ГЛАВА 16. АТАКСИЯ, НАРУШЕНИЯ РАВНОВЕСИЯ И ПОХОДКИ
Сид Гилман ( Sid Gilman)
Начиная лечение больных с неврологическими расстройствами, необходимо прежде всего установить, имеются ли в анамнезе данные об изменениях поз и поступи, а также исследовать эти функции при осмотре. Изменения позы и поступи могут возникать в -результате поражения сердитой системы на различных уровнях, и часто тип клинических изменений указывает на локализацию поражения.
Образования сердитой системы, контролирующие стояние и ходьбу.Образованиями центральной сердитой системы, контролирующими положение стоя и походку, являются базальные ядра, «локомоторная зона» среднего мозга, мозжечок и спинной мозг. Главную роль, бесспорно, играет кожура великих полушарий, однако в экспериментах на животных при полном удалении кожуры головного мозга в периоде новорожденности с сохранением базальных ядер, зрительного бугра и нижележащих образований стояние и ходьба остаются вероятными. Электростимуляция так нарекаемой локомотивной зоны среднего мозга приводит к происхожденью движений, отличительных для ходьбы, а скорость и манера движений могут изменяться от медлительной ходьбы до прыткого шага или бега соответственно изменениям интенсивности раздражения. Эта зона получает проекции из базальных ядер, включая субталамическое и эндопедункулярное ядра и черное вещество.
Нервные образования, координирующие движения мышц, располагаются в спинном мозге. После экспериментальной перерезки спинного мозга на уровне средних грудных сегментов задние конечности, помещенные на движущуюся дорожку, берегут способность исполнять координированное передвижение. При увеличении скорости движения дорожки движения видоизменяются и напоминают таковые при беге. При высокой перерезке спинного мозга и верхние, и нижние конечности могут генерировать согласованные чередующиеся движения. Таким образом, сердитая система спинного мозга может координировать движения всех четырех конечностей. Многие движения, необходимые для ходьбы, контролируются мозжечком, удаление его приводит к выраженным расстройствам стояния и ходьбы.
Таким образом, ходьба является результатом общей деятельности базальных ядер, среднего мозга, мозжечка и спинного мозга. Чувствительные сигналы от движений суставов и афферентного аппарата мышц обеспечивают важные сочиняющие контроля за ходьбой. Без подходящей чувствительной информации по типу обратной связи походка может веско изменяться.
Мозжечок.Мозжечок сам по себе не инициирует движений, однако, взаимодействуя с двигательной кожурой, базальными ядрами и некоторыми стволовыми образованиями, он участвует в контроле за исполненьем большинства движений. Мозжечок необходим для поддержания правильного положения тела и устойчивости при ходьбе и беге, для совершения тонких целенаправленных движений, например исполняемых в процессе письма, одевания и приема пищи; для быстрого исполнения чередующихся повторных движений, например забава на музыкальных приборах или работа на компьютере; для согласования следящих целенаправленных движений глаз. Мозжечок контролирует некоторые качественные показатели движения, такие как направление, скорость и ускорение. Произвольные движения могут существовать и при нарушении деятельности мозжечка, однако они будут неуклюжими и неорганизованными. Двигательные расстройства, вызываемые нарушением деятельности мозжечка, именуют диссинергией (а также аснергией или атаксией).
Мозжечок состоит из центрально расположенного червя и двух полушарий, прилегающих к продолговатому мозгу, мосту и среднему мозгу и соединяющихся с ними с поддержкою трех ножек с каждой стороны. Поверхность мозжечка покрывает кожура мозжечка, или слой серого вещества, окружающий расположенное внутри белое вещество. Внутри мозжечка располагаются три пары глубоких ядер мозжечка, порядок расположения их от центра к периферии следующий: ядро шатра, промежутчатое (пробковидное и шаровидное) и зубчатое ядра.
Рис. 16.1. Связи переднего и заднего спиномозжечкового путей с ядрами шатра и вестибулярными ядрами (из S. Gilman, S. S. Winans. — In Manter and Gatz s Essentials of Clinical Neuroanatomy and Neurophysiology, 6th ed.
