Навигация > Главная > Детские болезни > Туберозный склероз

Туберозный склероз


Туберозный склероз

Туберозный склероз (хворь Бурневилля) – одна из форм факоматозов –
относится к группе потомственных заболевании и характеризуется
сердито-эктомезодермалькой дисплазией. Заболевание встречается редко, наследуется
по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью. Морфологической
основой хвори служит разрастание глии (диффузный нейроспонгиобластоз),
многообразные пороки развития и опухоли внутренних органов. Наиболее частыми
клиническими симптомами являются эпилептические приступы, начинающиеся обычно в
раннем ребяческом возрасте. Характер приступов полиморфный – развернутые судорожные
приступы, приступы с так именуемыми салаамовыми судорогами, малые приступы типа
кивков, психомоторные эквиваленты. Наблюдаются пирамидные и экстрапирамидные
симптомы, обычно умеренно выраженные. Отличительны психические расстройства в виде
снижения интеллекта – иногда до ступени идиотии. На глазном дне – специфические
новообразования, подсказывающие тутовую ягоду, в области диска зрительного нерва и
очажки по периферии (ретинальный факоматоз). На краниограммах – признаки
гидроцефалии, а также отличительные петрификаты, предпочтительно в области
мозжечка, боковых и III желудочков.

Почти всегда имеются изменения кожи в виде аденомы сальных желез на личике
(аденома Прингля). Наиболее отличительная локализация – лоб и щеки, где находятся
папулы розового или красного цвета, а иногда массивные новообразования типа
"цветной капусты". Могут быть участки седых волос, кожные фибромы,
гемангиоэктазии, участки утолщенной кожи. Иногда отмечаются деформации грудной
клетки, позвоночника, укороченные пальцы на руках и ногах, высокое небо и иные
диспластические черты. Отличительны поликистоз почек, опухоли сердца (рабдомиома),
печени, селезенки высококачественного характера, но склонные к злокачественному
перерождению.

Течение заболевания прогрессирующее. Смерть чаще наступает от эпилептического
статуса.

Специфической терапии не существует. Назначают противоэпилептические
препараты.

Советуем почитать:

Вы должны быть зарегестрированны, чтобы оставить комментарий Войти

Разделы медицины

Акушерство и гинекология
Аллергология
Альтернативная медицина
Ветеринария
Гастроэнтерология, проктология
Генетика
Дерматология и венерология
Доказательная медицина
Здоровье и красота
Иммунология
Инфекционные болезни
Кардиология и кардиохирургия
Лабораторная диагностика
Медицинское страхование
Медтехника и технологии
Наркология
Неврология и нейрохирургия
Онкология и гематология
Организация здравоохранения
Оториноларингология
Официальные документы
Офтальмология
Педиатрия и неонатология
Психиатрия и психология
Пульмонология, фтизиатрия
Радиология и рентгенология
Реабилитология и физиотерапия
Реаниматология и анестезиология
Ревматология
Сексология
Стоматология
Судебная медицина
Терапия
Токсикология
Травматология и ортопедия
Урология и нефрология
Фармакология и фармация
Фундаментальная медицина
Функциональная диагностика
Хирургия
Эндокринология

Лекарственные травы

Лекарственные травы при заболевании костей, суставов
Лекарственные травы при заболеваниях желудка, кишечника
Противопоносные травы
Слабительные травы
Травы при язвенной болезни
Травы, возбуждающие аппетит
Травы, повышающие кислотность желудочного сока
Мочегонные травы
Остальные лекарственные травы
Отхаркивающие травы
При болезнях глаз травы
При болезнях кожи и волос травы
Противоаллергические травы
Противовоспалительные и противомикробные травы
Противоопухолевые травы
Противопаразитарные травы
Сердечно-сосудистые травы
Травы при повышенном кровяном давлении
Травы при пониженном кровяном давлении
Травы, укрепляющие сосуды
Травы, улучшающие питание и функцию сердца
Травы при заболеваниях печени, желчного пузыря
Травы, влияющие на кровь
Антикоагулянты (разжижающие кровь)
Кровоостанавливающие травы
Травы, улучшающие состав крови
Травы, влияющие на нервную систему
Тонизирующие травы
Травы, улучшающие функцию нервной системы
Успокаивающие травы
Травы, улучшающие обмен веществ
med news © 2009 "Новости медицины , народные методы лечения, описание болезней, трав, здоровье семьи и детей.". Карта сайта.