ГЛАВА 27. ЦИАНОЗ, ГИПОКСИЯ И ПОЛИЦИТЕМИЯ

Е . Браунвальд (Eugene Braunwald)

Цианоз

Термин «цианоз» означает синюшность окраски кожи и слизистых, являю­щуюся следствием увеличения количества восстановленного гемоглобина или его производных в мелких кровеносных сосудах тех или иных отделов тела. Обыч­но он наиболее заметен на губах, ногтевых ложах, ушных раковинах, молярных возвышениях. «Красный цианоз» при подлинной полицитемии (см. гл. 289) следует отличать от правильного цианоза, обговариваемого в этом разделе. От цианоза следует отличать также вишневую окраску кожи, которую придает ей карбоксигемоглсбин (см. гл. 171). Выраженность цианоза изменяется в зависимости от пребывания того или иного пигмента кожи, окраски плазмы крови, толщины кожи, а также состояния капилляров кожи. Как показано исследованиями с при­менением оксиметрии, точная клиническая оценка наличия и ступени цианоза трудна. В некоторых случаях центральный цианоз может клинически проявлять­ся при снижении насыщения артериальной крови кислородом менее 85%, в дру­гих — его посещает невероятно выявить и при снижении насыщения крови кисло­родом до 75%.

Повышение количества восстановленного гемоглобина в сосудах кожи может быть результатом либо увеличения накопления венозной крови в шкуре вслед­ствие дилатации венул и венозных отделов капилляров, либо убавленья насы­щения капиллярной крови кислородом. В целом наличие цианоза становится явным при средней концентрации восстановленного гемоглобина. Так, у боль­ного с тяжелой анемией условное количество восстановленного гемоглобина венозной крови может быть очень высоким по сопоставленью с общим количеством гемоглобина. Однако поскольку заключительный веско снижен, безусловное количество восстановленного гемоглобина тем не менее незначительно. Вот по­чему у больных с тяжелой анемией даже при выраженной артериальной десатурации цианоз может отсутствовать. Против, чем выше содержание общего гемоглобина, тем более выражена тенденция к развитию цианоза. Так, пациенты с выраженной полицитемией, как управляло, чаще посещают цианотичны даже при высоком насыщении артериальной крови кислородом, чем пациенты с нормаль­ными величинами гематокрита. Сходственным же образом локальный застой крово­обращения, при котором увеличивается количество восстановленного гемоглобина в сосудах того или иного отдела тела, может сопровождаться цианозом этого участка. Развитие цианоза можно наблюдать также при наличии в крови нефунк­ционирующего гемоглобина; содержания в крови как минимум 15 г/л метгемоглобина или 0,5 г сульфгемоглобина достаточно для появления признаков циа­ноза.

Цианоз может быть разделен на центральный и периферический. При цент­ральном цианозе вследствие неполного насыщения артериальной крови кислоро­дом или появления в крови производных гемоглобина изменяется цвет как сли­зистых, так и кожи. Периферический цианоз является результатом замедления кровотока в той или иной области тела, что водит к необычно высокой экстракции кислорода из насыщенной в пределах нормы артериальной крови. Перифериче­ский цианоз возникает при вазоконстрикции или убавленьи периферического кровотока, как, например, при воздействии мороза, при шоке, застойной сердеч­ной недостаточности и заболеваниях периферических сосудов. Нередко в подоб­ных ситуациях цвет слизистой оболочки ротовой полости или языка остается без изменений. Дифференциальная диагностика между центральным и перифе­рическим цианозом в клинических условиях не всегда проста. Тем более что при некоторых состояниях, таких как кардиогенный шок в сочетании с отеком легких, могут присутствовать оба типа цианоза.