Мозжечок состоит из трех частей. Клочково-узелковая доля, филогенетически являющаяся самой ветхой долею мозжечка, состоит из парных клочка и узелка. Она получает проекции предпочтительно из вестибулярных ядер. Передняя доля, также ветхая часть мозжечка, состоит из червя и расположенных около него образований в передневерхней доли мозжечка. Она получает проекции основным образом из спинного мозга. Задняя доля является самой великой и филогенетически наиболее молодой долею мозжечка и располагается между двумя иными частями. Задняя доля получает проекции из великих полушарий головного мозга через ядра моста.
Кора мозжечка состоит из трех слоев: поверхностного молекулярного слоя, среднего слоя клеток Пуркинье и внутреннего зернистого слоя. Афферентные волокна, достигающие кожуры мозжечка, высылают коллатеральные проекции в глубокие ядра мозжечка и заканчиваются либо в зернистом слое в виде моховидных волокон, либо на дендритах клеток Пуркинье в виде ползучих волокон. Афферентные сигналы в моховидные волокна прибывают от спинного мозга, ядер моста, вестибулярных рецепторов, ядер тройничного нерва, ретикулярной формации и глубоких ядер мозжечка. Афферентная иннервация к ползучим волокнам приходит необыкновенно от нижних олив. Импульсы, прибывающие к моховидным и ползучим волокнам, являются возбуждающими для глубоких ядер мозжечка и кожуры мозжечка. Клетки Пуркинье обеспечивают единственный путь для всей информации, исходящей из кожуры мозжечка, и являются возбуждающими для глубоких мозжечковых и вестибулярных ядер.
Мозжечок также получает проекции из голубоватого места и ядер шва ствола головного мозга. Афферентные проекции в мозжечок из голубоватого места являются норадренергическими; из ядер шва — серотонинергическими; и те и другие оказывают тормозное воздействие. Предполагаемыми нейротрансмиттерами мозжечка являются некоторые аминокислоты: глутаминовая, используемая зернистыми клетками; аспарагиновая, используемая ползучими волокнами, и гамма-аминомасляная, используемая клетками Пуркинье, Гольджи и корзинчатыми клетками.
Нижняя ножка мозжечка (веревчатое тело) состоит в главном из афферентных волокон. В ножке проходит один эфферентный путь, шатрово-бульбарный, содержащий проекции к вестибулярным ядрам и заканчивающий вестибулярный круг, проходящий через мозжечок. Афферентные волокна прибывают в нижнюю ножку мозжечка по меньшей мере из шести источников (рис. 16.1): волокна из вестибулярного нерва и его ядер; волокна оливомозжечкового пути из нижних оливных ядер; задний спиномозжечковый путь; некоторые из волокон заднего спиномозжечкового пути; клиновидно-мозжечковый пучок из добавочного ядра клиновидного пучка в продолговатом мозге; ретикуломозжечковые волокна. Средняя ножка мозжечка почти полностью состоит из перекрещенных афферентных волокон, идущих от ядер моста в сером веществе основания моста (мостомозжечковые или поперечные волокна моста) (рис. 16.2). В ядра моста водящие проекции прибывают из кожуры головного мозга. Верхняя ножка мозжечка состоит в главном из эфферентных проекций мозжечка. Из зубчатого и промежуточного ядер идут проекции к красному ядру, зрительному бугру и ретикулярной формации. Часть волокон шатрово-бульбарного пути также на некотором протяжении проходит в составе верхней ножки, до того как достигнет нижней ножки мозжечка. Верхняя ножка мозжечка содержит афферентные проекции переднего спиномозжечкового пути и проекции в мозжечок из ядер тройничного нерва.
Рис. 16.2. Центральные связи зубчатого и промежуточного (пробковидного и шаровидного) ядер (из S. Cilman, S. S. Winans. — In Manter and Gatz Essentials of Clinical Neuroanatomy and Neurophysiology, 6th ed.
