ГЛАВА 24. СИНДРОМЫ ОЧАГОВЫХ ПОРАЖЕНИЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА

Реймонд Д. Адаме, Морис Виктор (Raymond D. Adams, Maurice Victor)

Кроме синдромов, описанных в гл. 23, наблюдаются и иные нарушения, обусловленные поражением определенных участков головного мозга. Их обнаружение свидетельствует о том, что все отделы мозга функционально отличаются друг от друга. Некоторые из таких беспристрастных и субъективных симптомов имеют великую диагностическую ценность и при выявлении их требуется провести под­робный клинический анализ для установления причины и патофизиологических механизмов.

Возникновение и развитие данных очаговых синдромов обусловливаются по­ражением определенных участков мозга, однако явно, что при многих забо­леваниях они могут наслаиваться один на иной и творить множество ком­бинаций.

Лобные доли.

Лобные доли располагаются кпереди от центральной (роландовой) борозды и кверху от сильвиевой щели (рис. 24.1). Они состоят из нескольких функционально самостоятельных отделов, которые в неврологической лите­ратуре означают номерами (в соответствии с архитектонической картой Бродмана) или буквами (в соответствии со схемой Экономо и Коскинаса).

Рис.24.1. Изображение корковых полей по Брод­ману.

Речевые зоны окрашены в черный цвет, главные из которых —- поля 39, 41 и 45. Участок, заштрихованный вертикальными полосками в верхней лобной извилине, относится ко вторичной дви­гательной зоне, которая, как и поле 45 Брока, при раз­дражении вызывает потерю речи (из Handbuch der inneren Medizin.—Berlin: Springer-Verlag, 1939).

Задние отделы, поля 4 и 6 по Бродману, отвечают за двигательные функции. В задних отделах верхней лобной извилины расположена также вторичная дви­гательная зона. От целостности этих зон у человека зависят произвольные движения. При их поражении возникают спастический паралич половины личика, верхней и нижней конечностей на стороне, противоположной патологическому источнику. Эти явления рассматриваются в гл. 15. Ограниченные поражения премоторной зоны (поле 6) приводят к происхождению хватательного рефлекса на про­тивоположной стороне, при двусторонних поражениях развивается сосательный рефлекс. Поражение поля 8 по Бродману нарушает механизмы, исполняющие повороты головы и глаз в противоположную сторону. Поражение левой допол­нительной двигательной зоны может сначала привести к мутизму, а со временем это состояние заменяется транскортикальной моторной афазией со сниженной речевой продукцией при сохранности способности повторять слова и нарекать предметы. Могут наблюдаться ограничения подвижности рук, неподражаемо правой. Поражение левой премоторной зоны часто вызывает фонетико-артикуляционные расстройства (корковая дизартрия) и персеверацию слов. Отличителен аграмматизм с сохранностью слов, несущих главное содержание, и ошибочным упо­треблением служебных слов (см. гл. 22). Поражение поля 44 (зоны Брока) доминантного полушария, обычно левого, приводит по меньшей мере к временной утрате экспрессивной речи, а передних отделов поясной извилины в острой ста­дии — к утрате речи, афонии. Сообразно Brown, при возобновленьи речи чаще наблюдают стадии шепотной речи и хрипоты, чем дизартрии и афазии. При поражении медиальных отделов лимбической системы и кожуры грушевидной извилины (поля 23 и 24), в которых располагаются механизмы регуляции дыха­ния, кровообращения и мочеиспускания, симптоматика проявляется не совсем четко.

Другие отделы лобных долей (поля с 9 по 12 по Бродману), иногда назы­ваемые префронтальными зонами, имеют менее специфические и определенные функции. В отличие от двигательных зон лобных долей и иных отделов голов­ного мозга раздражение префронтальных зон приводит к появлению незначитель­ной симптоматики. У многих больных с огнестрельными ранениями, повреждаю­щими эти зоны, отмечали лишь умеренные и непрочные изменения поведения. У больных с обширными поражениями одной или обеих лобных долей и приле­жащего белого вещества, а также передних отделов мозолистого тела, посред­ством которого соединяются полушария, отмечали следующие симптомы:

1. Нарушение инициативности и самостоятельности в деяниях, угнетение рече­вой и двигательной активности (апатико-акинетико-абулическое состояние), снижение суточной активности, замедление межличностных социальных ре­акций.

2. Изменения личности, обычно выраженные в появлении беззаботности. Иногда это принимает форму безрассудства, неподходящих шуток и каламбуров, бессмыс­ленных желаний, лабильности и поверхности эмоций или раздражительности. Снижается способность беспокоиться, беспокоиться и грустить.

