ГЛАВА 356. ДЕРМАТОМИОЗИТ И ПОЛИМИОЗИТ

У.Г.Брэдли (W. G. Bradtey)

Дерматомиозит и полимиозит — это хвори безызвестной этиологии, характеризу­ющиеся поражением скелетной мускулатуры и сопровождающиеся воспалительным процессом без нагноения с господством лимфоцитарной клеточной инфильтрации. Термин «полимиозит» используют в тех случаях, когда шкура не вовлекается в патоло­гический процесс, термин же «дерматомиозит»— в случаях присоединения к полими­озиту отличительных кожных проявлений. В 1/3 случаев указанная патология обычно со­четается с системным поражением соединительной ткани («коллагенозы»)— ревматоидным артритом, системной красной волчанкой (СКВ), смешанным поражением сое­динительной ткани и склеродермией, а в 1/10 случаев — со злокачественными новооб­разованиями.

Этиология. Этиология хворей неведома. В соответствии с двумя главными теориями причиной служит либо вирусная инфекция скелетной мускулатуры, либо аутоиммунные процессы в организме (см. гл.269). Экспериментальный вирусный миозит можно вызвать у животных вирусом Коксаки. Нерезко выраженная воспа­лительная миопатия вероятна при гриппе. Желая имеются многочисленные известья о выявлении при электронной микроскопии в мышечных волокнах вирусоподобных частиц, однако вирусная этиология дерматомиозита и полимиозита не была подтвер­ждена ни изоляцией этих вирусов, ни повышением титров антивирусных антител в крови, ни заражением животных маршрутом инъецирования им экстрактов из пораженных мышц. У 1/3 больных в сыворотке крови повышены титры антител к токсоплазме, однако специфическое лечение неэффективно. Есть известья о происхожденьи у лабораторных животных заболевания, подсказывающего полимиозит, при инъецировании им стерильного экстракта из мышечной ткани, смешанного с адъювантом Фрейнда (экспериментальный аллергический миозит). Наличие при этом в крови лимфоцитов, реагирующих на антигены скелетной мышцы, а также наличие лим­фоцитарной инфильтрации в пораженной мускулатуре свидетельствуют о вероятном участии в патогенезе данного заболевания клеточно-опосредованной иммунной ре­акции. У некоторых бальных в стенках внутримышечных сосудов были обнаружены отложения иммуноглобулинов, что принуждает предполагать наличие циркулирующих антител в крови, следовательно, также задействованных в патогенезе данного забо­левания. Тот факт, что полимиозит часто сочетается с коллагеновыми хворями, разговаривает в выгоду общего для них аутоиммунного патогенеза. У пожилых больных дерматомиозит нередко протекает одновременно со злокачественными новообразова­ниями. Таким образом, дерматомиозит-полимиозит можно осматривать как поли­этиологический синдром.

Классификация. Наиболее широко распространена классификация дерматоми­озита-полимиозита, приведенная в табл.356-1. Классификация эта не основана на знаменитых различиях в этиологии, так что она имеет некоторые недостатки, значи­тельно реже полимиозит сопутствует саркоидозу, гигантоклеточному миозиту, тимоме и миозиту при системных вирусных или токсоплазменных инфекциях. Инфекционный миозит стрептококковой или стафилококковой этиологии носит обычно фокальный характер и встречается в главном в тропиках, фокальный нодулярный миозит является вариантом полимиозита; когда источники миозита при этом очень болезненные, горячие на ощупь, они нередко сливаются между собой и образуют мышечные массы с неровными очертаниями. Миозит с включениями в мышцы вирусных частиц — это воспалительная миопатия с отличительными клиническими и патоморфологиче­скими необыкновенностями (см. ниже).

Таблица 356-1. Классификация полимиозита-дерматомиозита

Группа I: первичный идиопатический полимиозит Группа II: первичный идиопатический дерматомиозит Группа III: дерматомиозит (или полимиозит) в сочетании с неоплазмами Группа IV: ребяческий дерматомиозит (или полимиозит) в сочетании с васкулитом Группа V: полимиозит (или дерматомиозит) в сочетании с коллагеновыми бо­лезнями

Из: Bohan et al.