За исключением прямых проекций клеток Пуркинье в вестибулярные ядра, эфферентные пути мозжечка начинаются от глубоких ядер. От ядра шатра отступают волокна к вестибулярным ядрам и ядрам ретикулярной формации ствола мозга. Эти ядра проецируются в спинной мозг и имеют отношение к управлению положением тела в пространстве и устойчивостью. Промежуточные ядра с каждой стороны высылают аксоны через верхние ножки мозжечка к красному ядру противоположной стороны. Красное ядро исполняет связь со спинным мозгом посредством красноядерно-спинномозгового пути (см. рис. 16.2). Этот путь пересс кает среднюю линию и проходит вниз к спинному мозгу. Начало этого пути в промежуточных ядрах и окончание его в спинном мозге находятся с одной стороны. Зубчатое и промежуточное ядра высылают проекции через верхнюю ножку мозжечка к контралатеральному вентролатеральному ядру зрительного бугра. Вентролатеральное ядро дает проекции к двигательным зонам лобной доли на одноименной стороне. Окончания волокон, идущих от зрительного бугра, образуют в кожуре головного мозга связи с кортико-спинальными нейронами, эфферентные волокна которых проходят в составе пирамидного пути и переходят на противоположную сторону в спинном мозге. Таким образом, начало мозжечково-таламокоркового пути в зубчатом и промежуточном ядрах и его окончание в спинном мозге находятся на одной стороне (см. рис. 16.2).
Для клинических целей принят метод описания мозжечка, основывающийся на наличии продольных сагиттально расположенных зон. Каждая половина мозжечка разделяется на три продольные полоски, расположенные по направлению от центра к периферии, в них входят кожура мозжечка, прилежащее белое вещество и глубокие ядра мозжечка. Распознают срединную зону, состоящую из области червя и ядра шатра; промежуточную зону, включающую образования, расположенные вокруг червя, и промежуточные ядра; латеральную зону, состоящую из полушария мозжечка и зубчатого ядра. Поражения срединной зоны приводят к изменениям поз и поступи, атаксии туловища и неустойчивости при ходьбе, а также к принуждённому повороту или запрокидыванию головы. Повреждения латеральной зоны приводят к нарушениям координированных движений в конечностях (атаксии), дизартрии, гипотонии, нистагму и- кинетическому тремору. Поражения промежуточной зоны вызывают симптоматику, отличительную для повреждений обеих (срединной и латеральной) зон.
Атаксия возникает в результате дисметрии и несоразмерности движений. Дисметрией именуют нарушение направления или положения конечности во время активного движения, при котором конечность спускается, не достигнув цели (гипометрия), или продвигается дальше цели (гиперметрия). Несоразмерность движений значит оплошности в последовательности и скорости отдельных составляющих движения. В результате возникает потеря скорости и ловкости движений, требующих плавной общей деятельности разных мышц. Движения, прежние до того плавными и точными, становятся неровными и неточными. Клинически атаксия посещает представлена в виде нарушений темпа и объема отдельных движений и обычно возникает при поражении мозжечка или нарушении различных видов чувствительности. Атаксия ходьбы характеризуется неравномерным темпом, продолжительностью и последовательностью движений с пошатыванием из стороны в сторону.
Физиологические реакции, имеющие значение для стояния и ходьбы.Удерживание туловища в вертикальном положении исполняется посредством многочисленных механизмов, реагирующих на изменение постуральных рефлексов: локальными статическими реакциями отдельных конечностей; сегментарными статическими реакциями, обеспечивающими согласованность движений; общими статическими реакциями, возникающими при перемещении головы в пространстве. К локальным статическим реакциям относятся реакции растяжения мышцы и положительные реакции удержания положения. Простейший рефлекс растяжения мышцы можно представить в виде напряжения мышцы (глубокий сухожильный рефлекс), кратковременного мышечного сокращения, вызванного резким натяжением сухожилия мышцы. Удержание мышцы в состоянии растяжения приводит к долгому сокращению этой мышцы, происходящему благодаря рефлексу растяжения. Положительная реакция удержания положения, как было установлено в экспериментах на животных, возникает вследствие контакта кожи ступни, а также натяжения межкостных мышц, приводящего к происхожденью проприоцептивной стимуляции. В результате этого раздражения возникает разгибательный толчок в конечности.