3. Некоторое снижение интеллекта, обычно характеризующееся утратой собран­ности, неустойчивостью внимания, неспособностью совершать запланированные деянья. Возникают трудности при переходе от одного вида деятельности к иной, персеверации. Goldstein преуменьшает затруднения, обусловленные утратой способности к абстрактному мышлению, однако творцы данной главы считают, что склонность к конкретному мышлению является проявлением абу­лии и персевераций. Сообразно Лурия, который разглядывал лобную долю как регулирующий механизм деятельности организма, запланированной деятельности недостаточно для осуществления контроля и ориентации на задачу. При поражениях левой лобной доли в большей ступени страдает интеллект (10 баллов по шкале интеллекта IQ), чем при поражении правой доли, ве­роятно, вследствие снижения словесных навыков. Кроме того, несколько ухуд­шается память, вероятно, вследствие нарушения умственной способности, необходимой для запоминания и воссоздания.

4. Расстройства двигательной функции, такие как изменение поступи и затруд­нение стоять в вертикальном положении, походка с широко расставленными ногами, согбенная поза и мелкая семенящая походка, достигающие макси­мальной ступени выраженности в неспособности стоять (лобная атаксия Брунса или апраксия ходьбы) в сочетании с патологическими позами, хвататель­ным и сосательным рефлексами, расстройствами функций тазовых органов.

Между доминантной (левой) и правой лобными частями отмечены некоторые различия. При проведении психологических исследований отмечено, что в случае поражения левой лобной доли нарушается плавность речи и возникают персе­верации, поражение правой лобной доли снижает способность запоминания зрительно-пространственных образов и вызывает неустойчивость (см. Несаеп and Albert и Лурия). Из этих наблюдений становится явным, что лобные доли исполняют не одну функцию, а участвуют во обилье взаимодействую­щих функциональных механизмов, каждый из которых обеспечивает отдельные элементы поведения.

Височные доли.

Границы височных долей обозначены на рис. 24.1. Сильвиева борозда отделяет верхнюю поверхность каждой височной доли от лобной и передних отделов теменной доли. Не существует четкой анатомической границы между височной и затылочными частями или задними отделами височной и те­менной долей. К височной доле относятся верхняя, средняя и нижняя височные, а также веретенообразная и гиппокампальные извилины и, кроме того, попереч­ные извилины Гешля, являющиеся слуховыми воспринимающими полями, кото­рые находятся на верхней внутренней поверхности сильвиевой борозды. Ранее считалось, что извилина гиппокампа связана с обонянием, однако в истиннее время знаменито, что поражение данной области не приводит к развитию аносмии. С обонянием связаны только медиальные и передние отделы височных долей (область крючка). Нисходящие волокна коленчато-затылочного пути (из нижних отделов сетчатки) разворачиваются в виде широкой дуги над боковым рогом желудочка в белом веществе височной доли в направлении к затылочным частям, и при повреждении их возникает отличительная верхнеквадратная гомонимная гемианопсия на противоположной стороне. Слуховые центры, расположенные в верхних отделах височных долей (извилине Гешля), представлены с обеих сто­рон, это изъясняет тот факт, что к появлению глухоты приводят поражения обеих височных долей. Нарушения равновесия при поражениях височных долей не наблюдают. Поражение верхней извилины левой височной доли и прилегаю­щей нижней теменной дольки у правшей приводит к афазии Вернике. Данный синдром, описанный в гл. 22, характеризуется парафазией, жаргонафазией и неспособностью читать, писать, повторять или разуметь устную речь.

Между слуховыми и обонятельными проекционными зонами находится боль­шое пространство височной доли, обеспечивающее три специфические функцио­нальные системы. В нижненаружных отделах (поля 20, 21 и 37) располагаются некоторые зрительные ассоциативные проекции. В верхненаружных отделах (по­ля 22, 41 и 42) находятся первичные и вторичные слуховые зоны, а в медиобазальных — образования лимбической системы (миндалевидное ядро и гиппокамп), где расположены центры эмоций и памяти. Двусторонние поражения зри­тельных отделов приводят к корковой слепоте. Сочетание зрительных рас­стройств и нарушений деятельности лимбической системы сочиняет синдром Клювера— Бьюси. При двустороннем поражении гиппокампа и парагиппокампа больной не может запомнить события и факты, т. е. наблюдается потеря памяти как в общих, так и в специфических аспектах (см. гл. 23). И наконец, в ви­сочных частях располагается веская часть лимбической системы, которая определяет эмоции и мотивации поведения и деятельность вегетативной сердитой системы («висцеральный мозг»).