Распространенность. По современным данным, частота воспалительных миопатий сочиняет примерно 5 на 1 млн народонаселения, однако есть основание полагать, что эта цифра сильно занижена.

Клинические проявления. Группа I: первичный идиопатический полимиозит. Эта группа включает около 1/3 всех случаев воспалительных мио­патий. Процесс незначительно прогрессирует в течение недель, месяцев или лет. Забо­левание редко начинается остро, когда резкая мышечная слабость развивается в течение нескольких дней. Хворь может возникнуть в любом возрасте как у мужчин, так и у женщин. Женщины заболевают в 2 раза чаще мужчин.

Сначала появляется слабость в проксимальных мышцах конечностей, необыкновенно в области бедер и тазового пояса. Больной при этом испытывает затруднение, вставая с колен или из положения на корточках, как поднимаясь или опускаясь по лестнице. Если в патологический процесс вовлекаются мышцы плечевого пояса, то больному трудно положить какую-либо вещь на верхнюю полку или расчесать волосы. Иногда заболевание ограничивается поражением какой-нибудь одной группы мышц — мышц шеи, плеча, четырехглавой мышцы бедра. Примерно 10% больных испытывают ноющие боли в ягодичных мышцах или мышцах верхней доли бедра, в икроножных мышцах, чувствительность же этих мышц при пальпации отмечают 20% пациентов. Если у больного с хронической миопатией уже на ранних этапах заболевания появляются дисфагия и слабость разгибательных мышц шеи. то прытче всего речь идет о полимиозите. При первом осмотре больного может обратить на себя внимание слабость мышц туловища, мышц тазового и плечевого поясов, мышц проксимальной доли плеча и бедра, передних и задних мышц шеи, а также мышц глотки. Мышцы глазного яблока обычно не поражаются, за исключением редких случаев сочетаний данного заболевания с миастенией. Дистальные мышцы остаются интактными почти у 75% больных. В ранних стадиях миозита крайне редко вероятны мышечная атрофия, контрактуры и снижение сухожильных рефлексов, причем это никогда не посещает столь выражено, как при мышечных дистрофиях или при дегенеративных поражениях мышц. Если сухожильные рефлексы ослаблены непропорционально ступени поражения, то следует подозревать карциному на фоне полимиозита или полиневропатию Ламберта —Итона. Иногда при дерматомиозите-полимиозите сухо­жильные рефлексы могут быть парадоксально резко повышенными, что, по-видимому, может быть результатом раздражения рецепторов сердито-мышечного веретена вслед­ствие воспалительного процесса. По некоторым данным, примерно у 25% больных имеется дисфагия, у 5% — расстройство функции наружного дыхания, а 5% из них не могут передвигаться. Дисфагия развивается в результате поражения поперечно-полосатой мускулатуры глотки и верхней доли пищевода. В тот или иной период хвори у 30% пациентов возникает нарушение деятельности сердца: изменения на ЭКГ, аритмии, застойная сердечная недостаточность вследствие поражения миокарда. У 50% погибших больных при аутопсии патологические изменения со стороны сердца характеризуются некрозом миофибрилл с очень умеренно выраженной воспалитель­ной реакцией. Долгое лечение глюкокортикоидами веско повышает риск развития инфаркта миокарда у больных. Иногда появляется одышка, обусловленная легочным фиброзом. У некоторых больных наблюдают артралгии, феномен Рейно и крайне редко — маленькой субфебрилитет.

Группа II: первичный идиопатический дерматомиозит: К этой группе относятся примерно 25% больных миозитом. Изменения со стороны кожи могут предшествовать или следовать за поражением мышц и включают локализо­ванную или диффузную эритему, макулопапулезную сыпь, шелушащийся экзема­тозный дерматит или (редко) эксфолиативный дерматит. Классическая сыпь цвета гелиотропа обычно появляется на веках, спинке носа, щеках (в виде «бабочки»), лбу, груди, на локтях, коленях, суставах пальцев и вокруг ложа ногтей. Иногда появляется сильный зуд. Необходимо отметить, что кожные поражения могут про­являться очень незначительно. Периорбитальный отек развивается достаточно часто, осо­бенно в острых случаях. Иногда кожные поражения подвергаются изъязвлению. Может иметь место подкожная кальцификация, необыкновенно у детей.

