической нагрузки. Если имеются показания для проведения хирургического вмешательства, то необходимо определить ступень распространения заболевания. С этой целью исполняют артериографию.
Хирургическое лечение содержится в наложении аортобедренного обходного сосудистого шунта. Обычно результаты операции отличны. В некоторых исследованиях убавление выраженности симптомов наблюдают более чем у 90 % пациентов. Извещают, что проходимость шунтов в течение 10 лет после операции сохраняется у 80—90 % больных. В тех случаях, когда поражение ограничивается терминальным отделом аорты и проксимальным отделом подвздошных артерий, может быть показана эндартерэктомия, а больным с поражением подвздошных артерий — транслюминальная чрескожная ангиопластика. Как и у пациентов с аневризмами, операционная и отдаленная смертность обычно во многом определяется наличием сопутствующей ишемической хвори сердца, выявляемой более чем у 50 % больных. Перед операцией следует оценить состояние коронарного и цереброваскулярного кровообращения.
Артериосклеротическое окклюзирующее поражение восходящей или нисходящей грудной аорты редко проявляется клиническими симптомами. Заключительные более отличительны для поражения дуги аорты, являясь следствием нарушения кровотока по одному или более сосудам, отступающим от главного ствола. Пульс на сонных артериях и/или на сосудах верхних конечностей может отсутствовать. Таким образом, артериосклеротическое окклюзирующее поражение может быть одной из причин синдрома дуги аорты. Среди иных причин этого синдрома, получившего также название хвори неименья пульса (синдром Такаясу), можно отметить сифилис, разные травмы и новообразования. Возникающие симптомы обусловлены ишемией верхних конечностей или, что посещает чаще, разных отделов мозга, локализация которых зависит от состояния цереброваскулярного русла. Хирургическая коррекция обычно не вызывает затруднений и содержится в наложении шунтов. Однако целесообразность ее исполнения зависит от распространенности заболевания и состояния коронарного и мозгового кровообращения.
Аортит.Причиной аортита, т. е. воспалительного процесса, захватывающего стенку аорты, могут быть разные заболевания. Патофизиология аортита зависит от тяжести процесса и его локализации, клиническая картина становится наиболее ясной в случае вовлечения в патологический процесс стенки аорты в месте отхождения сосудов от дуги аорты. При этом он может, как было указано выше, служить причиной развития синдрома дуги аорты.
Чаще всего аортит является следствием сифилиса. Только у 10 % пациентов с сифилитическим аортитом развиваются осложнения, дозволяющие диагностировать его при жизни: мешковидные аневризмы грудной аорты, аортальный вальвулит, вызывающий аортальную регургитацию, и стеноз устьев венечных артерий. При неосложненном течении сифилитический аортит диагностируют при аутопсии. Он проявляется как хронический панартериит с неравномерной деструкцией гладких мышц и эластических тканей средней оболочки, облитерирующий эндартериит сосудов, питающих сосудистую стенку и интимальный атеросклероз. Наиболее заметно процесс протекает в восходящей аорте, что обусловлено богатым лимфатическим снабжением этой области и тропностью трепонем к лимфатическим сосудам. Единственными клиническими признаками неосложненного сифилитического аортита являются расширение восходящей аорты, сопровождающееся или не сопровождающееся ее кальцификацией, и II аортальный тон, подсказывающий звук барабана.
Синдром Такаясу.Синдром Такаясу представляет собой неспецифический обструктивный артериит. Чаще недомогают женщины молодого возраста. Более широкое распространение заболевания отмечают в странах Востока. Несмотря на то что синдром Такаясу разглядывают как аутоиммунное заболевание, точная этиология его безызвестна. В подавляющем большинстве случаев заболевание начинается у человека, достигшего возраста 20—30 лет. Первичная фаза хвори характеризуется лихорадкой, недомоганием, анорексией, утратой массы тела, повышенным потоотделением в ночное время и периодическими артралгиями. СОЭ повышена.
Затем общие симптомы заменяются признаками, обусловленными вовлечением в процесс крупных артерий, в частности дуги аорты и ее главных ветвей. С морфологической точки зрения это панартериит, который, видимо, начинается с воспаления наружной оболочки с последующим разрывом и фибротическими изменениями средней оболочки и заметной пролиферации внутренней оболочки. Вовлечение в процесс ветвей дуги аорты может знаменоваться появлением локальных хворай и гулов. Активность заболевания меняется с течением медли. Повышение активности сопровождается ускорением оседания эритроцитов. Прогрессирование аортита вызывает стенозирование или облитерацию мест отхождения сосудов от дуги аорты, вызывая тем самым синдром дуги аорты. Нарушение проходимости сонных артерий вызывает ишемическую ретинопатию, нарушение зрения, обмороки и головокружение вследствие ишемии мозга. Вовлечение в процесс подключичных артерий сопровождается развитием парестезии, периодически возникающими болями и исчезновением пульса на верхних конечностях. Помимо сегментарной обструкции, могут развиваться также аневризмы и аортальная регургитация. В некоторых случаях в процесс могут вовлекаться легочные артерии. Вследствие поражения почечных артерий или супраренальной обструкции аорты в большинстве случаев развивается артериальная гипертензия. Сочетание артериальной гипертензии с неименьем пульса на верхних конечностях дало синдрому название обратная коарктация. Диагноз подтверждается ангиографическим исследованием аорты.
Несмотря на то что в некоторых исследованиях показана возможность убавленья выраженности некоторых симптомов заболевания, доказательств того, что продолжительность жизни при этом увеличивается, нет. Реконструктивная сосудистая операция может облегчить состояние больного. Однако она не замедляет течения заболевания, в результате чего смерть от застойной сердечной недостаточности или инсульта обычно наступает в течение 5 лет после постановки диагноза.