К сегментарным статическим реакциям относят перекрестный разгибательный рефлекс и согласованность движений конечностей. При перекрестном разгибательном рефлексе чрезмерное раздражение конечности приводит к ее сгибанию и одновременному разгибанию противоположной конечности. При более интенсивном раздражении перекрестный разгибательный рефлекс, приводящийся в деянье пораженной задней конечностью, может вызвать сгибание противоположной передней конечности и разгибание гомолатеральной передней конечности. Таким образом, все туловище движется по диагонали благодаря разгибанию контралатеральной задней конечности и гомолатеральной передней конечности, устраняя сердимую конечность от источника раздражения. Данный диагональный характер согласованных движений обеспечивает изменение положения тела в разных ситуациях.
Общие статические рефлекторные реакции делятся на два типа. В первом случае тонические шейные и лабиринтные рефлексы общо обеспечивают регуляцию положения тела при разных движениях головы условно туловища, во втором установочный рефлекс возникает при лабиринтных, шейных и зрительных раздражениях и подсобляет животному восстановить вертикальное положение после падения. Одним из компонентов установочного рефлекса является хватательный рефлекс. Среди иных видов общих статических реакций отмечают рефлексы положения и прыгания, а также регулирование положения тела во время движения конечностей.
Клинические методы исследования при нарушениях равновесия и поступи.
Приступая к лечению больного с нарушениями поступи, прежде всего необходимо выяснить, когда чаще возникают расстройства: в темноте или на свету; сопровождаются ли они системным или несистемным головокружением или ощущением легкости в голове; отмечается ли боль или парастезия в конечностях. Исследование обязано уточнить наличие слабости, нарушения функций тазовых органов, тугоподвижности или ригидности в конечностях. Врач обязан установить, имеются ли у больного затруднения с началом или завершением ходьбы.
Исследование поз и поступи лучше всего проводить таким образом, чтобы врач смог увидеть больного с разных сторон. Больной обязан прытко встать со стула, пройтись медлительным, затем прытким шагом, несколько раз повернуться вокруг своей оси. Необходимо посмотреть, как больной ходит на носках, на пятках, всей ступней, ставя пятку одной ноги к носку иной ноги и пытаясь идти вперед по прямой линии. Больной обязан встать прямо, поставить ноги вместе и держать голову прямо, сначала это задание больной исполняет с открытыми глазами, затем с закрытыми, чтобы выяснить, сможет ли он удержать равновесие (проба Ромберга). Часто посещает целесообразным обратить внимание на манеру больного ходить с самого начала, когда он входит в кабинет и не подозревает, что за его походкой наблюдают.
При неизмененной походке туловище обязано удерживаться в вертикальном положении, голова — прямо, а руки — свободно свисать по бокам, двигаясь в такт с движениями противоположной ноги. Плечи и бедра обязаны быть выровнены, взмах руками— равномерным. Шаги обязаны быть правильными и одинаковыми по длине. Голова не обязана качаться. Не обязано быть заметного сколиоза или лордоза. •При каждом шаге бедро и колено обязаны плавно сгибаться, в голеностопном суставе происходить сгибание назад, стопа — легко отрываться от земли. Необходимо ставить ногу сначала на пятку, а затем последовательно переносить вес тела на подошву и пальцы. При каждом шаге голова и туловище слегка поворачиваются, однако это не приводит к пошатыванию или падению. Каждый человек ходит в определенной манере, которая часто бывает потомственной. Некоторые люди при ходьбе ставят ноги носками внутрь, некоторые — носками наружу. Одни люди шагают великими шагами, а иные шаркают, делая махонькие шажки. Походка человека часто отражает особенности его характера и может свидетельствовать о робости и робости или агрессивности и самоуверенности.
Гемипарез. У больного с односторонним гемипарезом при поражении кортико-спинального тракта обычно развиваются отличительные изменения походки. Тяжесть заболевания у таких больных зависит от ступени слабости и ригидности в пораженных конечностях. У больного с выраженным гемипарезом при стоянии и ходьбе будут возникать приведение в плече, сгибание в локтевом, лучезапястном суставах и пальцах, а в ноге — разгибание в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах. Возникают затрудненное сгибание тазобедренного сустава и сгибание назад голеностопного сустава. Паретичная конечность выдвигается вперед таким образом, что стопа едва задевает пол. Нога удерживается с трудом и обрисовывает полукруг, сначала в сторону от туловища, а затем к нему, проделывая вращательное движение. Часто движение ноги вызывает легкий наклон верхней половины туловища в противоположную сторону. Движения паретичной рукой во время ходьбы обычно посещают ограниченными. Утрата взмаха руки при ходьбе может служить ранним признаком прогрессирования гемипареза. У больного с умеренным гемипарезом возникают те же расстройства, однако они менее выраженные. В этом случае убавление амплитуды размаха руки во время ходьбы может сочетаться с еле заметным дугообразным движением ноги, без выраженной ригидности или слабости в пораженных конечностях.