Наличие типичной сыпи и миозита дозволяет поставить диагноз дерматомиозита, относящегося именно к группе II (см. табл.356-1). Если же указанные признаки сопровождаются такими явлениями, как злокачественные новообразования, васкулит (у детей) или коллагенозно-сосудистая патология, то дерматомиозит-полимиозит следует отнести к III, IV и V. Около 40% всех больных с миозитом страдают по сути дерматомиозитом. У большинства больных в возрасте ветше 60 лет в основе дерматомиозита лежит злокачественное новообразование.

Группа III: полимиозит или дерматомиозит на фоне злока­чественного новообразования. Этот синдром, включающий до 8% всех случаев миозита, рассматривается как самостоятельная форма, желая отличительные для него кожные и мышечные изменения неотличимы от таковых при иных формах (группах) этого заболевания. Проявления злокачественного новообразования могут предшествовать началу миозита или отставать почти на два года. Частота данного паранеопластического синдрома выше у больных с дерматомиозитом в возрасте ветше 55 лет, что диктует необходимость тщательного онкологического обследования подо­бных больных. Чаще всего дерматомиозит сопутствует раку легкого, яичников, мо­лочной железы, желудочно-кишечного тракта, а также миелопролиферативным за­болеваниям. Миозит в данном случае является паранеопластическим синдромом, причина которого, вероятно, кроется в измененном иммунном статусе или оккультной вирусной инфекции мышц.

Группа IV: ребяческий полимиозит и дерматомиозит в сочета­нии с васкулитом. На эту форму заболевания приходится около 7% всех случаев миозита. Воспалительная миопатия в ребяческом возрасте достаточно часто со­провождается кожными поражениями и клиническими или морфологическими про­явлениями васкулита в шкуре, мышцах, желудочно-кишечном тракте и иных органах. Типичны дегенерация и исчезновение капилляров при распределении их по пери-фасцикулярным пространствам в скелетной мускулатуре; нередко встречаются не­кротизирующие поражения кожи, ишемические инфаркты в почках, желудочно-ки­шечном тракте и (редко) в мозге. Сообразно некоторым публикациям, уровень ле­тальности при ребяческом дерматомиозите достигает 30%, желая, по воззрению большинства творцов, прогноз при ребяческом дерматомиозите все же лучше, чем при заболевании взрослых дерматомиозитом-полимиозитом. Из классификации Bohanetal. мрачно, все ли случаи ребяческого миозита обязаны быть включены в группу IV. При ребяческой форме дерматомиозита достаточно часто можно наблюдать подкожную кальцификацию.

Группа V: полимиозит или дерматомиозит в сочетании с системным поражением соединительной ткани.Эта группа, харак­теризующаяся «феноменом наложения», включает в себя около 1/5 всех случаев миозита. Эта форма дерматомиозита встречается на фоне ревматоидного артрита, склеродермии, смешанного заболевания соединительной ткани и СКВ. Реже в качестве фоновых заболеваний встречаются узелковый периартериит и острый ревматизм. Критерием для отнесения больного в «группу наложения» («оверлап»-группа) является наличие клинических и лабораторных признаков системного заболевания соедини­тельной ткани наряду с клиническими и лабораторными признаками миозита. Ди­агностика миозита у больных с системным поражением соединительной ткани и поражением суставов посещает затруднена, так как при этом может возникать мышечная слабость с атрофией волокон II типа. Более того, при системных поражениях сое­динительной ткани в мышцах часто появляются источники периваскулярного воспаления. В сходственных случаях диагноз основывается на обнаружении в сыворотке крови по­вышенной активности креатинкиназы, патологических изменений в электромиограмме и подходящих изменениях в биоптате мышц. Желая больные «оверлап»-группы превосходно реагируют на лечение глюкокортикоидами, прогноз в смысле функциональ­ного возобновления менее благосклонный, чем при чистой форме дерматомиозита-полимиозита. Дисфагия у больных V группы при наличии склеродермии часто посещает связана с вовлечением в патологический процесс гладкой мускулатуры дистальной трети пищевода.

