ГЛАВА 300. КОЖНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ НОВООБРАЗОВАНИЙ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ

Харлей А. Хейнес (HarleyA. Haynes)

Одним из наиболее главных аспектов дерматологического диагноза служит возможность выявления опухолей внутренних органов в курабельной стадии. Оцен­ка состояния кожных покровов подсобляет в решении трудных диагностических задач даже в тех стадиях, когда оказать эффективную целительную помощь больному уже практически невероятно. Иногда эти изменения вызваны непосредственным прорастанием опухоли в шкуру, однако чаще они посещают опосредованными.

В истинней главе предпринимается попытка логически классифицировать разнородные кожные признаки, сопровождающие злокачественные заболевания внутренних органов (табл.300-1). Поскольку кожные изменения и злокачест­венные новообразования могут быть самыми разнородными, основой классифика­ции этих изменений послужили их патогенетические механизмы. В этой классифи­кации выделена достаточно существенная группа идиопатических изменений кожи при злокачественных опухолях внутренних органов. В последующем, по мере выяс­нения патогенетической основы, эти изменения также необходимо будет система­тизировать именно по патогенетическому принципу. В истинную классификацию не вошли кожные изменения, обусловленные новообразованиями эндокринных органов, поскольку они, как верховодило, развиваются в результате излишка или недо­статка тех или иных гормонов. Эти изменения кожи обсуждаются в соответ­ствующих главах.

Таблица 300-1.Классификация изменений кожи при злокачественных новообразованиях внутренних органов

I.Прорастание кожи злокачественной опухолью

Метастазирование: лимфатический, гематогенный путь или имплантация при хирургических вмешательствах

Карцинома

Лейкоз

Метастазирование: внутриэпидермальная инфильтрация

Болезнь Педжета (молочная железа)

Внемамиллярная хворь Педжета Первичное (аутохтонное) или метастатическое прорастание (?)

Лимфома

Злокачественный гистиоцитоз

II. Кожные изменения, вызванные канцерогенными веществами, которые могут обусловливать злокачественное перерождение внутренних органов

Мышьяковый кератоз

Болезнь Боуэна

III. Злокачественные новообразования кожи, при которых имеется повышенный риск самостоятельного развития злокачественных опухолей во внутренних органах

Болезнь Боуэна

Саркома Капоши

Любые злокачественные новообразования кожи (??)

IV, Изменения кожи, вызванные воздействием продуктов метаболизма злока­чественных опухолей внутренних органов Злокачественный карциноидный синдром

Гиперпигментация кожи Аддисона с синдромом Кушинга, обусловленная карциномами, продуцирующими пептиды, сходственные адренокортикотропному гормону (АКТГ) и MSH

Генерализованный меланоз кожи (сланцево-серый) при злокачественной меланоме

Узелковый жировой некроз, обусловленный деяньем липаз при карциноме поджелудочной железы

Синдром Рейно с криопротеинемией при множественной миеломе Амилоидоз при множественной миеломе

Некролитическая мигрирующая эритема при функционирующей глюкаго­номе Вторичная поздняя порфирия кожи при первичной гепатоме

V. Изменения кожи вследствие функциональных нарушений иных систем орга­низма при злокачественных новообразованиях неэндокринной природы

Обтураторная желтуха

Аддисонова гиперпигментация кожи при злокачественном перерождении кожуры надпочечников

Тромбоцитопеническая пурпура

Бледность кожных покровов при анемиях

Опоясывающий лишай

Герпес простой в тяжелой форме, долгий, рецидивирующий

Пиодермия рецидивирующая

Реакция гиперчувствительности замедленного типа на укусы комаров

VI. Идиопатические изменения кожи

Часто встречающиеся при злокачественных опухолях внутренних органов Дерматомиозит, начинающийся в зрелом возрасте, Acanthosisnigricans (черный акантоз) Мигрирующий тромбофлебит Ихтиоз, развивающийся в зрелом возрасте Муцинозная алопеция, развивающаяся в зрелом возрасте Приобретенный пахидермопериостоз

Приобретенный гипертрихоз пушковых волос («злокачественная пушковость»)

Кольцевидная центробежная эритема

Редко встречающиеся изменения кожи при злокачественных опухолях внутренних органов

Зуд с случайным изменением кожных покровов Булавовидное утолщение концевых фаланг пальцев руки («барабанные палочки») с явлениями гипертрофической остеоартропатии или без них Эритродермия

Нормолипемический ксантоматоз Множественная эритема Крапивница и erythemaperstans

Гангренозная пиодермия и острый нейтрофильный фебрильный дерматоз Пузырчатка (подлинная пузырчатка и папулезный дерматит) Себорейный кератоз, множественные источники, острое начало (признак Лезера —Трела) Необычный дерматоз

VII. Потомственные хвори с кожными проявлениями и предрасположенностью к злокачественным новообразованиям внутренних органов (см. табл.300-2).