Па рапарез. При заболеваниях спинного мозга, поражающих двигательные пути, идущие к мышцам нижних конечностей, возникают отличительные изменения поступи, обусловленные сочетанием спастичности и слабости в ногах. Ходьба требует определенного напряжения и исполняется с поддержкою медленных тугоподвижных движений, в тазобедренном и коленном суставах. Ноги обычно напряжены, слегка согнуты в тазобедренном и коленном суставах и отведены в тазобедренном суставе. У некоторых больных ноги могут заплетаться на каждом шагу и подсказывать движения ножниц. Шаг обычно размеренный и короткий, больной может раскачиваться из стороны в сторону, пытаясь этим компенсировать тугоподвижность в ногах. Ноги совершают дугообразные движения, стопы шаркают об пол, подошвы обуви у таких больных стираются в носках.
Паркинсонизм. При хвори Паркинсона развиваются отличительные позы и походка. В тяжелом состоянии у больных отмечают сгибательную позу, с изгибом вперед в грудном отделе позвоночника, наклоном головы вниз, согнутыми в локтях руками и слегка согнутыми в тазобедренном и коленном суставах ногами. Больной сидит или стоит неподвижно, отмечают бедность мимики, редкое мигание, постоянные автоматические движения в конечностях. Больной редко скрещивает ноги или как-то иначе приспосабливает положение тела, когда сидит на стуле. Желая руки остаются неподвижными, часто отмечают тремор пальцев и запястья с частотой 4—5 сокращений в 1 с. У некоторых больных тремор распространяется на локти и плечи. На поздних стадиях могут отмечать слюнотечение и тремор нижней челюсти. Больной медлительно приступает к ходьбе. Во время ходьбы туловище наклоняется вперед, руки остаются неподвижными или еще более сгибаются и держатся чуть впереди туловища. Отсутствуют взмахи руками при ходьбе. При движении вперед ноги остаются согнутыми в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах. Отличительно то, что шаги становятся настолько краткими, что ноги едва волочатся по полу, подошвы шаркают и задевают о пол. Если движение вперед длится, шаги становятся все более прыткими и больной при неимении поддержки может упасть (семенящая походка). Если больного толкнуть вперед или назад, компенсаторные сгибательные и разгибательные движения туловища не возникнут и больной будет принуждён сделать ряд пропульсивных или ретропульсивных шагов.
Больные паркинсонизмом испытывают веские трудности при вставании со стула или начале движения после неподвижного состояния. Больной начинает ходьбу с нескольких махоньких шажков, затем длина шага увеличивается. При попытке пройти через дверной проем или войти в лифт больной может непроизвольно остановиться. Временами они могут ходить достаточно прытко в течение маленького интервала медли. Иногда в чрезвычайных ситуациях, например при пожаре, больные, прежде обездвиженные, могут прытко идти или даже какое-то время бежать.
Поражение мозжечка. Поражения мозжечка и его связей приводят к веским затруднениям при стоянии больного и ходьбе без посторонней поддержки. Трудности усугубляются при попытке идти по тесной линии. Больные обычно стоят, широко расставив ноги, само по себе стояние может вызвать пошатывание, крупноразмашистые движения туловища вперед и назад. Попытка поставить стопы вместе приводит к пошатыванию или падению. Неустойчивость сохраняется при открытых и закрытых глазах. Больной ходит осмотрительно, делая шаги разной длины и раскачиваясь из стороны в сторону; жалуется на нарушение равновесия, опасается ходить без поддержки и опирается на какие-либо предметы, например постель или стул, осмотрительно продвигаясь между ними. Часто простое прикосновение к стене или какому-нибудь предмету дозволяет ходить достаточно уверенно. В случае умеренных нарушений поступи затруднения возникают при попытке идти по прямой линии. Это приводит к утрате устойчивости, больной принуждён делать резкое движение одной ногой в сторону, чтобы предотвратить падение. При односторонних поражениях мозжечка больной падает в сторону поражения.