Другие заболевания, сочетающиеся с миозитом. Саркоидоз и полимиозит.Примерно у 1/4 больных с саркоидозом в скелетных мышцах присутствуют гранулемы без творожистого распада полинуклеарных громадных клеток типа клеток Лангханса. Симптомы полимиозита при этом, однако, появляются до­вольно редко. Наличие регенерирующих многоядерных миобластов, подсказывающих громадные клетки Лангханса, часто приводило к ложному диагнозу — саркоидного миозита. По данным литературы, у больных с тимомой также встречается гиганток­леточный или гранулематозный полимиозит, нередко сочетающийся с миастенией.

Фокальный нодулярный миозит. Синдром, при котором в разных мышцах остро возникают болезненные фокальные воспалительные узелки, получил название фокального нодулярного миозита. Патоморфологические изме­нения и реакция больных на лечение такие же, как и при генерализованном полимиозите. В круг дифференциальной диагностики при фокальном нодулярном миозите обычно включают опухоли (при солитарных формах)— саркому и рабдомиосаркому, а при множественной форме — инфаркты мышц, какие приключаются в случае узелкового периартериита.

Инфекционный полимиозит. Инфекционный полимиозит может сопро­вождать токсоплазмоз (см. гл.157) или инфицирование вирусом Коксаки (см. гл.

139).Выявление подходящих антител подтверждает диагноз. Иногда трихинеллез может быть ложно принят за идиопатический полимиозит, необыкновенно если больной категорически утверждает, что не употреблял в еду сырой или плохо проваренной свинины. Симптомы трихинеллеза очень вариабельны и зависят от массивности инфицирования. Чаще всего это субфебрильная лихорадка, боли в мышцах, конъ­юнктивальный и периорбитальный отек и прыткая утомляемость. Мышечная слабость выражена обычно незначительно. Тяжелая инвазия часто сопровождается симптомами поражения центральной сердитой системы, бредом, комой и очаговой неврологической симптоматикой. Вовлечение в патологический процесс миокарда проявляется тахи­кардией и иными патологическими изменениями на ЭКГ. Диагноз основывается на данных анализа (употребление в еду непроваренного свиного мяса), выраженной эозинофилии, положительной интрадермальной пробе с трихинеллезным антигеном и обнаружении в сыворотке крови антител к возбудителю. Иногда диагноз удается подтвердить только после исследования биоптата пораженной мышцы. Пиомиозит, т. е. гнойное воспаление мышц, обусловленное стафилококковой или стрептококковой инфекцией, встречается в главном в тропиках. Клинически это проявляется диф­фузным абсцессом пораженной мышцы.

Миозит, связанный с вирусными включениями. Клинические про­явления этого заболевания весьма сходны с таковыми при хроническом идиопати­ческом полимиозите, за исключением того, что в патологический процесс достаточно часто вовлекаются дистальные мышцы. В биоптате мышцы обнаруживают интерсти­циальную и периваскулярную воспалительную инфильтрацию, некроз и регенерацию мышечных волокон. Кроме того, в самих мышечных волокнах заметны как бы обведенные ободком вакуоли. При электронной микроскопии видны парамиксовирусные филаменты в ядрах и саркоплазме. Полагают, что это вирус эпидемического паротита. Больные плохо реагируют на лечение иммуносупрессивными препаратами, что определяет неблагоприятный прогноз.