Дифференциальная диагностика

Центральный цианоз.Уменьшение насыщения артериальной крови кислоро­дом является результатом выраженного снижения напряжения кислорода в арте­риальной крови. Сходственная ситуация может возникнуть вследствие убавленья содержания кислорода во вдыхаемом воздухе без достаточной компенсаторной альвеолярной гипервентиляции, поддерживающей напряжение кислорода в аль­веолах. Цианоз может отчетливо не проявляться при восхождении на вышину 8000 фут (около 2440 м), но становится явным при подъеме на вышину 16000 фут (около 4880 м). Причина этого явления становится светла при рассмот­рении кривой диссоциации кислорода (см. рис. 283-4). На вышине 2440 м напря­жение кислорода во вдыхаемом воздухе сочиняет около 120 мм рт. ст., напря­жение кислорода в альвеолах достигает 80 мм рт. ст., при этом гемоглобин почти полностью насыщен кислородом. Однако на вышине 4880 м величины напряжения кислорода в атмосферном и альвеолярном воздухе сочиняют соответственно 85 и 50 мм рт. ст., а по кривой диссоциации кислорода видно, что артериальная кровь насыщена кислородом лишь на 75%. При этом 25% содержащегося в крови гемоглобина находится в восстановленной форме. Этого количества бы­вает достаточно, чтобы в неименье анемии развился цианоз. Сходственным образом наличие в крови измененных форм гемоглобина с пониженным сродством к кис­лороду (Канзас-гемоглобин) вызывает снижение насыщения артериальной крови кислородом, что сопровождается развитием центрального цианоза (см. гл. 288).

Частой причиной центрального цианоза является тяжелое нарушение функ­ции легких, содержащееся в альвеолярной гиповентиляции или в перфузии участков легких, в которых вентиляция снижена или полностью отсутствует (см. гл. 200). В сходственном случае цианоз может возникнуть остро, как, например, при обширной пневмонии или отеке легких, или нарастать постепенно, по мере прогрессирования хронического заболевания легких, в частности эмфиземы. В по­следнем случае, как управляло, имеет место полицитемия и изменения пальцев рук по типу барабанных палочек. Однако при многих видах хронических забо­леваний легких, сопровождающихся фиброзом и облитерацией капиллярного сосудистого русла, цианоз отсутствует, поскольку перфузия плохо вентилируемых отделов легких также снижена.

Другой причиной снижения насыщения кислородом артериальной крови яв­ляется сброс крови из венозной системы в артериальную. Некоторые формы врожденных пороков сердца также сопровождаются цианозом (см. гл. 185). Поскольку ток крови обычно направлен из области высокого давления в область более низкого давления, для того чтобы мог возникнуть шунт крови справа на­лево, необходимо, чтобы порок сердца сочетался с обструктивным сосудистым поражением, расположенным дистальнее, или же с повышенным противодействием сосудов легких. Наиболее часто встречающимся у взрослых врожденным пороком сердца, при котором имеется цианоз, является дефект межжелудочковой пере­городки в сочетании с обструкцией пути оттока крови в лёгкие (тетрада Фалло). Чем тяжелее обструкция, тем больше величина сброса крови справа налево, а следовательно, и цианоз. Механизмы повышения легочного сосудистого сопро­тивления, в результате чего при наличии внутри- и внекардиальных коммуника­ций, но без стеноза легочной артерии может развиться цианоз, обсуждаются в гл. 185. У больных с открытым артериальным протоком, легочной гипертензией и шунтом справа налево может отмечаться дифференцированный цианоз, а имен­но цианоз нижних конечностей, не затрагивающий верхние конечности.

Легочные артериовенозные фистулы могут быть врожденными или приобре­тенными, единичными или множественными, мелкими или крупными. Интенсив­ность цианоза, возникающего при этом, зависит от размеров и числа фистул. С определенной частотой они встречаются у пациентов с потомственными гемор­рагическими телеангиоэктазиями (см. гл. 280). Снижение насыщения артериаль­ной крови кислородом может также наблюдаться у ряда больных с циррозом печени, являясь предпочтительно следствием раскрытия легочных артериовеноз-ных фистул или анастомозов между портальной и легочной венозными системами. Наиболее распространенные причины цианоза перечислены ниже.

Центральный цианоз

I. Убавленье насыщения артериальной крови кислородом

1. Снижение атмосферного давления (великая вышина над уровнем моря)

2. Нарушение функции легких: а) альвеолярная гиповентиляция; б) непостоянство взаимоотношений между вентиляцией и перфузией лег­ких; в) нарушение диффузии кислорода.

