ГЛАВА 15. ПАРАЛИЧ И ИНЫЕ ДВИГАТЕЛЬНЫЕ РАССТРОЙСТВА
Джон X. Гроудон , РобертР. Янг (John И . Growdon, Robert R. Young)
Нарушения двигательных функций можно разделить на следующие виды: паралич вследствие поражения бульбарных или спинальных мотонейронов; паралич вследствие поражения кортико-спинальных, кортико-бульбарных или стволовых нисходящих (субкортико-спинальных) нейронов; расстройства координации (атаксия) в результате поражений афферентных и эфферентных волокон мозжечковой системы; нарушения движений и положения тела вследствие поражения экстрапирамидной системы; 5—апраксии или непаралитические расстройства целенаправленных движений вследствие поражения головного мозга.
В этой главе рассматриваются беспристрастные и субъективные симптомы, развивающиеся в результате поражений периферических двигательных нейронов, нисходящих кортико-спинальных и иных путей, а также экстрапирамидной системы. Сюда также включено обсуждение апраксических расстройств. Мозжечковая система обсуждается в гл. 16.
Двигательная система
Определения двигательных расстройств.Паралич значит потерю мышцами способности сокращаться вследствие прерывания одного или более двигательных путей, идущих от головного мозга к мышечному волокну. В ежедневной медицинской практике параличом или плегией обычно именуют частичную или полную утрату функции, а для обозначения умеренных нарушений функции преимущественнее использовать термин парез. Кроме слабости, главным функциональным изъяном является потеря плавности движений.
Паралич вследствие поражения периферических двигательных нейронов. Каждая двигательная сердитая клетка с поддержкою древовидных ветвлений концевых долей ее волокон контактирует с сотнями мышечных волокон; вместе они образуют «двигательную единицу». Все разнообразие интенсивности и вида движения определяется различиями в количестве и размерах двигательных единиц, участвующих в определенной деятельности, частоте и характере их активности. В движениях малой интенсивности участвуют маленькое количество единиц, в более интенсивных — большее количество единиц увеличенного размера. В двигательных единицах, участвующих в тонических сокращениях (I тип), мышечные волокна содержат веское количество окислительных ферментов и митохондрий, а единицы, участвующие в сильных физических сокращениях (II тип), по характеру размена являются анаэробными. Когда начинает повреждаться двигательный нейрон, например при прогрессирующей мышечной атрофии, его аксон может проявлять признаки повышенной возбудимости. В результате этого контролируемые им мышечные волокна могут сокращаться спорадически, отдельно от иных единиц. Следствием сокращения одной или нескольких таких единиц будет видимое подергивание мышцы или фасцикуляция, которую можно зарегистрировать с поддержкою электромиографии (ЭМГ). Если двигательный нейрон или его аксон разрушены, то все связанные с ним мышечные волокна претерпевают глубокую денервационную атрофию. Отдельные денервированные мышечные волокна приобретают гиперчувствительность и начинают спонтанно сокращаться, желая долгое время сокращаться в ответ на сердитую импульсацию они не могут. Изолированную активность отдельных мышечных волокон именуют фибрилляцией; активность фибрилляции столь малюсенька, что ее невероятно увидеть через шкуру, она регистрируется только лишь в виде кратковременного потенциала деяния на ЭМГ. Двигательные сердитые волокна от каждого переднего корешка спинного мозга переплетаются с таковыми, выходящими из соседних корешков, и объединяются, образуя сплетения. Желая иннервация мышц приблизительно подходит, сегментам спинного мозга, каждая крупная мышца иннервируется двумя или более корешками. Единичный периферический нерв, против, обычно обеспечивает двигательную иннервацию одной мышцы или группы мышц. По этой причине распределение паралича вследствие поражения передних рогов или передних корешков спинного мозга отличается от такового при поражении периферического нерва.
Паралич периферического двигательного нейрона вызывается физиологической блокадой или разрушением клеток передних рогов или их аксонов в передних корешках и нервах. Беспристрастные и субъективные симптомы меняются в зависимости от локализации поражения. В клинической практике наиболее главным является выявление расстройств чувствительности. Сочетание вялого паралича с арефлексией и утратой чувствительности обычно указывает на смешанное поражение двигательных и чувствительных нервов или повреждение обоих, переднего и заднего корешков. Если расстройств чувствительности нет, в патологический процесс могут быть вовлечены серое вещество спинного мозга, передние корешки, двигательная ветвь периферического нерва или аксоны двигательных нейронов. Иногда посещает трудно различить поражения ядер (спинальные) и передних корешков (радикулярные).