Лабораторные исследования. При всех формах полимиозита в крови повышается активность ферментов, содержащихся в скелетных мышцах: креатинкиназы, альдо­лазы, глутаматоксалоацетат трансаминазы, лактатдегидрогеназы и сывороточной глутаматпируваттрансферазы (ферменты перечислены в порядке возрастания активности, что противоположно наблюдаемому при поражениях печени). Тесты на циркулиру­ющий ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела положительные менее чем у 50% больных. При выраженной и распространенной мышечной деструкции в моче появляется миоглобин, а острый полимиозит вызывает классический синдром раб­домиолиза и миоглобинурии. У 2/3 больных СОЭ ускорена. Большинство иных показателей крови в пределах нормы. Примерно у 40% больных на электромиограммах выявляют резкое увеличение инсертионной активности (активность в месте прикрепления мышцы, что свидетельствует о мышечной возбудимости и раздражен­ности). а также типичную для миопатии «триаду» потенциалов деянья моторной единицы (снижение амплитуды, полифазность, патологически ранний феномен вос­становления). У 40% больных на электромиограммах обнаруживают только миопа­тические изменения. В начале заболевания патологические изменения на ЭКГ от­мечаются у 5—10% больных. Для биопсии необходимо выбрать две клинически пораженные мышцы, однако это не обязана быть мышца, с которой недавно снимали электромиограмму или исполняли внутримышечные инъекции. Примерно у 2/3 больных при биопсии мышц можно выявить патологические изменения, отличительные для миозита. Поскольку поражения носят «пятнистый» характер, следует детально исследовать всю толщу биоптата мышцы. Тем не менее примерно в 10% случаев при явном клинически выраженном заболевании в биоптате мышцы не обнаруживают никаких изменений.

Патологические изменения в скелетных мышцах. Главные изменения в мышцах характеризуются инфильтрацией воспалительными клетками (лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки, эозинофилы и нейтрофилы) и деструкцией мышечных волокон с фагоцитарной реакцией. Типичной морфологи­ческой необыкновенностью полимиозита является периваскулярная (обычно перивенуляр­ная) инфильтрация воспалительными клетками, а также — инфильтрация воспа­лительными клетками интерстиция. В меньшей ступени указанные изменения вы­ражены при иных поражениях мышц, в частности в виде вторичной реакции при мышечной дистрофии Беккера и плече-лопаточно-внешней миопатии. Присутствуют, как верховодило, и дегенерация, и регенерация мышечных волокон. Многие мышечные волокна маленьких размеров, число сарколемных ядер в них увеличено. В опреде­ленном биоптате мышцы может преобладать либо дегенерация мышечных волокон, либо инфильтрация воспалительными клетками. Можно также обнаружить перива­скулярную атрофию мышечных волокон, атрофию мышечных волокон II типа и мышечные инфаркты.

Диагностика. У больных дерматомиозитом с отличительными кожными изменени­ями, мышечной слабостью, поражением мышц, подтверждаемых данными ЭМГ и результатами исследования сывороточной активности креатинкиназы (повышение ее активности), диагноз явен, и проводить биопсию мышцы нецелесообразно. В случаях идиопатического полимиозита диагноз может считаться обоснованным при наличии отличительных клинической картины и изменений на ЭМГ, повышения ак­тивности сывороточной креатинкиназы и отличительных изменений в биоптате мышцы. Причем необходимы все четыре указанных критерия, так как воспалительные из­менения в мышцах могут быть обнаружены и при иных миопатиях, например плече-лопаточно-внешней, а также при иных поражениях соединительной ткани, не сопровождающихся выраженной мышечной слабостью. В то же время следует отметить, что всем названным критериям полимиозит подходит менее чем в 1/3 случаев. Труднее всего дело обстоит с получением диагностически информативного биоптата мышцы, так как поражение локализуется в мышце очень неравномерно («пятнисто»). Если данные мышечной биопсии отрицательные, предположительным диагнозом может быть «вероятный полимиозит», и при наличии четких клинических данных и инвалидизирующей мышечной слабости больному следует назначить проб­ное лечение кортикостероидами.

Дифференциальный диагноз. Клиническая картина заболевания, состоящая из кожных изменений и проксимальной или диффузной мышечной слабости, редко встречается при каких-нибудь иных заболеваниях, кроме дерматомиозита. Однако просто слабость проксимальных мышц без патологических изменений со стороны кожи может быть обусловлена многими заболеваниями, помимо полимиозита, поэтому в сходственных случаях необходимо тщательно обследовать больного для установления точного диагноза.