Метастазы в шкуру злокачественных опухолей внутренних органов

Метастазы карцином.Кожные метастазы встречаются примерно у 3—5 % больных со злокачественными опухолями внутренних органов. Они могут быть первыми проявлениями рецидивов хвори при уже выявленном первичном источнике злокачественного перерождения или же стать начальными клиническими проявле­ниями хвори, когда еще отсутствуют сомнения на опухоль. Типичные кожные метастазы представляют собой узелки, варьирующие по окраске от обычной кожной до багряно-фиолетовой, которые легче определяются на ощупь, нежели при визуаль­ном осмотре кожи; они редко изъязвляются. Кожные метастазы карцином почек и щитовидной железы могут пульсировать, и при аускультации над ними может определяться шум. Карцинома молочной железы может сопровождаться рожисто-сходственным изменением кожи грудной клетки. По локализации кожных метастазов в целом ряде случаев устанавливают первичную опухоль. Иногда первыми прояв­лениями заболевания становятся метастазы, которые как у мужчин, так и у женщин чаще всего локализуются на шкуре передней брюшной стенки живота. В этом случае первичный очаг у мужчин локализуется обычно в легких, желудке или в почках, а у женщин — в яичниках. Метастазы в кожные покровы грудной клетки наиболее типичны для карциномы молочной железы. У мужчин сходственная локализация мета­стазов свидетельствует о том, что первичный очаг находится, быстрее всего, в легких. Метастазы в шкуре головы чаще всего встречаются при первичных опухолях легких, почек и молочной железы. Первичные опухоли молочной железы и легких могут метастазировать в шкуру спины. Меланома чаще метастазирует в шкуру конечностей, а первичные раковые опухоли орофарингеальной области — в шкуру внешнего ске­лета. По своему гистологическому строению метастазы в шкуру, как верховодило, иден­тичны первичной карциноме.

Метастазы при лейкозе.Метастатические изменения кожи более отличительны для миеломоноцитарного лейкоза, чем для лимфоцитарного или гранулоцитарного. Они, как верховодило, представляют собой твердые папулы или узелки, цвет которых колеблется от розового до багряно-фиолетового, в некоторых случаях они изъязвля­ются. При тромбоцитопении в узелках метастазов можно видеть мелкие крово­излияния. Метастазирование часто происходит в травмированные участки кожи, в область свежих шрамов, а также в участки кожи, пораженные herpeszosterили herpessimplex. Для определения клеточного типа опухоли наиболее подходит цитологическое исследование отпечатков срезанных поверхностей узелков, нежели исследование гистологических срезов. Единственным клиническим патогномонич­ным признаком любого типа лейкоза служит хлорома, названная так в связи с зеле­ным цветом, обусловленным пребываньем миелопероксидазы в лейкозных клетках при остром гранулоцитарном лейкозе. Кроме специфических лейкозных клеточных инфильтратов, при биопсии выявляют и иные неспецифические изменения кожи.

Внутрикожные метастазы: хворь Педжета. Рак соска и ареолы молочной железы встречается нечасто, но служит признаком внутрипротоковой карциномы молочной железы. Первичная протоковая опухоль распространяется по направле­нию вверх и прорастает в эпидермис, вызывая типичные изменения кожи. На ней появляются резко очерченные экземоподобные источники с шелушением, мокнущие и покрытые корками, подсказывающие изменения кожи при атопической экземе или контактном дерматите. Хворь Педжета в отличие от экземы не поддается мест­ному воздействию кортикостероидов, поэтому во всех случаях неэффективного лечения ими больных с «экземой» необходимо проводить биопсийное исследование пораженных участков кожи. Типичным гистопатологическим признаком рака соска и ареолы молочной железы служат ясные клетки в эпидермисе, содержащие великое количество мукополисахаридов.