Помимо афазии, существуют и иные, различия в нарушениях, возникающих вследствие поражений доминантного, и субдоминантного полушарий. При пора­жении доминантного полушария ухудшается слуховая память, при поражении субдомннантного полушария снижается способность запоминать письменный текст. Кроме того, у 20% больных с лобэктомией правого или левого височных долей отмечают изменения личности, сходные с таковыми при поражении префронтальных отделов мозга (см. выше).

Исследование больных с эпилептическими припадками, возникающими в ре­зультате поражения крючка головного мозга и проявляющимися в отличительном помрачении сознания, обонятельными и вкусовыми галлюцинациями и жеватель­ными гиперкинезами, позволило предположить, что за организацию всех этих функций ответственны височные доли. При раздражении задних отделов височ­ных долей у бодрствующего больного эпилепсией во время операций обнаружи­лось, что сходственное раздражение может вызывать трудные воспоминания, а также зрительные и слуховые изображения, иногда с сильным эмоциональным содержанием. Занимательные данные получили также при раздражении миндале­видного ядра, расположенного в передних и медиальных отделах височной доли. Возникают отдаленные симптомы, подсказывающие таковые при шизофрении и маниакальных психозах. Появляются наблюдавшиеся ранее трудные эмоцио­нальные переживания. Кроме того, отмечают выраженные изменения со стороны вегетативной сердитой системы: повышение артериального давления, учащение пульса, увеличение частоты и глубины дыхания; больной выглядит перепуганным. При височной эпилепсии могут возникать повышение эмоциональных реакций, появляются озабоченность нравственными и религиозными вопросами, чрезмерная склонность к бумаготворчеству и, иногда, агрессивность. Удаление миндалевид­ного ядра устраняет неконтролируемые вспышки гнева у больных с психозами. При двустороннем иссечении гиппокампа и прилежащих извилин теряется спо­собность запоминать или формировать новую память (корсаковский психоз).

В результате двустороннего разрушения височных долей как у человека, так и у обезьян наблюдается безмятежность, утрачивается способность узнавать зри­тельные образы, появляется склонность исследовать предметы, ощупывая их или беря в рот, а также гиперсексуальность. Сходственную симптоматику именуют синдромом Клювера — Бьюсн.

Изменения, возникающие при поражении височных долей, можно суммиро­вать следующим образом

1. Проявления одностороннего поражения височной доли доминантного полу­шария: а) верхнеквадрантная гомонимная гемианопсия; б) афазия Вернике; в) ухудшение усвоения материала, представленного устной речью; г) дисномия или амнестическая афазия; д) амузия (потеря имевшейся в прошлом способности читать партитуру, пи­сать музыку, играть на музыкальных приборах).

2. Проявления одностороннего поражения височной доли субдоминантного полу­шария: а) верхнеквадрантная гомонимная гемианопсия; б) в редких случаях — неспособность расценивать пространственные взаимоот­ношения; в) ухудшение восприятия письменного материала; г) агнозия нелексических компонентов музыки.

3. Проявления поражения любой из височных долей: а) слуховые иллюзии и галлюцинации; б) психотическое поведение (агрессивность).

4. Проявления двустороннего поражения: а) корсаковский амнестический синдром; б) апатия и безмятежность в) повышенная сексуальная активность (б, в — с. Клювера — Бьюси); г) симулированная ярость; д) корковая глухота; е) потеря иных односторонних функций.

Теменные доли.

Постцентральная извилина — это окончательная точка соматиче­ских чувствительных путей, идущих от противоположной половины тела. Деструк­тивные поражения данной области не влекут за собой нарушения кожной чув­ствительности, но вызывают в главном расстройства дискриминационного, чув­ства и разнородные изменения непосредственных ощущений. Иными словами, восприятие болевых, тактильных, температурных и вибрационных раздражении нарушается незначительно или вообще не нарушается, тогда как стереогнозис, чувство положения, способность распознавать два одновременно наносимых раз­дражения (дискриминационное чувство) и чувство локализации наносимых чув­ствительных раздражении ухудшается или выпадает (атопогнозия). Кроме того, наблюдают симптомы выпадения, например, если раздражение (тактильное, бо­левое или зрительное) наносится одновременно с обеих сторон, то воспринима­ется раздражение только на здоровой стороне. Данное расстройство чувствитель­ности иногда именуют корковым нарушением чувствительности, оно описано в гл. 18. Обширное поражение глубоких отделов белого вещества теменных долей приводит к нарушению всех видов чувствительности на стороне, противополож­ной патологическому очагу; если поражение охватывает поверхностные отделы височной доли, то может возникать гомонимная гемианопсия на противополож­ной стороне, часто несимметричная, больше в нижних квадрантах. При пораже­нии угловой извилины доминантного полушария у больных пропадает способность читать (алексия).