Подострая, или хроническая, прогрессирующая мышечная слабость. Это состояние может быть связано с процессом денервации, как, на­пример, при спинальных мышечных атрофиях или амиотрофическом боковом скле­розе. В заключительном случае мышечной слабости сопутствует поражение переднего моторного нейрона, что веско облегчает диагностику. Часто мышечные дист­рофии (например, Дюшенна и Беккера, мышечные дистрофии поясно-конечностного и плече-лопаточно-внешнего типов) клинически могут быть весьма сходными с поли­миозитом (см. гл.357), однако развиваются медлительнее, редко возникают в возрасте ветше 30 лет, в патологический процесс обычно вовлекаются мышцы глотки и задние мышцы шеи, но лишь в поздних стадиях хвори. Локализуются мышечные поражения при этом избирательно: так, на ранних стадиях заболевания нередко поражаются двуглавые мышцы и плечелучевые, в то время как иные мышцы, например дельтовидная, остаются интактными. Тем не менее у некоторых больных даже при исследовании биоптата мышцы иногда очень трудно провести дифферен­циальный диагноз между полимиозитом и живо прогрессирующей мышечной ди­строфией.

В большей ступени это относится к плече-лопаточно-внешней миопатии, при которой уже на ранних стадиях заболевания выявляется выраженная интерстици­альная воспалительная инфильтрация. В таких сомнительных случаях можно реко­мендовать пробовать провести лечение адекватными порциями кортикостероидов. Миотоническая дистрофия обычно сопровождается отличительными изменениями со стороны личика: возникают птоз, фасциальная миопатия, атрофия височной мышцы и хватательная миотония (см. гл.357). Некоторые метаболические миопатии, включая нарушения депонирования гликогена в связи с недостаточностью миофосфорилазы, а также жиров в связи с недостаточностью карнитин- и карнитинпальмитилтрансферазы, сопровождаются мышечными судорогами при физическом усилии, рабдо­миолизом и мышечной слабостью; диагноз в таких случаях основывается на биохи­мических исследованиях биоптатов мышц (см. гл.357). Для диагностики гликогеноза, обусловленного недостаточностью кислой мальтазы, также необходима мышечная биопсия. Для подтверждения эндокринных миопатий, например, связанных с гиперкортикостеромой или с гипер- или гипотиреозом, требуются подходящие лабо­раторные исследования. Патоморфология токсических миопатий (например, связан­ных с аминокапроновой кислотой или эметином) несколько иная, отличная от таковой полимиозита, и для подтверждения диагноза целесообразно тщательно выучить анам­нез с точки зрения злоупотребления указанными выше веществами. Живо разви­вающаяся атрофия мышц при вторичном полимиозите, возникающем на фоне зло­качественного новообразования, может быть следствием распада белков, отличительного для раковой кахексии, паранеопластической нейропатии или мышечной атрофии II типа.

Мышечная слабость, возникающая при прыткой утомляе­мости во время физической нагрузки. Прыткая утомляемость мышц без убавления ее размеров может быть обусловлена патологией сердито-мышечных соединений, миастенией, синдромом Ламберта —Итона. Исследование пораженных мышц с повторным раздражением подходящего нерва может оказаться полезным в диагностике указанных состояний (см. гл.358).

Остро развивающаяся мышечная слабость. Это состояние может быть связано с острой невропатией, например при синдроме Гийена —Барре или при воздействии какого-либо нейротоксина. Если остро развивающаяся мышечная слабость сопровождается болезненными судорогами, рабдомиолизом и миоглобинурией, при­чиной этого могут быть хвори накопления гликогена [при недостаточности мио­фосфорилазы —гликогеноз V типа (хворь Мак-Ардла)] или жиров (при недоста­точности карнитинпалмитилтрансферазы) или недостаточность фермента миоаденилатдеаминазы. Острые вирусные инфекции также могут вызвать указанный синдром. В иных же случаях обследование не дозволяет установить этиологию поражения, и тогда это может быть действительно связано с подлинным острым аутоиммунным полимиозитом или с пока еще не установленным метаболическим дефектом.