Когда поражение ограничивается срединными образованиями мозжечка (червь), как, например, при алкогольной мозжечковой дегенерации, изменения позы и поступи могут возникать без иных мозжечковых расстройств, таких как атаксия или нистагм. В отличие от этого при поражении полушарий мозжечка, одностороннем или двустороннем, нарушения поступи часто возникают в сочетании с атаксией и нистагмом. При поражении одного полушария мозжечка изменения поступи часто сопровождаются нарушением поз и движений на стороне поражения. Обычно у больного, находящегося в положении стоя, плечо на стороне поражения опущено ниже, что может приводить к сколиозу. На стороне поражения выявляют снижение противодействия конечности в ответ на пассивные движения (гипотония). При ходьбе больной пошатывается и отклоняется в сторону поражения. В этом можно убедиться, попросив больного обойти какой-либо предмет, например стул. Поворот в сторону поражения приведет к тому, что больной упадет на стул, а поворот в здоровую сторону вызовет движение по спирали в направлении от него. При исполненьи координаторных проб выявляют четкую атаксию в верхней и нижней конечностях на стороне поражения. Например, больной не может дотронуться пальцем до кончика собственного носа или пальца доктора или провести пяткой пораженной ноги по голени противоположной ноги.
Сенситивная атаксия. Отличительное изменение поступи развивается при утрате чувствительности в ногах, возникающей вследствие поражения периферических нервов, задних корешков, задних столбов спинного мозга или медиальной петли. Наивеличайшие трудности возникают при выпадении чувства пассивных движений в суставах, определенный вклад вносят также прерывание афферентных сигналов от рецепторов мышечных веретен, вибрационных и кожных рецепторов. Больные с сенситивной атаксией не чувствуют положение ног, поэтому испытывают затруднения как при стоянии, так и при ходьбе; стоят они обычно с широко расставленными ногами; могут удерживать равновесие, если попросить их поставить ноги вместе и не покрывать глаза, однако с закрытыми глазами они пошатываются и часто падают (положительный симптом Ромберга). Пробу Ромберга невероятно посещает провести, если больной даже с открытыми глазами не в состоянии поставить ноги вместе, как это часто посещает при поражениях мозжечка.
Больные с сенситивной атаксией широко расставляют ноги при ходьбе, поднимают их выше, чем это необходимо, и порывисто раскачиваются вперед и назад. Шаги разны по длине, стопы издают отличительные хлопающие звуки при соприкосновении с полом. Больной обычно несколько сгибает туловище в тазобедренных суставах, при ходьбе часто использует палку для опоры. Дефекты зрения усугубляют нарушения поступи. Нередко больные утрачивают устойчивость и падают при умывании, поскольку, накрывая глаза, они временно утрачивают зрительный контроль.
Церебральный паралич. Этим термином именуют множество различных двигательных расстройств, большинство из которых возникает вследствие гипоксии или ишемических повреждений центральной сердитой системы в перинатальном периоде. Выраженность изменения поступи посещает разной в зависимости от характера и тяжести поражения. Легкие ограниченные поражения могут вызывать повышение сухожильных рефлексов и симптом Бабинского с умеренной эквиноварусной деформацией стопы без выраженного нарушения поступи. Более выраженные и обширные поражения, как управляло, приводят к двустороннему гемипарезу. Возникают изменения поз и поступи, отличительные для парапареза; руки отведены в плечах и согнуты в локтях и запястьях.