При экстрамаммарном варианте хвори Педжета упомянутые экземоподоб­ные изменения кожи локализуются в области лобка, промежности, на шкуре бедра или внешних половых органов. При этом раковая опухоль обычно развивается из апокринных или экзокринных потовых желез, реже определяются ректальные или уретральные аденокарциномы. В некоторых случаях не удается определить локализацию первичной опухоли. Гистологическое строение раковой опухоли при экстрамаммарном варианте хвори Педжета идентично таковому при раке соска и ареолы молочной железы, развивающемся из протока молочной железы. Специаль­ные гистохимические методы окраски на мукополисахариды дозволяют установить клоакогенную или же апокринную природу раковой опухоли при хвори Педжета.

Лимфома.Лимфоматозные изменения кожи вторичны. По гистологическому строению лимфомы внутренних органов чаще всего относятся к гистоцитарным и лимфобластным. Иногда идентичные изменения кожи при лимфоидных опухолях выявляют и при хвори Ходжкина. О грибовидном микозе, при котором еще реже встречаются лимфоматозные изменения кожи, см. гл.301. Кожные лимфоматозные изменения представляют собой узелки в дерме или подкожном слое багряно-фиоле­тового или красно-бурого цвета; при этом в процесс почти не вовлекается эпидермис. Кожные инфильтраты могут появиться как в самом начале заболевания, так и в любом приятелем его периоде. Для подтверждения диагноза необходимо прово­дить биопсийное исследование пораженных участков кожи. Ее неспецифические изменения при лимфоидных опухолях будут обсуждаться далее.

Злокачественный гистиоцитоз.Комплекс хворей Леттерера —Сиве и Крисче-на —Шюллера может сопровождаться:1) чешуйчатыми папулами или пузырьками с геморрагической пурпурой на шкуре туловища или головы или без нее;2) зудящи­ми себорейными или экземоподобными изменениями кожи в области мочеполового треугольника, устойчивыми к местному симптоматическому лечению;3) петехиями, обусловленными периваскулярными инфильтратами или тромбоцитопенией, или же тем и другим;4) чешуйчатыми или экссудативными высыпаниями на шкуре головы; 5) ксантомами, обычно прогрессирующими по мере развития хвори. Если эти поражения кожи не пропадают при местном лечении, то с подмогою своевременной ранней биопсии устанавливают диагноз и проводят дифференциальную диагностику между гистиоцитозом, а также узорчатым или себорейным дерматитом, опрелостью или монилиазом. Каждое из этих заболеваний кожи имеет свои отличительные признаки, дозволяющие не только облегчить диагностику, но и контролировать правильность и эффективность проводимого лечения.

Канцерогенные изменения кожи, сопровождающиеся злокачественным перерождением внутренних органов

Мышьяковый кератоз.Неорганический мышьяк представляет собой наиболее знаменитое канцерогенное вещество, способное вызвать как рак кожи, так и злока­чественное перерождение внутренних органов. Это вещество используется в меди­цине с лекарственной целью при артритах, бронхиальной астме, псориазе. Соли мышьяка в качестве гербицидов широко используются и в сельском хозяйстве. Кроме того, во многих регионах мира мышьяк присутствует в воде. В связи с этим существует опасность отравления им. Под термином «мышьяковый кератоз» подразумевают множественные не сливающиеся между собой твердые, чрезмерно ороговевшие участки кожи, подсказывающие бородавки. Они локализуются обычно на шкуре ладон­ных и подошвенных поверхностей, причем могут появиться через 10 лет и более после контакта с мышьяком. Эти изменения кожи сходны с таковыми при ультрафиоле­товом или солнечном кератозе, также представляющем собой предраковое заболе­вание, однако риск злокачественного перерождения кожи и внутренних органов при них заметно ниже, чем при мышьяковом кератозе. По гистологическим призна­кам эти два вида кератоза сходны между собой.

БолезньБоуэна. Чешуйчато-клеточная карцинома кожи более знаменита под названием хвори Боуэна. При ней на шкуре появляются единичные или множест­венные бляшки красно-бурого цвета с резко очерченными границами. Чешуйчатость бляшек может веско варьировать. Иногда изменения кожи при хвори Боуэна подсказывают ее изменения при экземе или псориазе, однако в отли­чие от заключительных устойчивы к местному лечению. Эти бляшки следует подвергнуть биопсийному исследованию. Воздействие мышьяка также может обусловить чешуй­чато-клеточную карциному или хворь Боуэна. Бляшки легко удаляются либо хирургическим маршрутом, либо разными методами их разрушения. Несмотря на то что хворь Боуэна представляет собой предраковое состояние, только у 5 % больных чешуйчато-клеточная карцинома становится инвазивной, перерастая в рак кожи, метастазирующий во внутренние органы менее чем в 2 % случаев. Чаще всего метастазы появляются в органах дыхания, мочеполовой системе и желудочно-кишечном тракте. Этот риск наиболее высок у лиц, у которых хворь Боуэна развивается в участках кожи, обычно не подвергающихся воздействию солнечных лучей. Этих больных необходимо тщательно обследовать с целью выявления на­чальных признаков злокачественного перерождения внутренних органов. Повторное обследование необходимо в связи с тем, что латентный период до появления опухо­лей во внутренних органах сочиняет более 8 лет. Повышенный риск опухолей сохраняется даже в тех случаях, когда отсутствуют какие-либо анамнестические или же клинические свидетельства контакта больного с мышьяком.