Боль в мышцах при движении и болезненность мышц при пальпации. Боли в мышцах при неимении слабости в них обычно связаны с неврозом или истерией. Так что при дифференциальной диагностике полимиозита приходится иметь в виду ряд самых разных заболеваний. Так, например, при ревматической полимиалгии (см. гл.269) и поражениях суставов в мышечном биоптате не обретают каких-либо изменений либо обнаруживают атрофию мышечных волокон II типа, а в биоптате височной артерии при ревматической полимиалгии выявляют признаки гигантоклеточного артериита (см. гл.269). При дифференци­альной диагностике полимиозита не следует забывать о фиброзите и синдроме фибромиалгии. Пациенты при этом жалуются на боли и слабость в мышцах, на локальную или диффузную болезненность мышц при пальпации, причем иногда это посещает трудно отличить от недомогай в суставах. Кроме того, у некоторых больных обнаруживают те или иные признаки нерезко выраженного «коллагенового (коллагено-сосудистого)» заболевания — ускорение СОЭ, антинуклеарные антитела или ревматоидный фактор в сыворотке крови, некоторое повышение активности креа­тинкиназы в крови. В мышечном биоптате может быть выявлена незначительная воспалительная клеточная инфильтрация в интерстиции. В случаях же, когда имеет место фокальная триггерная болезненность при биопсии, можно видеть воспалительную инфильтрацию соединительной ткани. Указанный синдром иногда может трансформироваться в правильный полимиозит, но прогноз при этом несколько более благосклонный, чем при полимиозите (см. ниже). Многие такие больные позитивно реагируют на лечение противовоспалительными нестероидными пре­паратами, но все же большинство из них продолжает предъявлять те или иные жалобы.

Лечение. Лечение больных с резко выраженным дерматомиозитом-полимиозитом исполняют глюкокортикоидами в великих порциях, желая эффективность указанной терапии неоспоримо не доказана. Наиболее активен преднизон, начальные дозы которого обязаны сочинять 1—2 мг/кг массы тела больного в день, что сочиняет 60—100 мг в день для взрослого пациента. Улучшение может начаться через 1—4 нед, но у некоторых больных лишь через 3 мес. Когда состояние пациента улучшается (убавляется выраженность мышечной слабости), дозу препарата начинают снижать на 5 мг в день каждые 4 нед. Для того чтобы вовремя обнаружить вероятный рецидив заболевания, необходимо проводить подходящие мануальные исследо­вания и определять активный КК в сыворотке крови. При дозе кортикостероидов 40 мг схему лечения постепенно меняют и переходят на прием препарата в дозе 80 мг через день с тем, чтобы уменьшить возможность проявления побочных эффектов глюкокортикостероидов. Дети и больные с острыми и подострыми формами дерма­томиозита-полимиозита обычно прытче реагируют на лечение, чем больные с хро­нической формой полимиозита. Если снижение суточной дозы кортикостероида исполнять слишком живо или доза препарата недостаточная, то часто возникает рецидив заболевания, тогда требуется возвратиться к великим порциям. Лечение пред­низоном может продолжаться несколько лет, но попытки прекратить применение препарата нужно предпринимать каждый год, если течение хвори стабильное. Это подсобляет установить, не находится ли патологический процесс все еще в активном состоянии.

Если хворь протекает тяжело, если кортикостероиды малоэффективны или рецидивы заболевания очень часты, целесообразно назначить цитотоксические пре­параты. Как верховодило, применяют азатиоприн (2,5—3,5 мг/кг в несколько приемов). Эффективны также циклофосфан и метотрексат. При применении цитотоксических препаратов общее число лимфоцитов обязано снизиться до 0,75•10⁹/л, содержание гемоглобина сочинять выше 120 г/л, число лейкоцитов превышать 30•10⁹/л, а тромбоцитов — 125•10⁹/л. При лечении цитотоксическими препаратами необходимо еженедельно контролировать картину крови. Сочетанное применение преднизона и цитостатических препаратов дозволяет снизить дозу преднизона. Постельный режим рекомендуется только в острой стадии заболевания, неосновательное его продление оказывает прытче отрицательный эффект. В процессе долгого лечения больных с дерматомиозитом-полимиозитом великое значение имеют реабилитационные ме­роприятия.