3. Анатомические шунты: а) некоторые типы врожденных пороков сердца; б) легочные артериовенозные фистулы; в) множественные мелкие внутрилегочные шунты. II. Нарушения гемоглобина

1. Метгемоглобинемия (потомственная, приобретенная)

2. Сульфгемоглобинемия (приобретенная)

3. Карбоксигемоглобинемия (ошибочный цианоз)

Периферический цианоз

I. Снижение сердечного выброса

II. Воздействие холода

III. Перераспределение крови из конечностей (централизация кровообращения)

IV. Артериальная обструкция

V. Венозная обструкция

У больных с сердечными или легочными шунтами справа налево наличие и выраженность цианоза зависят от размеров шунта по отношению к величине системного кровотока, а также от ступени насыщения оксигемоглобином венозной крови. У больных с центральным цианозом вследствие пониженного насыщения артериальной крови кислородом выраженность цианоза усиливается во время. физической нагрузки. Поскольку мышцы, исполняющие работу, усиленно экстра­гируют кислород из крови, венозная кровь, возвращающаяся в правые отделы сердца, менее насыщена кислородом, чем в покое. Последующее шунтирование этой крови или прохождение ее через легкие, которые не в состоянии обеспечить ее нормальную оксигенацию, усиливают цианоз. Кроме того, поскольку системное сосудистое противодействие обычно снижается во время физической нагрузки, величина шунта справа налево у больных с врожденными пороками сердца и коммуникациями между его отделами при этом увеличивается. У больных с не­достаточным насыщением артериальной крови кислородом часто развивается вто­ричная полицитемия, приводящая к появлению цианоза.

Цианоз может быть вызван маленьким количеством метгемоглобина в крови и еще меньшего количества сульфгемоглобина (см. гл. 288). Несмотря на то что эти состояния не являются частыми причинами цианоза, в случаях, когда наличие цианоза не может быть полностью объяснено нарушением функции сис­тем кровообращения и дыхания, следует провести спектроскопию с целью выяв­ления этих патологических форм гемоглобина. Как управляло, утолщения дисталь­ных фаланг пальцев кистей рук при этом не происходит. Метгемоглобинемия может быть заподозрена, если при перемешивании взятой у больного крови в пробирке и при контакте ее с воздухом она остается коричневой.

Периферический цианоз.Наверное, наиболее частой причиной перифериче­ского цианоза является генерализованная вазоконстрикция, вызванная воздей­ствием холодного воздуха или воды. Это является нормальной реакцией организ­ма. При снижении сердечного выброса, как, например, при тяжелой застойной сердечной недостаточности или шоке, кожная вазоконстрикция выступает в ка­честве компенсаторного механизма, перераспределяющего кровь к жизненно главным органам, таким как ЦНС, сердце (см. гл. 182). Вследствие этого может развиться выраженный цианоз, сочетающийся с похолоданием конечностей. Даже если насыщение артериальной крови кислородом остается в норме, умень­шение объема крови, протекающей через шкуру, и снижение напряжения кисло­рода на венозном конце капилляра приводит к появлению цианоза.

Обструкция артерий конечности, например, при эмболии или артериолярной констрикции, как и при холодовом вазоспазме (феномен Рейно, см. гл. 198), обыч­но приводит к побледнению и похолоданию конечности, однако может отмечать­ся и легкий цианоз. В случае венозной обструкции конечность обычно отечна и цианотична. При этом развивается правильный застой кровообращения. При ве­нозной гипертензии, которая может быть локальной, как при тромбофлебите, или генерализованной, как при недостаточности трехстворчатого клапана или констриктивном перикардите, венозные сплетения субпапиллярного слоя кожи расширяются, что усиливает цианоз.

Диагностический подход к обследованию больного с цианозом

Для выяснения подлинной причины цианоза следует учитывать некоторые главные моменты.

1. Данные анамнеза, в частности длительность цианоза (обнаружение циа­ноза уже при рождении обычно посещает при врожденных пороках сердца); ука­зания на вероятный прием медикаментов или контакт с химическими вещества­ми дозволяют подозревать образование патологических форм гемоглобина.

2. Клинические проявления центрального или, против, периферического цианоза. Беспристрастные данные, полученные при физикальном или рентгенологи­ческом обследовании систем дыхания и кровообращения. Массаж или легкое согревание цианотичной конечности усилит периферический кровоток, что при­ведет к исчезновению периферического, н,о не центрального цианоза.

3. Наличие или неименье утолщения дистальных фаланг пальцев кистей по типу барабанных палочек. Сходственные изменения, не сочетающиеся с цианозом, часто встречаются у больных с инфекционным эндокардитом и язвенным коли­том; они иногда посещают и у здоровых людей, и у лиц, работающих с отбойными молотками. Легкий цианоз губ и щек, не сочетающийся с «барабанными палоч­ками», типичен для пациентов с хорошо компенсированным митральным стенозом. При этом он, вероятно, возникает вследствие минимальной артериальной гипок­сии, к которой приводят фиброзные изменения в легких, формирующиеся вто­рично, под воздействием долгого застоя крови и убавленья сердечного выброса (см, гл. 187). Сочетание цианоза с «барабанными палочками» нередко можно наблюдать у больных с некоторыми формами врожденных пороков сердца, а иногда и с такими заболеваниями, как абсцесс легкого или артериовенозные шунты легких. С иной стороны, периферический цианоз или остро возникший центральный цианоз не сочетаются с «барабанными палочками».