Злокачественные хвори кожи, связанные с повышенным риском первичных опухолей внутренних органов

Болезнь Боуэнасм. предыдущий раздел.

Саркома Калоши.Первичная саркома Капоши представляет собой аутохтонно развивающуюся реактивную лимфоретикулярную и эндотелиальную клеточную пролиферацию, которая по скорости роста может быть сравнима с подлинными злокачественными опухолями. Обычно саркоматозный процесс протекает достаточ­но вяло, желая у маленького процента больных он может приобрести явно агрес­сивный характер. Вначале саркоматозные источники чаще всего появляются на шкуре стопы или голеностопного сустава, а в последующем могут прогрессивно распро­страняться в проксимальном направлении. Внекожные источники чаще всего обнаружи­ваются в желудочно-кишечном тракте и могут стать причиной желудочно-кишеч­ных кровотечений,- Дыхательные пути занимают второе место по локализации внекожных источников. Если процесс не носит явно агрессивного характера, то источники этой локализации клинически обычно не проявляются. Существует выраженная генетическая предрасположенность к заболеванию саркомой Капоши среди евреев, итальянцев, а также негров банту, населяющих Конго. Чаще заболевают мужчины (соотношение с женским полом сочиняет 9:1). Кожные источники при саркоме Ка­поши достаточно легко распознаются по отличительным синим или же багряно-фиолетово-бурым узелковым утолщениям или бляшкам, первоначально локали­зующимся на дистальных отделах рук и ног. Этот цвет узелков и бляшек обусловлен сосудистым характером кожных источников и хроническим отложением гемосидерина. Хронический лимфостаз (лимфедема) неизменно сопровождает кожные саркоматозные поражения и одновременно служит их предшественником. Лимфома и лейкоз сопутствуют саркоме Капоши примерно у 10 % больных западного полу­шария, однако не сопровождают ее у лиц восточного полушария. Диагноз сар­комы Капоши подтверждают результатами гистологического исследования. Лечение консервативное. Для убавленья лимфостаза и лимфатического отека ног больные обычно принуждены носить обтягивающие чулки или брюки. Кроме того, в качестве симптоматического им назначают малые дозы рентгеновского облучения. Вопрос об использовании химиопрепаратов может быть осмотрен только при выражен­ной клинической симптоматике, свидетельствующей о вовлечении в процесс внутренних органов, а также при искренно агрессивном саркоматозном процессе.

В заключительные годы отмечено, что саркомой Капоши часто хворают мужчины-гомосексуалисты, у которых она отличается необыкновенной агрессивностью и обычно сочетается с иммунной недостаточностью, обусловленной подавлением Т-супрессоров. Кроме того, примерно у 1/3 больных выявлен синдром приобретен­ного иммунного дефицита (СПИД) в сочетании с вирусом человеческого Т-клеточ­ного лейкоза (HTLV). Иммунная недостаточность и HTLVIIIтакже представляют собой типичные проявления так нарекаемого заиро-африканского варианта саркомы Капоши. У лиц с генетической предрасположенностью к развитию саркомы Капо­ши ее пусковым моментом может стать снижение иммунного ответа, обусловленное лечением преднизолоном и азатиоприном перед трансплантацией почки. Таким об­разом, механизмы развития СПИДа и подавления иммунного ответа с подмогою целебных средств в принципе сходны.

Остальные злокачественные новообразования кожи.Любой тип злокачествен­ного заболевания кожи может указывать на повышение риска первичных опухолей внутренних органов, однако точно установить эту взаимосвязь трудно из-за высокой частоты опухолей кожи.