Пожилые больные, необыкновенно страдающие дерматомиозитом, ежегодно обязаны проходить онкологическое обследование. Если обнаружено злокачественное новооб­разование, больному необходимо оказать адекватное лечение, так как после удаления опухоли мышечная слабость обычно пропадает. Но следует помнить, что терапевти­ческий эффект у больных с полимиозитом на фоне злокачественного новообразования может быть достигнут и с подмогою кортикостероидов. При снижении доз иммуносупрессантов таким больным необходимо время от медли исследовать сывороточную активность КК, так как повышение заключительней указывает на незначительно начинающийся рецидив заболевания. Однако этот тест не может быть использован для выявления начала лекарственного эффекта преднизона у больных с дерматомиозитом-полимиозитом, поскольку препарат владеет способностью снижать сывороточную активность КК неведомым образом, но самостоятельно от активности воспалительных изменений в мышцах.

Длительное применение кортикостероидов в высоких порциях сопровождается по­бочным деяньем (см. гл.325). Если у больных в условно стабильные периоды заболевания на фоне постоянных доз преднизона начинает увеличиваться мышечная слабость, то это может быть связано не только с рецидивом заболевания, но и быть следствием кортикостероидной миопатии. В сходственных ситуациях разобраться в сущ­ности происходящего могут помочь ЭМГ, исследование активности сывороточной КК, а иногда и биопсия мышцы. Более надежным способом дифференциальной диагностики в данном случае является постепенное снижение дозы преднизона: если причиной мышечной слабости является кортикостероидная миопатия, то, природно, при убавленьи дозы препарата мышечная сила будет нарастать, и наоборот, при мышечной слабости, обусловленной рецидивом заболевания, она будет нарастать по мере снижения дозы кортикостероида.

К побочным эффектам цитотоксических препаратов относятся угнетение костного мозга, алопеция, те или иные нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, повреждающее деянье на яички и яичники (включая потенциальное генетическое повреждение), а также состояния, связанные с хронической иммуносупрессией.

Прогноз. Общая смертность среди больных, страдающих дерматомиозитом-поли­миозитом, примерно в 4 раза превышает таковую в общей популяции. Причиной смерти обычно служат осложнения со стороны легких, почек и сердца. У женщин и представителей негроидной расы прогноз, как верховодило, менее благосклонный. Тем не менее процент пятилетней выживаемости приближается к 75, и он выше у взрослых, чем у детей. Состояние большинства бальных улучшается в процессе лечения. Многие из них возвращаются к самостоятельной жизни. Некоторая слабость в проксимальных мышцах конечностей, желая и остается, однако она не носит ин­валидизирующего характера. Окончательно, рецидив заболевания может возникнуть в любое время, поэтому лечение кортикостероидами не следует заканчивать слишком живо, тем более что рецидивы поддаются терапии гораздо труднее, чем начальные проявления хвори. Около 50 % больных выздоравливают и могут обходиться без лечения в течение 5 лет после начала болезни; у 20% больных активное заболевание сохраняется, им необходимо продолжение лечения; у 30% хворь переходит в неактивную стадию, и у них наблюдается лишь остаточная мышечная слабость.

Советуем почитать:

• ТОНУС. ЭНЕРГИЯ. ЗДОРОВЬЕ. Глава 1 Обаяние здоровья (0)
• САМА СЕБЕ КОСМЕТОЛОГ. Глава 1 Сияние витаминов (0)
• Глава шестая Психология восприятия, Элементарные условия и закономерности восприятия 1.Сущность восприятия (0)
• Глава шестая НА ПРИЕМЕ У ВЕРТЕБРОЛОГА (0)
• ГЛАВА ШЕСТАЯ ВОПРОС – ОТВЕТ (0)