4. Определение напряжения или насыщения артериальной крови кислородом, спектроскопия и иные исследования крови, дозволяющие выявлять патологи­ческие формы гемоглобина.

Утолщение концевых фаланг пальцев рук. «Барабанные палочки» — это буллезное увеличение дистальных сегментов пальцев рук вследствие усиленного разрастания мягких тканей. Этот признак может быть потомственным, идиопа­тическим или приобретенным и сочетаться с целым рядом заболеваний, включая «синие» пороки сердца, инфекционный эндокардит, разнородные поражения легких (первичный и метастатический рак легкого, бронхоэктазы, абсцесс лег­кого, мезотелиома), а также некоторые желудочно-кишечные расстройства (регионарный энтерит, хронический язвенный колит, цирроз печени). Первичный рак легкого, мезотелиома, нейрогенные опухоли диафрагмы, а в редких случаях и врожденные заболевания сердца могут сочетаться с гипертрофической остеоартропатией: субпериостальным образованием новой кости в области дистальных диафизов длинных костей конечностей. Желая механизм формирования «барабан­ных палочек» мрачен, складывается впечатление, что эти изменения возникают вторично, под воздействием какого-то вещества, приблизительно гуморальной природы, которое вызывает дилатацию сосудов в области кончиков пальцев.

Гипоксия

Основной функцией сердечно-сосудистой системы и легких является доставка кислорода к клеткам и удаление углекислоты и иных продуктов метаболизма. Адекватное поддержание этой функции вероятно при целостной и слаженной работе сердечно-сосудистой и дыхательной систем и при содержании необходи­мого количества кислорода во вдыхаемой газовой смеси. Изменения напряжения кислорода и углекислоты, так же как изменения концентрации определенных органических фосфатных соединении внутри эритроцитов, в необыкновенности 2,3-дифосфоглицериновой кислоты (2,3-ДФГ), вызывают сдвиг кривой диссоциации кислорода (см. гл. 283 и рис. 283-4). В случае, когда гипоксия развивается в результате дыхательной недостаточности, обычно происходит повышение Рсо₂ в артериальной крови (см. гл. 208 и 216) и кривая диссоциации кислорода имеет тенденцию к смещению вправо. В этих условиях процент насыщения гемоглобина кислородом в артериальной крови, при постоянном уровне напряжения кисло­рода в альвеолах, падает. Таким образом, артериальная гипоксия и цианоз про­порциональны ступени убавленья напряжения кислорода в альвеолах в том случае, когда это убавленье наступает как результат заболевания легких, а не убавленья парциального давления кислорода во вдыхаемом воздухе, так как в заключительном случае. Рсо₂, в артериальной крови снижается и кривая дисссоциации кислорода смещается влево.

Дифференциальный диагноз

Анемическая гипоксия.Любое снижение концентрации гемоглобина сопро­вождается параллельным убавлением способности крови переносить кислород. Ро₂ артериальной крови остается в норме, однако безусловное количество кисло­рода, переносимое единицей объема крови, убавляется. При анемии, когда кровь проходит по капиллярам, из нее экстрагируется обычное количество кис­лорода, при этом Ро, венозной крови снижается в большей ступени, чем при обычных условиях.

Циркуляторная гипоксия.Как и в случае анемической гипоксии, при циркуляторной гипоксии Ро₂ остается в норме. Однако Ро₂ венозной крови и в тканях снижается, как следствие убавленья тканевой перфузии в условиях нормаль­ного потребления кислорода тканями. Вот почему к этому состоянию может быть применим термин «застойная гипоксия». Генерализованная циркуляторная гипоксия наблюдается при сердечной недостаточности (см. гл. 182) и. при боль­шинстве форм шока (см. гл. 29).