Изменения кожи, обусловленные воздействием продуктов метаболизма злокачественных опухолей

Злокачественный карциноидный синдром.К главным отличительным призна­кам синдрома (см. гл.299) относятся острые, неожиданно начинающиеся «приливы», сопровождающиеся ясным покраснением кожных покровов, необыкновенно личика, шеи и верхних отделов грудной клетки.

Аддисонова гиперпигментация кожи с синдромом Кушинга (см. гл.325). Не­которые неэндокринные опухоли, необыкновенно овсяноклеточная саркома легких, секре­тируют полипептидные гормоны, причем наиболее типичным их проявлением слу­жит аддисонова гиперпигментация кожи в сочетании с синдромом Кушинга. К главным клиническим признакам относится выраженная гиперпигментация кожи в сочетании с мышечной слабостью проксимальных отделов конечностей, гипертензией, сахарным диабетом, отечностью, а также с нарушениями психики. Реже при развившемся синдроме Кушинга отмечают гипокалиемический алкалоз, сопровождающийся увеличением концентрации кортизола в сыворотке. Синдром Кушинга обусловливается продуцированием опухолью адренокортикотропного и бета-меланоцитного гормонов.

Генерализованный (сланцево-серый) меланоз кожи. Унекоторых больных с распространенными метастазами меланомы метаболические предшественники мела­нина поступают в кровоток и откладываются во всех тканях, где окисляются до меланина. Экскреция этих промежуточных веществ приводит к тому, что моча при взаимодействии с воздухом приобретает черный цвет. Поскольку веская часть меланина при этом типе меланоза откладывается в дерме, кожные покровы за счет эффекта Тиндаля выглядят быстрее серыми или же иссиня-черными, нежели коричневыми.

Узелковый жировой некроз.Причиной развития синдрома, содержащегося в образовании под шкурой мягких узелков, лихорадочном состоянии, эозинофилии и воспалении мелких суставов, служит как аденокарцинома поджелудочной железы, так и панкреатит. При этом синдроме кожные узелки постепенно приобретают красный цвет, и в них развивается центральный некроз с истекающими из него жировыми массами. Вероятной реакцией на синдром посещает повышение в крови уровня липазы и иных ферментов поджелудочной железы. Гистологическое ис­следование подкожных узелков обычно дозволяет поставить диагноз жирового некроза железы, но не дозволяет дифференцировать высококачественный процесс от злокачественного.

Синдром Рейно (см. гл.198). Причиной развития синдрома Рейно у больных с миеломой служат криоглобулины, продуцируемые опухолью. Ту же этиологию синдрома следует предполагать в тех случаях, когда его атипичная симптоматика выявляется у мужчин или же он развивается у лиц в возрасте ветше 50 лет.

Системный амилоидоз.Примерно у 10—20 % больных с множественной миело­мой развивается амилоидоз (см. гл.259). К его клиническим проявлениям, сходным с таковыми при правильном амилоидозе, относятся макроглоссия, необыкновенно легкие приступы вазодилатации и иногда появление на шкуре желтых папул и бляшек. В процесс могут вовлекаться все органы. Пурпура часто посещает обуслов­лена ломкостью кровеносных сосудов и последующим отложением в их стенке амилоида, она может появиться при легком поглаживании или сдавливании кожи. Необыкновенно часто она появляется в складках кожи и на веках. Если участки ами­лоидоза в шкуре быстрее изолированные, чем диффузные, их этиология, по всей вероятности, не связана с системным процессом. Эти источники отложения амилоида в шкуре нередки, поэтому их следует дифференцировать от проявлений системного амилоидоза.

Некролитическая мигрирующая эритема.Для глюкагономного синдрома ха­рактерны дерматиты, подсказывающие кожно-слизистый кандидоз и энтеропатический акродерматит. Кожные проявления при этом наиболее выражены в нижних отделах живота, паховой области, промежности, а иногда вокруг рта. Клинически хворь проявляется появлением на шкуре везикул или пузырей с мигрирующим покраснением и шелушащейся эритематозной каймой. Их заживление начинается обычно с центра. Процесс сопровождается явлениями глоссита с покраснением и болезненностью языка и сглаженностью его сосочков (см. гл.329).

Поздняя порфирия кожи.К кожным проявлениям порфирии относятся ее гиперпигментация (главным образом на открытых тыльных участках рук) с обра­зованием пузырьков, эрозий, поверхностными рубцами, появляющимися даже после незначительной травмы, периорбитальная эритема, гипертрихоз и в редких случа­ях — склеродермоидные изменения открытых участков кожи. Больные, как верховодило, не отличаются повышенной чувствительностью к солнечным лучам. У большинства из них нарушается функция печени, в некоторых случаях вторично по отношению к первичной гепатоме.