Церебральный паралич вызывает у больных двигательные расстройства, что может приводить к изменению поступи. Часто развивается атетоз, характеризующийся медлительными или умеренно прыткими змеевидными движениями в руках и ногах, изменяющимися позами от крайней ступени сгибания и супинации до выраженного разгибания и пронации. При ходьбе у таких больных возникают невольные движения в конечностях, сопровождающиеся вращательными движениями шеей или минами на личике. Руки обычно согнуты, а ноги вытянуты, однако эта асимметрия конечностей может проявляться лишь при наблюдении за больным. Например, одна рука может быть согнута и супинирована, а иная — вытянута и пронирована. Асимметричное положение конечностей обычно возникает при поворотах головы в стороны. Как управляло, при повороте подбородка в одну из сторон рука на этой стороне разгибается, а противоположная рука сгибается.
Хорея. У больных с хореиформными гиперкинезами часто возникают нарушения поступи. Хорея чаще всего развивается у детей с хворью Сиденгама, у взрослых людей с хворью Гентингтона и в редких случаях у больных паркинсонизмом, получающих чрезмерные дозы антагонистов дофамина. Хореиформный гиперкинез проявляется прыткими движениями мышц личика, туловища, шеи и конечностей. Возникают сгибательные, разгибательные и вращательные движения шеи, появляются мины на личике, вертящиеся движения туловища и конечностей, движения пальцев рук становятся прыткими, как во время забавы на пианино. Часто при ранней хорее появляются сгибательные и разгибательные движения в тазобедренных суставах, так что создается впечатление, что больной непрерывно скрещивает и выпрямляет ноги. Больной может невольно хмурить брови, глядеть недовольно или усмехаться. При ходьбе хореический гиперкинез обычно усиливается. Внезапные толчкообразные движения таза вперед и в стороны и прыткие движения туловища и конечностей приводят к возникновению пританцовывающей поступи. Шаги обычно неравномерные, больному трудно пройти по прямой линии. Скорость передвижения посещает разной в зависимости от скорости и амплитуды каждого шага.
Дистония. Дистонией именуют невольные изменения поз и движений, развивающиеся у детей (деформирующая мышечная дистония,.или торсионная дистония) и у взрослых людей (поздняя дистония). Она может возникать спорадически, иметь потомственный характер или проявляться как часть другого патологического процесса, например-, хвори Вильсона. При деформирующей мышечной дистонии, обычно проявляющейся в ребяческом возрасте, первым симптомом часто посещает нарушение поступи. Отличительной является походка с несколько вывернутой стопой, когда больной опускает вес на внешний край стопы. При прогрессировании заболевания эти затруднения усугубляются и часто развиваются нарушения поз: приподнятое положение одного плеча и бедра, искривление туловища и избыточное сгибание в лучезапястном суставе и пальцах руки. Перемежающиеся напряжения мышц туловища и конечностей затрудняют ходьбу, в некоторых случаях могут развиться кривошея, искривление таза, лордоз и сколиоз. В наиболее тяжелых случаях больной утрачивает способность передвигаться. Поздняя дистония, как управляло, приводит к сходному нарастанию двигательных расстройств.
Мышечная дистрофия. Выраженная слабость мышц туловища и проксимальных отделов ног приводит к отличительным-изменениям поз и поступи. При попытке встать из положения сидя больной наклоняется вперед, сгибает туловище в тазобедренных суставах, кладет руки на колени и толкает туловище вверх, опираясь руками о бедра. В положении стоя отмечают сильную ступень лордоза поясничного отдела позвоночника и выпячивание живота вследствие слабости абдоминальных и паравертебральных мышц. Больной ходит с широко расставленными ногами, слабость ягодичных мышц приводит к развитию «утиной походки». Плечи обычно наклонены вперед, так что при ходьбе можно видеть движения крыльев лопатки.
Поражение лобной доли. При двустороннем поражении лобных частей возникает отличительное изменение поступи, часто сочетающееся с деменцией и симптомами облегчения лобной доли, такими как хватательный, сосательный и хоботковый рефлексы. Больной стоит с широко расставленными ногами и совершает первый шаг после предварительной достаточно продолжительной задержки. После этих сомнений больной идет очень малюсенькими шаркающими шажками, затем несколько шагов умеренной амплитуды, после которых больной застывает, не в мощах продолжить движение, затем цикл повторяется. У таких больных обычно не выявляют мышечной слабости, изменений сухожильных рефлексов, чувствительности или симптомов Бабинского. Обычно больной может выполнить отдельные движения, необходимые для ходьбы, если его попросить воспроизвести движения ходьбы в положении лежа на спине. Нарушение походки при поражении лобных частей является разновидностью апраксии, т. е. нарушения исполнения двигательных функций при неимении слабости мышц, участвующих в движении.