Специфическая органная гипоксия.Уменьшение кровообращения в том или ином органе, приводящее к местной застойной гипоксии, может развиваться вследствие обструкции органных артерий или вен, а также вследствие вазоконстрикции. Заключительный вариант, затрагивающий верхние конечности, встречается при хвори Рейно. У больных с сердечной недостаточностью или гиповолемическим шоком может уменьшиться кровообращение всех конечностей, что являет­ся компенсаторной реакцией организма, направленной на поддержание адекват­ной перфузии более главных органов. Если развивается облитерирующее пора­жение органных артерий, то возникает ишемическая гипоксия с последующим побледнением конечности. Местная гипоксия может быть также результатом венозной обструкции, которая приводит к застою кровообращения. Отек, увеличи­вая расстояние, через которое обязан диффундировать кислород, прежде чем он достигнет клетки, также способен вызвать местную гипоксию.

Повышение потребления кислорода.Даже если диффузия кислорода в кровь, перфузирующую капиллярное русло легких, не нарушена и качество и количество гемоглобина нормальны, Ро₂ венозной крови, а следовательно, капиллярной кро­ви и тканей, может быть снижено, если потребление кислорода тканями повы­шается без подходящего увеличения объемного тока крови в единицу вре­мени. Сходственная ситуация может встретиться у больных с лихорадкой или тиреотоксикозом, у которых сердечный выброс не может быть адекватно увеличен. В сходственных условиях можно сказать о недостаточности кровообращения по отношению к метаболическим потребностям.

Как управляло, клиническая картина гипоксии, вызванной высоким уровнем метаболических процессов, абсолютно не схожа на клиническую картину, на­блюдаемую при иных типах гипоксии: кожные покровы теплые, гиперемированы благодаря интенсивному кожному кровотоку, что способствует отдаче избыт­ка тепла, цианоз у этих больных отсутствует.

Физическая нагрузка является классическим образцом повышения потреб­ности тканей в кислороде. При повышении потребности тканей в кислороде в обычных условиях включаются следующие механизмы: 1) повышение сердечного выброса и вентиляции легких, а следовательно, и транспорта кислорода к тка­ням; 2) предпочтительное поступление крови к мышцам, исполняющим физи­ческую работу, в отличие от мышц, находящихся в покое вследствие изменения противодействия различных сосудистых областей, непосредственно и(или) рефлекторно; 3) повышение экстракции кислорода из поступаемой крови и увели­чение артериовенозной разницы по кислороду; 4) снижение рН в тканях и ка­пиллярной крови, за счет чего облегчается отдача кислорода гемоглобином. Если эти запасы исчерпаны, то развивается гипоксия, в необыкновенности работающих мышц.

Интоксикация окисью углерода (см. гл. 171). Это состояние подобно анемической гипоксии в той доли ее патогенеза, где гемоглобин, связанный с окисью углерода (карбоксигемоглобин), теряется для отдачи кислорода. Кроме того, пребывание карбоксигемоглобина сдвигает кривую диссоциации гемогло­бина влево, вследствие чего кислород отделяется от гемоглобина только при низких величинах его напряжения. В результате этого при убавленьи кислородтранспортной способности крови на определенную величину вследствие обра­зования карбоксигемоглобина развивается более выраженная тканевая гипоксия, чем при эквивалентном убавленьи количества гемоглобина просто при анемии.

Нарушение утилизации кислорода.Цианиды (см. гл. 171) и некоторые дру­гие подобно действующие яды вызывают пародоксальное состояние, при ко­тором ткани утрачивают способность утилизировать кислород. Вследствие этого на­пряжение кислорода в венозной крови имеет тенденцию к повышению. Для опи­сания данной патологии был использован термин гистотоксическая гипоксия. Цианиды вызывают клеточную гипоксию, парализуя электрон-переносящую функ­цию цитохромоксидазы, в результате чего передача электрона кислороду стано­вится невероятной. Иным механизмом гистотоксической гипоксии является подавление синтеза одного из цитохромов, проводящее к нарушению потребле­ния кислорода и продукции энергии пораженными клетками (дифтерийный ток­син).