Идиопатические изменения кожи при злокачественных опухолях внутренних органов

Кожные проявления злокачественных опухолей. Дерматомиозит (см. гл.370). У взрослых дерматомиозит по крайней мере в 15 % случаев ассо­циирован со злокачественными опухолями, причем у мужчин несколько чаще, чем у женщин. Кожные изменения могут быть едва заметными и преходящими или широко распространенными и постоянными со взрывным началом. При транзитор­ных приступах, сопровождающихся появлением прыщавости, а также эритематоз­ных или фиолетово-багряных пятен, покрытых нежными чешуйками или без них, может быть ошибочно поставлен диагноз контактного или себорейного дерма­тита, или экземы. Если же хворь начинается с неожиданно появившихся измене­ний, необыкновенно на шкуре личика, шеи и иных открытых участках тела, они могут симулировать фоточувствительный или контактный дерматит. Действительно, дер­матомиозит очень часто сопровождается фоточувствительностью. На более поздних стадиях в источниках кожных изменений развивается телеангиэктазия, иногда отек и телеангиэктазия в скуловой области и в области век обусловливают их фиолетовый цвет (цвет гелиотропа). Обычно непосредственно у кутикулы ногтевых складок внутри источника околоногтевой эритемы появляется линейная телеангиэктазия, как при системной красной волчанке. Изменения кожи нередко можно видеть на дор­сальной поверхности рук в области плечевого и локтевого суставов.

Acanthosisnigricans. Этот кожный признак патогномоничен для злокачественных опухолей, необыкновенно если появляется у взрослого человека. Значи­тельную проблему представляет дифференциальная диагностика различных типов acanthosisnigricans, поскольку клинические и гистологические проявления при них однотипны. К наиболее типичным локализациям кожных изменений относятся подмышечные впадины, паховая и пупочная области, а также область соска молоч­ной железы, однако иногда они могут быть более распространенными. Эпидермис становится гиперпигментированным, приобретая бурый (вплоть до черного) цвет в области множественных сливающихся между собой папиллом, обусловли­вающих бархатистость кожи. Иногда больного беспокоит зуд. Гистологические изменения в участках поражения кожи дозволяют подтвердить диагноз acanthosisnigricans, однако по ним невероятно дифференцировать различные его типы. Для этого большее значение имеют данные истории хвори, семейного анамнеза и физикального обследования больного. Кожные изменения у новорожденного, или появившиеся в ребяческом возрасте, или в период полового созревания, генетически обусловлены и не ассоциируются со злокачественными опухолями. У тучных лиц в местах опрелостей может развиться псевдоакантоз, также не связанный с неопла­стическим процессом. Различные виды эндокринопатий, необыкновенно синдромы Кушинга и Стейна —Левенталя и акромегалия, могут быть связаны с acanthosisnigricans. Если же он развился при неимении этих состояний у взрослого человека, то в большинстве случаев свидетельствует о злокачественной опухоли. Чаще всего это посещает аденокарцинома, причем в 60 % случаев — аденокарцинома желудка (см. гл.236). Иногда acanthosisnigricansсопровождает недифференцированную или плоскоклеточную карциному или лимфому. Несмотря на то что акантоз в 2/3 случаев сопровождает злокачественную опухоль, включая периоды терапевти­чески обусловленных ремиссий, в целом ряде случаев требуется период не менее 6 лет с момента появления кожных изменений до начала опухолевого процесса. В связи с этим в случаях, когда невероятно объяснить причину acanthosisnigricansу взрослого человека, его необходимо периодически обследовать с целью выявле­ния и локализации злокачественной опухоли.

Мигрирующий тромбофлебит. Множественные тромбозы поверх­ностных и глубоких вен трудно объяснить обычными причинами. Весьма вероятно, что они обусловлены злокачественными опухолями и в первую очередь карциномой поджелудочной железы (см. гл.255). Атипичная локализация тромбофлебитов, например на руках, также обязана вызывать особую настороженность в отношении их связи с онкологическим заболеванием. Тромбоз может разрешиться в течение нескольких дней. Эмболия сосудов легких происходит нечасто. Мигрирующий тромбофлебит может предшествовать появлению опухоли и определяется за не­сколько месяцев до ее выявления. К раскаянию, опухоли, ассоциированные с рецидивирующими флебитами, обычно посещают неоперабельными.