Большинство современных ученых уделяли веское внимание функциям височных долей в восприятии положения в пространстве, взаимосвязи объектов в пространстве, взаимоотношениям разных долей организма друг с приятелем. Со медли Бабинского было знаменито, что больные с обширными поражениями субдоминантной теменной доли часто не осознают наличия у них гемиплегии и гемианестезди. Бабинский назвал данное состояние анозогнозией. В связи с этим возникают такие расстройства, как неспособность узнавать левую руку и ногу, пренебрежение к левой половине тела (например, при одевании) и к внеш­нему пространству с левой стороны, неспособность строить простые фигуры (кон­структивная апраксия). Все эти недостатки могут возникать также и при лево­сторонних поражениях, но наблюдаются нечасто, вероятно, оттого, что афазия, возникающая при поражении левого полушария, делает затруднительным адек­ватное исследование иных функций теменной доли.

Другой часто встречающийся симптомокомплекс, обычно нарекаемый синд­ромом Герстманна, возникает только при поражениях теменной доли доминант­ного полушария. Он характеризуется неспособностью больного писать (аграфия), считать (акалькулия), отличать правую и левую стороны, узнавать пальцы (пальцевая агнозия). Этот синдром является подлинной агнозией, так как перед ставляет собой нарушение формулирования и использования символических по­нятий, включая знание чисел и букв, названий долей тела. Может возникать также идеомоторная апраксия, желая в некоторых случаях ее может и не быть. Апраксия и агнозия обсуждаются в гл. 15 и 18.

Симптоматику при поражениях теменных долей можно разделить на три категории.

1. Симптомы одностороннего поражения теменной доли, правой или левой: а) корковый тип расстройства чувствительности и симптомы выпадения (или тотальная гемианестезия при обширных острых поражениях белого веще­ства); б) у детей — умеренный гемипарез и гемиатрофия на стороне, противополож­ной источнику поражения; в) зрительная невнимательность или, менее часто, гомонимная гемианопсия и иногда анозогнозия, игнорирование противоположных сторон тела и наружного пространства (чаще при правосторонних поражениях); г) выпадение оптокинетического нистагма с одной стороны.

2. Симптомы одностороннего поражения теменной доли доминантного полушария (левого полушария у правшей), дополнительные симптомы: а) нарушения речи (неподражаемо алексия); б) синдром Герстманна; в) двусторонний астереогноз (тактильная агнозия); г) двусторонняя идеомоторная апраксия.

3. Симптомы поражения теменной доли субдоминантного полушария, дополни­тельные признаки: а) расстройство чувства локализации и ориентации, конструктивная апраксия; б) неосознавание паралича (анозогнозия) и нарушения в определении левой и правой сторон; в) апраксия одевания; г) спокойное настроение, безразличие к заболеванию и неврологическим дефектам.

Если эти поражения достаточно обширны, может понижаться способность светло объяснять идеи, ухудшается память и появляется невнимательность.

Затылочные доли.

В затылочных частях кончаются коленчато-затылочные проводящие пути. Данные отделы головного мозга отвечают за зрительные восприятия и ощущения. Деструктивное поражение одной из затылочных долей приводит к появлению гомонимной гемианопсии на противоположной стороне, т. е. к выпадению отдельного участка или всего гомонимного зрительного поля. В некоторых случаях больные жалуются на изменение формы и контуров види­мых предметов (метаморфопсия), а также на иллюзорное смещение изображения из одного поля зрения в иное (зрительная аллестезия), или на существование зрительного образа после того, как предмет удален из поля зрения (палинопсия). Могут также возникать зрительные иллюзии и галлюцинации (не образные). Двусторонние поражения приводят к так нарекаемой корковой слепоте, т. е. к слепоте без изменений глазного дна и зрачковых рефлексов.

В случае поражения нолей 18 и 19 (по Бродману) доминантного полушария (см. рис. 24.1) больной не может узнавать увиденные предметы, такое состояние именуют зрительной агнозией. При классической форме этого поражения боль­ные с сохранными психическими возможностями не узнают увиденные предме­ты, несмотря на то что острота зрения у них не снижена, и не обретают недостатков полей зрения при периметрии. Они могут узнавать предметы на ощупь или дру­гими, не связанными со зрением способами. В этом смысле алексия, или не­способность читать, представляет собой зрительную словесную агнозию, или «словесную слепоту». Больные видят буквы и слова, но не разумеют их значение, желая узнают их на слух. При двусторонних поражениях затылочных долей могут возникать и иные виды агнозий, например больной не узнает личика знакомых людей (прозопагнозия), предметы, элементы которых распознаёт, но не полностью (симультагнозия), цвета, а также возникает синдром Балинта (неспособность глядеть на предмет и брать его, зрительная атаксия и невнимательность).