Эффекты гипоксии

Особое значение имеют изменения в центральной сердитой системе, в част­ности в ее высших центрах. Острая гипоксия нарушает способность человека правильно ориентироваться в окружающем пространстве, вызывает расстройство координации движений, клиническая картина очень сходна с картиной острого алкогольного опьянения. Если гипоксия сохраняется долгое время, появля­ются такие симптомы, как усталость, сонливость, апатия, невнимательность, увеличивается время реакции, убавляется трудоспособность. По мере того как гипоксия прогрессирует, развивается повреждение центров ствола головного мозга. Смерть наступает обычно вследствие дыхательной недостаточности. При убавленьи напряжения кислорода в артериальной крови снижается сопротив­ление сосудов мозга и повышается церебральный кровоток, направленный на убавленье гипоксии мозга. С иной стороны, когда убавленье артериального Ро₂ сопровождается гипервентиляцией легких и снижением Рсо₂ противодействие сосудов мозга вырастает, кровоток падает и гипоксия усиливается. По сравне­нию с головным мозгом филогенетически более ветхие отделы сердитой системы, спинной мозг и периферические нервы менее чувствительны к гипоксии. Гипоксия также вызывает сужение артерий легких, что способствует перераспределению крови из плохо вентилируемых отделов легких в отделы с лучшей вентиляцией. Однако при этом повышается легочное сосудистое противодействие, что увеличи­вает нагрузку на правый желудочек.

Метаболическими последствиями тяжелой острой гипоксии являются слож­ные нарушения клеточных функций. В печени и мышцах распад главных пита­тельных веществ, углеводов обычно протекает анаэробно, т. е. без окисления, до стадии образования пировиноградной кислоты. Для последующего преобразо­вания пирувата требуется кислород, при дефиците которого увеличивается доля пирувата, восстанавливаемого в молочную кислоту, которая не подвергается последующему метаболизму (см. гл. 328). Следовательно, происходит накопление ч крови лактата, что приводит к убавленью количества бикарбонатов и разви­тию ацидоза. В этих условиях общее количество энергии, образующееся в ре зультате распада питательных веществ, веско убавляется, а энергии, необходимой для продолжения ресинтеза энергоемких фосфатов, становится не­достаточно, что приводит к трудным нарушениям клеточной функции. Великая часть компенсаторных дыхательных реакций возникает в результате деятельнос­ти хемочувствительных клеток, находящихся в каротидных тельцах, желая недо­статок кислорода также непосредственно стимулирует дыхательный центр. Раз­вивающаяся активация вентиляции легких, сопровождающаяся удалением дву­окиси углерода, приводит к дыхательному алкалозу. В свою очередь диффузия избыточного количества молочной кислоты из тканей в кровь провоцирует раз­витие метаболического ацидоза. В результате этих процессов общее количество бикарбонатов в крови, а следовательно, и ее способность связывать углекислоту уменьшаются.

Уменьшение напряжения кислорода в каких бы то ни было тканях приводит к локальной вазодилатации. Диффузная вазодилатация, возникающая при общей гипоксии, вызывает увеличение общего сердечного выброса (см. рис. 283-5). У больных, страдающих заболеваниями сердца, в необыкновенности ишемической хворью, сочетание гипоксии с повышением сердечного выброса в ответ на из­менение потребностей периферических тканей может спровоцировать развитие застойной сердечной недостаточности. Долгая или тяжелая гипоксия может также привести к нарушению функции печени и почек.

Одним из главных компенсаторных механизмов при долгой гипоксии является повышение количества гемоглобина в крови (см. рис. 283-5). Оно рас­сматривается не столько как следствие, прямой стимуляции костного мозга, сколь­ко как деянье эритропоэтина, который находится прежде всего в почках. Уров­ни эритропоэтина, которые могут быть определены аналитически, растут при гипоксии. И было показано, что его продукция регулируется соотношением между доставляемым к клеткам кислородом и нуждою в нем.

Полицитемия

(см. также гл. 289)

Термин «полицитемия» значит повышение числа циркулирующих в крови эритроцитов выше нормальных значений. Это повышение обычно, желая и не всег­да, сопровождается увеличением количества гемоглобина и гематокрита. Кроме того, может отмечаться увеличение общего числа эритроцитов в организме. Главно распознавать безусловную полицитемию — увеличение общей массы эритро­цитов — и условную, которая развивается, когда вследствие потери плазмы концентрация эритроцитов в циркулирующей крови превышает нормальные зна­чения. Это может быть следствием чрезвычайно малого приема жидкости, потери плазмы в виде интерстициальной жидкости, веских потерь жидкости орга­низма, например, при неукротимой рвоте, тяжелой диарее, обильном потоотде­лении или ацидозе.

