ГЛАВА 302. ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ МЕЛАНОМА КОЖИ Томас Б. Фитцпатрик, Артур Дж. Собер, Мартин С. Мим Первичная злокачественная меланома кожи служит наиболее частой причиной смерти от всех кожных раковых заболеваний, поэтому выявление ее ранних признаков представляет собой первоочередную задачу любого доктора, самостоятельно от профиля профессионала. Каждый раз, когда доктору представляется возможность осмотреть шкуру больного, он [...]
ГЛАВА 303. ЭНДОКРИННЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ОПУХОЛЕВЫХ БОЛЕЗНЕЙ ЛоренсА. Фроумен (Lawrence A. Frohman) О секреции гормонов опухолями, происходящими из неэндокринных тканей, знаменито в течение более 50 лет. Первоначально в большинстве случаев это связывали с явлениями гипогликемии и гиперкальциемии, однако термин «эктопическая секреция гормонов» впервые был использован в связи с синдромом Кушинга, обусловленным секрецией адренокортикотропного [...]
ГЛАВА 304. НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СИСТЕМНЫХ НЕОПЛАЗИЙ Кэри Стефанссон, Барри Г. У. Арнасон (KariSfefansson, BarryG. W. Arnason) Введение.К наиболее распространенным осложнениям системных неоплазий относятся неврологические нарушения. Часто опухоли метастазируют в головной мозг, что причиняет больному нестерпимые мучения. Облучение в порциях, превышающих 4500 рад, может сопровождаться отдаленным по медли вторичным некрозом тканей центральной сердитой [...]
РАЗДЕЛ 1. НАРУШЕНИЯ РАЗМЕНА ВЕЩЕСТВ ГЛАВА 305. ВРОЖДЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ МЕТАБОЛИЗМА (ОБЗОР) Леон Ею Розенберг (Дущт У. Кщыутиукп) Взаимодействие генов и окружающей среды.Под понятием «обмен веществ» разумеют все процессы образования (анаболизм) и разрушения (катаболизм) живой материи. Они начинаются с самых ранних химических реакций, приводящих к образованию сперматозоида и яйцеклетки, длятся в периоды [...]
ГЛАВА 306. ВРОЖДЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ РАЗМЕНА АМИНОКИСЛОТ Леон Е. Розенберг (LeonЕ. Rosenberg) Все полипептиды и белки представляют собой полимеры 20 разных аминокислот. Восемь из них, нарекаемые незаменимыми, не синтезируются в организме человека, поэтому их необходимо вводить с пищевыми продуктами. Остальные образуются эндогенно. Несмотря на то что великая часть содержащихся в организме аминокислот связана [...]
ГЛАВА 307. НАРУШЕНИЯ АМИНОКИСЛОТНОГО РАЗМЕНА С НАКОПЛЕНИЕМ МЕТАБОЛИТОВ В ТКАНЯХ Леон Е. Розенберг (LeonE. Rosenberg) Ряд врожденных нарушений размена веществ характеризуется отложением или накоплением в тканях избыточного количества отдельных метаболитов. Чаще всего это отражает нарушение процессов распада вещества, но в некоторых случаях механизм заболевания остается безызвестным. При многих заболеваниях накапливаются крупные молекулы, [...]
ГЛАВА 308. ВРОЖДЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ МЕМБРАННОГО ТРАНСПОРТА Леон Е. Розенберг, Элизабет М. Шорт (LeonЕ. Rosenberg, ElizabethM. Short) Перенос ряда молекул через плазматическую мембрану клетки осуществляется транспортными системами, специфичность которых определяется мембранными рецепторами и белками-переносчиками. Эти компоненты мембраны «распознают» отдельные молекулы или структурно недалёкие к ним вещества и катализируют их трансмембранное перемещение с поддержкою [...]
ГЛАВА 309. ПОДАГРА И ИНЫЕ НАРУШЕНИЯ ПУРИНОВОГО ОБМЕНА Уильям Н. Келли, Томас Д. Палилла (WilliamN.Kelley, ThomasD. Patella) Термином «подагра» означают группу заболеваний, которые при своем полном развитии проявляются:1) повышением уровня уратов в сыворотке;2) повторными приступами отличительного острого артрита, при котором в лейкоцитах из синовиальной жидкости можно обнаружить кристаллы моногидрата однозамещенного урата натрия;3) [...]
ГЛАВА 310. ГЕМОХРОМАТОЗ Лоури У. Пауэлл, Курт Дж. Иссельбахер (Lawrie W. Powell, Kurt J. Isselbacher) Определение.Гемохроматоз представляет собой хворь накопления железа, при которой чрезмерно увеличенное его всасывание в кишечнике приводит к его скоплению в тканях с последующим их повреждением и функциональной недостаточностью органов, неподражаемо печени, поджелудочной железы, сердца и гипофиза. В 1889г. [...]
ГЛАВА 311. ХВОРЬ ВИЛЬСОНА Я. Герберт Шайнберг (I. HerbertScheinberg) Болезнь Вильсона представляет собой наследуемое по аутосомному рецессивному типу нарушение печеночной экскреции меди, сопровождающееся накоплением ее токсических количеств в печени, мозге и иных органах. Заболевают личика любой этнической и географической принадлежности, общая распространенность хвори сочиняет примерно 1:30000. Ее отличительной необыкновенностью служит недостаточность в [...]