Подробное обсуждение разных синдромов, возникающих при поражении отдельных долей великих полушарий, можно найти в руководстве, созданном Adams и Victor, и в монографии Walsh.

Мозолистое тело и синдромы разобщения.

Большое внимание уделялось изучению деятельности каждого полушария мозга в отдельности. Это вероятно только в том случае, если мозолистое тело, образующее как бы мост между двумя полушариями, будет рассечено во время операции (при эпилепсии) или разру­шено инфарктом или опухолью. В результате проведенных исследований уста­новили, что левое полушарие является доминантным для всех речевых функций и слухового восприятия, а правое обеспечивает пространственное и зрительное восприятие. Частичное поражение мозолистого тела или длинных проводящих путей в белом веществе сопровождается веским числом выраженных синдромов (комиссуральных и внутриполушарных), которые описываются ниже.

Если мозолистое тело рассекают во время операции или оно посещает разру­шено вследствие окклюзии передней мозговой артерии (поражения передних 2/5 долей), речевые и воспринимающие зоны левого полушария разобщаются с чувствительными и двигательными зонами правого полушария. Такие больные с завязанными глазами не могут сопоставить два одинаковых предмета, держа один в левой руке, а иной — в правой. Кроме того, они не могут сопоставить предмет, видимый правой половиной зрительного поля, с таковым левой полови­ны. Устные команды они исполняют правильно только правой рукой. Без зри­тельного контроля предметы, расположенные справа от них, больные, именуют правильно; расположенные слева— ошибочно. При поражении задней 1/5 час­ти мозолистого тела (валик) возникают только зрительные синдромы разоб­щения. Превосходнейшим образцом может служить окклюзия левой задней мозговой артерии. При инфаркте левой затылочной доли возникает правосторонняя гомо­нимная гемианопсия, вследствие которой вся зрительная информация, необхо­димая для активации речевых зон левого полушария, обязана прибывать Из правой затылочной доли через валик мозолистого тела. Если поражено мозо­листое тело (или иные отделы перекрестных волокон), больной не может читать и распознавать цвета, поскольку зрительная информация не достигает левой угловой извилины. Больной может копировать слова, но быть не в состоянии прочитать того, что сам написал, может правильно отбирать подходящие цвета, не именуя их. По-видимому, зрительная информация для активирования левой двигательной зоны проходит через более передние отделы мозолистого тела. Разобщение в области передней трети мозолистого тела, где обязана проходить сеть волокон между правой и левой премоторными зонами, приводит к неспо­собности больного исполнять команды левой рукой, правой рукой он исполняет движения правильно (левосторонняя апраксия). Левой рукой больной может имитировать движения доктора или исполнять свои намерения.

Среди симптомов межполушарного разобщения наиболее выражены следую­щие.

Проводниковая афазия (также нарекаемая центральной афазией). У больного сохранены плавная речь с парафазиями, способность писать и почти точно разуметь устную и письменную речь. Веско ухудшается способность повторять услышанное, и читать. Приблизительно поражаются дугообразные пучки, объединяющие зоны Вернике и Брока.

Изолированная словесная глухота. Желая больной слышит и распознаёт нелексические звуки, у него отмечают полную неспособность разуметь устную речь. Считают, что данное расстройство обусловлено поражением под­коркового белого вещества под зоной Вернике.

Для более досконального ознакомления с синдромами разобщения следует об­ратиться к работам Geschwind и Dimond.

Диагностика и лечение больных с очаговыми поражениями головного мозга подчиняются главным положениям, описанным в гл. 23. Для диагностики каж­дого из очаговых церебральных синдромов существуют специальные пробы, в частности психоаналитические (Walsh). Обследование конкретного больного и уход за ним обязаны, разумеется, определяться нуждами главного забо­левания.

Советуем почитать:

• ГЛАВА 343. СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА (0)
• У ”ранних пташек” и ”ночных сов” имеются мелкие, но заметные различия в функционировании головного мозга (0)
• Опухоли головного мозга (0)
• Жирная кислота омега-3, найденная в рыбьем жире, защищает клетки головного мозга (0)
• ГЛАВА 353. БОЛЕЗНИ СПИННОГО МОЗГА (0)