Поскольку термин «полицитемия» используют достаточно произвольно, при­менительно ко всем случаям повышения числа эритроцитов, поэтому, разговаривая о двух вариантах безусловной полицитемии, предпочтительно употреблять термины «эритроцитоз» и «эритремия». Эритроцитоз значит, что безусловная полиците­мия возникла в ответ на какой-то знаменитый стимул (вторичная полицитемия); эритремия, или подлинная полицитемия,— это заболевание неведомой этиологии (см. гл. 289). Подход к дифференциальной диагностике эритроцитоза следует начинать с рассмотрения его механизма (табл. 27-1). Эритроцитоз развивается как следствие воздействия на организм различных факторов и представляет собой физиологическую реакцию на изменения, связанные с гипоксией.

Пребывание в местности, расположенной на великой вышине, приводит к неполному насыщению артериальной крови кислородом, что стимулирует продук­цию дополнительного количества эритроцитов. Насыщение кислородом крови в большей ступени, чем напряжение кислорода в крови, определяет эритропоэтическую реакцию на хроническую гипоксию (рис. 27-1). Это расстройство может начинаться исподволь, после нескольких лет проживания на великой вышине, приводя к развитию состояния, знаменитого под названием хроническая горная хворь, или seroche хворь Монже (Monge), которое содержится, вероятно, в развитии альвеолярной гиповентиляции, усугубляющей отрицательное воздействие вдыхания воздуха с низким содержанием кислорода. Наиболее ясными прояв­лениями считаются гиперемия личика, переходящая в цианоз при умеренной фи­зической нагрузке, замедление психических процессов, усталость и головная боль. Хворь обычно проявляется в возрасте 40—60 лет. Возвращение человека в местность, расположенную на уровне моря, приводит к прыткому исчезновению указанных симптомов. У лиц, живущих на великой вышине, также развивается ряд компенсаторных реакций, направленных на увеличение доставки кислорода к тканям. Они включают гипервентиляцию, которая убавляет кислородный градиент между окружающим и альвеолярным воздухом, увеличение объема крови в капиллярах легких, повышение диффузной способности и сердечного выброса.

Таблица 27-1. Дифференциальный диагноз эритроцитоза

Безусловный (увеличение массы эритроцитов)

I. Первичная эритроидная пролиферация (ЭП¹); подлинная полицитемия

II. Вторичная эритроидная пролиферация

А. Первичное или неадекватное повышение активности ЭП

1. Новообразования

2. Поражение почек

3. Семейный эритроцитоз (аутосомно-рецессивный тип наследования)

Б. Вторичное повышение активности ЭП

1. Гипоксия (Ро₂ артериальной крови) а) пребывание в высокогорье б) альвеолярная гиповентиляция в) заболевания легких г) внутрисердечный сброс крови справа налево

2. Нарушение функции гемоглобина (нормальное Рог артериальной крови) а) формы с высоким сродством к кислороду (аутосомно-доминантный тип наследования) б) врожденная метгемоглобинемия в) карбоксигемоглобин (у курильщиков) В. Гормональная стимуляция эритропоэза

1. Синдром Кушинга

2. Введение андрогенов или кортикостероидов

Условный (убавленье объема плазмы, нормальная масса эритроцитов)

I Дегидратация

II Стрессовый эритроцитоз в результате стресса

¹Эритропоэтин.

Источник: Н. F. Bunn et al. Human Hemoglobin. — Philadelphia: Saunders, 1977.

Любое заболевание легких, сопровождающееся хронической гипоксией, мо­жет привести к эритроцитозу. Повышение вязкости крови вследствие полиците­мии приводит к возрастанию давления в легочной артерии, что в сочетании с повышенным сосудистым противодействием легких, вызванным гипоксией, увеличи­вает давление в правом желудочке, провоцируя или усугубляя формирование легочного сердца (см. гл. 191). Нарушения дыхания, встречающиеся у лиц с выраженным ожирением, могут вызывать гиповентиляцию альвеол, сопровож­даться неполным насыщением артериальной крови кислородом, эритроцитозом, гиперкапнией и гиперсомнией (пикквикский синдром, см. гл. 215). У лиц с нор­мальной массой тела этот синдром встречается реже (синдром .апноэ во сне). В этом случае в патогенезе расстройства может играть роль снижение чувстви­тельности дыхательного центра к СО₂ (см. гл. 215).