Ихтиоз. Развитие ихтиоза у взрослого человека с великий частей вероят­ности свидетельствует о его связи с лимфомой (обычно при хвори Ходжкина), желая иногда определяются и иные типы злокачественных новообразований. Сходные изменения на шкуре могут появиться и при гипотиреозе. Шкура стано­вится сухой, шероховатой, с наслоением роговых чешуек ромбовидной формы, с бахромчатыми краями, на ней появляются трещины. Может присоединиться ги­перкератоз ладонных и подошвенных поверхностей. К гистологическим признакам относятся атрофия и гиперкератоз эпидермального слоя, не отличающиеся от та­ковых при потомственном ихтиозе. Несмотря на узкую связь этих ихтиозиформных изменений с лимфомой, злокачественные опухоли при них встречаются редко.

Муцинозная алопеция. К типичным признакам относятся дермальные папулы, часто с выступающими фолликулами и выпадением в этих участках волос. Обычно это заболевание высококачественное и самокупирующееся, необыкновенно у лиц в возрасте до 40 лет и с маленьким числом источников повреждения. У лиц в возрасте ветше 40 лет с множественными инфильтрированными бляшками и источниками алопеции велика вероятность лимфомы. Однако муцинозная алопеция может развиться до того, как будет диагностирована лимфома.

Пахидермопериостоз. Этим термином означают гипертрофическую остеоартропатию в сочетании с акромегалией (см. гл.322). К типичным призна­кам заболевания относятся утолщение кожи кистей, предплечий и голеней и замет­ная выраженность внешних складок. Если в патологический процесс вовлекается шкура волосистой доли головы, то она представляется редуплицированной и мор­щинистой (cutisverticusgyrata). Знаменита семейная форма хвори, не связанная с злокачественным процессом. Чаще всего приобретенный склеродермопериостоз встречается среди мужчин в возрасте ветше 40 лет, страдающих карциномой брон­хов. В ряде случаев он сопровождает легочные инфекции, врожденные пороки сердца и хвори печени.

Гипертрихоз пушковых волос. Эта патология встречается редко, но заслуживает внимания из-за удивительных клинических проявлений и ассо­циации со злокачественными опухолями. Врожденные формы, в просторечии назы­ваемые собачьей мордой или обезьяньей мордой, представляют собой наследуемые по аутосомно-доминантному пути заболевания, не связанные со злокачественными новообразованиями. Приобретенный гипертрихоз пушковых волос у взрослых узко взаимосвязан с неопластическими процессами, а именно с карциномой молочной железы, мочевого пузыря, легких, желчного пузыря, толстой и прямой кишки. Гипертрихоз при этом проявляется веской истонченностью, шелковистостью и слабой пигментированностью пушковых волос. Они растут предпочтительно на личике и ушах, но могут покрывать туловище и конечности. Необходимо дифферен­цировать патологически измененные пушковые волосы при приобретенном ги­пертрихозе от роста волос взрослого типа у женщин с повышенным уровнем андрогенов, а также от измененных волос при поздней кожной порфирии как у мужчин, так и у женщин при эритропоэтической порфирии или после приема фенитоина.

Кольцевидная центробежная эритема см. далее («Крапив­ница»).

Редко встречающиеся кожные проявления злокачественных опухолей.По­скольку зуд относится к одному из главных проявлений хворей кожи (см. гл.50), он чаще не посещает связан с онкологическим заболеванием. Несмотря на это, при хвори Ходжкина он может быть одним из главных клинических симптомов почти в 30 % случаев. Иные лимфомы реже сопровождаются кожным зудом, за исключением микозов, при которых он служит главным симптомом. Иногда кожный зуд сопровождает карциномы легких, желудка, толстой кишки, молочной или предстательной железы. В этих случаях он обычно не имеет определенной локализации. Его связь с онкологическим процессом следует предполагать у любого больного, у которого его невероятно объяснить выявленными метаболическими изменениями (см. гл.50) или собственно кожными заболеваниями (за исключе­нием, природно, ран травматического происхождения, сопровождающихся зудом). Лимфогранулематоз, или хворь Ходжкина, представляет собой наиболее вероятный злокачественный процесс у лиц в возрасте 10—30 лет. У лиц пожилого и старческого возраста кожный зуд чаще всего разъясняют ксерозом (старческая сухость кожи). Однако если он не купируется после ограничения водных процедур и под деяньем смягчающих шкуру мазей, то следует подумать о злокачественной опухоли. Сопровождающий ее кожный зуд может исчезнуть в результате удачного лечения, направленного на главное онкологическое заболевание.