Нормотензивная гидроцефалия. Нормотензивной гидроцефалией (НТГ) именуют поражение, характеризующееся деменцией, апраксией и недержанием мочи. Аксиальная компьютерная томография выявляет расширение желудочков мозга, расширение угла мозолистого тела и недостаточное заполнение субарахноидальных пространств полушарий головного мозга спинномозговой жидкостью. При введении радиоактивных изотопов в .субарахноидальное пространство поясничной области позвоночника наблюдают патологический заброс изотопа в желудочковую систему и неадекватное распространение его в полушарные субарахноидальные пространства.
Походка при НТГ подсказывает таковую при апраксии вследствие поражения лобных частей, она состоит из ряда мелких, шаркающих шажков, творящих впечатление, что ноги прилипают к полу. Затруднено начало движения, возникает медлительное умеренное угловое смещение в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах, больной низко поднимает стопы над полом, как бы скользя ими по полу. Существует долгое сокращение мышц ног, деянье которых направлено на преодоление силы тяжести, и сниженная активность икроножных мышц. Изменение поступи при НТГ является, по-видимому, результатом нарушения деятельности лобных частей. Примерно у половины больных с НТГ походка улучшается после проведения операции шунтирования спинномозговой жидкости из желудочков мозга в венозную систему.
Старение организма. С возрастом развиваются определенные изменения поступи и возникают затруднения с удержанием равновесия. У пожилых людей верхняя часть туловища слегка наклоняется вперед, плечи спускаются, колени сгибаются, убавляется размах рук при ходьбе, шаг становится кратче. У пожилых женщин развивается походка вразвалку. Нарушения поступи и устойчивости предрасполагают пожилых людей к падению. Примерно половина падений в пожилом возрасте происходит в результате факторов окружающей среды, включая плохое освещение, ступеньки и неровные или скользкие поверхности. Иными причинами падения являются обмороки, ортостатическая гипотензия, повороты головы и головокружения.
Поражения периферических мотонейронов. Поражение периферических мотонейронов или нервов приводит к происхожденью слабости в дистальных отделах конечностей, провисанию стопы. При поражениях периферических мотонейронов слабость в конечностях развивается в сочетании с фасцикуляциями и атрофией мышц. Больной, как управляло, не может согнуть стопу назад и компенсирует это подниманием коленей выше, чем обычно, что приводит к степпажу. При слабости проксимальных мышц развивается походка вразвалку.
Нарушения поступи истерического генеза. Нарушения поступи при истерии обычно возникают в сочетании с истерическими параличами одной или более конечностей. Походка обычно вычурная, очень отличительная для истерии и легко отличимая от всех иных изменений поступи, возникающих вследствие органических поражений. В ряде случаев нарушения поступи разной этиологии могут иметь сходное проявление, что крайне затрудняет диагностику. Нарушения поступи истерического происхождения могут возникать самостоятельно от пола и возраста больных.
При истерической гемиплегии больной тащит пораженную конечность по земле, не опираясь на нее. Временами он может передвигать паретичную ногу вперед и опираться на нее. Рука на пораженной стороне часто остается вялой, свисая без движений вдоль туловища, но не находится в согнутом состоянии, обычно отличительном для гемиплегии органического происхождения. У больных с истерическим гемипарезом слабость проявляется в виде так именуемого подкашивания. Для подтверждения этого следует попросить больного максимально напрячь группу мышц пораженной конечности. Вначале может возникнуть сильное сокращение мышц, но как только врач попытается этому помешать, конечность неожиданно расслабляется. Пытаясь напрячь определенную группу мышц, больные с истерией делают это медлительно, сосредоточенно, с видимым усилием. Беспристрастные симптомы неврологического поражения отсутствуют, выявляют нормальное противодействие мышц в ответ на пассивное сгибание и разгибание, сухожильные рефлексы равномерные с обеих сторон, симптом Бабинского не определяют.