Частичный сброс крови из легочного круга кровообращения, наблюдаемый при врожденных пороках сердца, вызывает наиболее выраженный эритроцитоз, являющийся результатом патологии как сердца, так и легких (см. гл. 185). У та­ких больных число эритроцитов может достигать 13•10⁹/л, что вероятно только, если размеры каждого эритроцита веско меньше нормальных. При этом общий объем эритроцитов в единице объема крови повышается до 860 мл/л. По мере прогрессирования полицитемии происходит увеличение вязкости крови, приобретающее логарифмический характер после того, как гематокрит превысит 55%. У взрослых наиболее часто встречающимися пороками сердца, при которых можно наблюдать сходственную полицитемию, считаются тетрада Фалло и хворь Эйзенменгера. Реже она встречается при транспозиции крупных артерий, атрезии трехстворчатого клапана и персистирующем артериальном стволе. Полицитемия, сопровождающая синие пороки сердца, может приводить к спонтанным тромбо­зам любой локализации, включая центральную сердитую систему. Для наших больных очень опасна дегидратация, приводящая к повышению гематокрита и резкому увеличению вязкости крови. Это состояние может сочетаться также с разнородными нарушениями свертываемости крови, включая убавленье кон­центрации фибриногена и протромбина, а также тромбоцитопению. Убавленье объема эритроцитов крови (флеботомия с последующей реинфузией плазмы) иногда целесообразно у больных с тяжелыми клиническими проявлениями забо­левания и очень высоким гематокритом. Однако эту процедуру следует выпол­нять медлительно и осмотрительно. Она приводит к убавленью вязкости крови и улуч­шает кровоток.

Рис.27.1. Взаимосвязь между средними величи­нами насыщения артери­альной крови кислородом (%) и средним уровнем гемоглобина (г/дл) у здо­ровых мужчин, прожива­ющих в местностях, рас­положенных на различных вышинах над уровнем мо­ря. (ИзHurtado сразрешенияAnnals of Internal Medi­cine) .

Избыточный прием дериватов дегтя и иные формы хронического отравле­ния, приводя к образованию патологических форм гемоглобина, таких как метгемоглобин и сульфгемоглобин (см. гл. 288), также могут вызвать эритроцитоз. У больных с патологическими формами гемоглобина, смещающими кривую дис­социации кислорода влево, что препятствует отдаче кислорода тканям, проис­ходит стимуляция продукции эритропоэтина и развивается вторичный эритро­цитоз, не сочетающийся с лейкоцитозом или тромбоцитозом (см. гл. 288).

Умеренный эритроцитоз иногда можно обнаружить у больных с синдромом Кушинга и при введении великих доз адренокортикостероидов. Андрогены так­же владеют эритропоэтическим деянием и при введении здоровым людям могут вызывать эритроцитоз. Неподражаемо трудны для диагностики случаи эритроцитоза у больных с опухолями, продуцирующими эритропоэтин или эритропоэтиноподобные вещества. Они в главном могут быть разделены на две группы: инфратенториальные и почечные. Опухоли задней черепной ямки обычно посещают сосудистого происхождения — гемангиобластомы. К опухолям почек относятся гипернефрома, аденома и саркома. Среди иных опухолей, встречающихся одновременно с эритроцитозом, обнаруживаются миома матки, карцинома печени и феохромоцитома. Имеются известья об эритроцитозе у больных с солитарными и множественными кистами почек, гидронефрозом, стенозом почечной арте­рии. Однако лишь маленькая часть из указанных выше заболеваний почек со­четается с развитием полицитемии. Повышение уровня эритропоэтина в плазме было обнаружено у целого ряда таких больных. Было показано, что эритропоэтиноподобной активностью владеют экстракты опухолей и жидкость, получен­ная из кист почек, и что эритроцитоз пропадает после удаления опухоли.

Термин «стрессовый эритроцитоз» используют в тех случаях, когда полици­темия развивается у мужчин европеоидной расы среднего возраста, водящих активный образ жизни, исполняющих тяжелую физическую работу, неподражаемо V тех, кто страдает артериальной гипертензией и избыточной массой тела, часто присутствует в состоянии эмоционально

Советуем почитать:

• ТОНУС. ЭНЕРГИЯ. ЗДОРОВЬЕ. Глава 1 Обаяние здоровья (0)
• САМА СЕБЕ КОСМЕТОЛОГ. Глава 1 Сияние витаминов (0)
• Истинная полицитемия (0)
• Глава шестая Психология восприятия, Элементарные условия и закономерности восприятия 1.Сущность восприятия (0)
• Глава шестая НА ПРИЕМЕ У ВЕРТЕБРОЛОГА (0)