Булавовидное утолщение концевых фаланг пальцев («барабанные палочки»). Эти изменения пальцев рук и ног иногда про­исходят при злокачественных опухолях органов грудной клетки или метастазах в них (см. гл.213).

Эритродермия. Эта реакция кожи представляет собой ответ на разно­образные раздражители (см. гл.48). Примерно 8 % больных с генерализованной формой эритродермии страдают лимфомой, специфическим грибовидным микозом или лейкозом. Лишь в редких случаях Эритродермия служит проявлением карци­номы. У больных со специфическим грибовидным микозом, сопровождающимся эритродермией, в кожных инфильтратах содержатся атипичные «микозные» клетки, обнаружение которых при биопсийном исследовании часто подтверждает диагноз. При эритродермии, сопровождающей иные типы лимфом, лейкоза или карци­ном, кожные инфильтраты не содержат этих клеток, в связи с чем диагноз может быть поставлен на основании исследования мазков крови, пунктата костного мозга, биоптата, полученного из лимфатических узлов или иных вовлеченных в процесс тканей. В этих случаях эритродермальный синдром может быть проявлением реакции гиперчувствительности на опухолевые продукты. Выраженность эритродермии и само течение процесса зависят от эффективности проводимого лечения, направ­ленного на опухолевое заболевание, но иногда с момента развития эритродермии и до диагностики опухолевого заболевания может пройти не менее одного года, в связи с чем больного необходимо периодически тщательно обследовать.

Нормолипемический ксантоматоз. Почти у половины больных с опухолями ретикулоэндотелиальной системы выявляют ксантоматоз на фоне неизмененного количества липидов в сыворотке. Из всех ретикулоэндотелиальных неоплазм ксантоматоз чаще всего ассоциируется с множественной миеломой, од­нако в ряде случаев он сопровождает лимфому и злокачественный гистиоцитоз. На шкуре появляются плоские или несколько приподнимающиеся над поверхностью узелки или бляшки желтого или желтовато-бурого цвета. Они могут заметно варьировать по размеру и иметь четко очерченные границы или расплывчатые края. Излюбленным местом их локализации служат веки, боковые поверхности шеи и верхние отделы туловища, однако они могут появляться на шкуре любой доли тела. По гистологическим признакам ксантомы не отличаются от изменений на шкуре, не связанных с опухолями.

Множественная эритема (см. гл.48). Эта кожная реакция иногда появляется через несколько дней или недель после глубокого облучения по предлогу злокачественной опухоли внутренних органов. Вероятно, она представляет собой реакцию гиперчувствительности на компоненты опухолевой ткани. Множественная эритема может служить проявлением лимфомы, лейкоза или карциномы у необлу­ченных больных. Число случаев эритемы, связанной с опухолями, очень мало. Кожная реакция разрешается спонтанно даже на фоне длящегося опухоле­вого процесса.

Крапивница (см. гл.48). Эта часто встречающаяся кожная реакция редко служит проявлением злокачественных новообразований. Установить их при­чинно-следственную связь трудно, за исключением четкой реакции на лечение. У некоторых больных с хронической формой крапивницы, у которых была выяв­лена опухоль, после ее удаления кожные изменения пропадали. Крапивница прояв­ляется волдыреподобными изменениями на шкуре, в течение нескольких дней и даже месяцев локализующихся на одном и том же участке или незначительно изменяющих место локализации и приобретающих кольцевидную, дугообразную, полициклическую, концентрическую и иные формы. Их часто классифицируют как кольцевидную центробежную эритему (erythemaperstans). Такой же клиниче­ский, но более редкий синдром известен под названием erythemagyratumrepens, при котором концентрические дугообразные кожные элементы имеют вид семян твердоэластичной консистенции. Сообщается всего о нескольких случаях этого синдрома, но он всегда сопровождал неопластический процесс. После эффектив­ного лечения по предлог

Советуем почитать:

• Тазовые спайки у женщин при хронических воспалениях внутренних половых органов: лечение и профилактика (0)
• Разработано измерение температуры внутренних органов с помощью МРТ (0)
• Кожные проявления аллергии (0)
• ГЛАВА 91. ВОСПАЛЕНИЕ ТАЗОВЫХ ОРГАНОВ (0)
• ГЛАВА 48. КОЖНЫЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ, ИМЕЮЩИЕ ОБЩЕМЕДИЦИНСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ (0)