Двигательная активность, даже на уровне самых элементарных рефлексов, требует общей деятельности нескольких мышц. Анализ условно простого движения, например сжимания кулака, дает представление о комплексности участвующих механизмов. В этом деяньи первоначальным движением является сокращение сгибательных мышц пальцев, поверхностного и глубокого сгибателей пальцев, длинного и краткого сгибателей великого пальца и краткой отводящей мышцы великого пальца. В данном случае эти мышцы взаимодействуют как агонисты, или первичные двигатели. Для того чтобы сгибание было плавным и сильным, мышцы-разгибатели пальцев (антагонисты) обязаны расслабиться в той же ступени, в какой сократятся сгибатели. Мышцы, сгибающие пальцы, также могут участвовать в сгибании запястья. А так как это расслабляет хватку, то для предотвращения сгибания запястья обязаны быть введены в деяние мышцы, его разгибающие. Деяния разгибателей запястья именуют синергическими, а эти мышцы в данном конкретном двигательном акте именуют синергистами. Локоть и плечи удерживаются в неподвижном состоянии благодаря подходящим мышцам, действующим в качестве фиксаторов. Координация агонистов, антагонистов, синергистов и фиксаторов включает реципрокную иннервацию и всецело управляется сегментарными спинальными механизмами при контроле посредством проприоцептивных сигналов. При исполненьи произвольного деяния на кортикальном уровне контролируются лишь движения мышц-агонистов.
Существуют разные виды двигательной активности, например, удержание определенного положения тела в пространстве или ходьба, когда одновременно происходит сокращение мышц агонистов и антагонистов (см. гл. 16). Чередование движений при ходьбе, обеспечиваемое спинальными механизмами, представляет собой даже более трудный вид координации. Агонисты и антагонисты взаимодействуют, поддерживая туловище в вертикальном положении, и при мышечной дрожи. Вообще, чем более тонкое движение совершается, тем более точно скоординированы деяния мышц агонистов и антагонистов.
Разрушение всех или практически всех периферических нервов, иннервирующих данную мышцу, приводит к исчезновению целенаправленных, постуральных и рефлекторных движений. Мышцы становятся дряблыми и чрезмерно растяжимыми, пассивными. Это состояние именуют вялостью мышц. Мышечный. тонус — легкое противодействие, которым здоровая расслабленная мышца отвечает на пассивное движение, снижается (гипотония или атония). Денервированные мышцы атрофируются, утрачивая в течение 4 мес до 20—30% исходной массы. Пропадает рефлекторная реакция мышцы на внезапное растяжение, например удар молоточком по сухожилию. В случае поражения лишь некоторой доли двигательных единиц развивается частичный паралич. При неполной денервации можно также выявить наличие фибрилляций на ЭМГ.
Известно, что тонус мышц и сухожильные рефлексы зависят от состояния мышечных веретен и афферентных волокон. Удар по сухожилию, сердя мышечные веретена, активирует афферентные нейроны, передающие импульсы к альфа-мотонейронам. В результате возникает мышечное сокращение или сухожильный рефлекс.
Паралич вследствие поражения кортико-спинальных, кортико-бульбарных и субкортико-спинальных нейронов.Кортико-спинальный путь на уровне продолговатого мозга содержит около 1 млн аксонов. Многие волокна берут начало не только от. громадных клеток Беца в двигательной кожуре (поле 4, по Бродманну), но также от малюсеньких клеток Беца поля 4, клеток прилегающей предцентральной извилины (поле 6) и от клеток вторичной моторной зоны в верхней лобной извилине и постцентральной извилине (поля 1, 2, 3, 5, 7). Кортико-спинальный путь представляет собой единственную прямую связь головного мозга со спинным. На уровне внутренней капсулы кортико-спинальные волокна смешиваются со многими иными, заканчивающимися в полосатом теле, бледном шаре, черном веществе, красном ядре и ретикулярной формации, а также с волокнами, идущими от зрительного бугра. Волокна, идущие к ядрам черепных нервов, отделяются на уровне среднего мозга, где они пересекают среднюю линию и направляются к противоположным ядрам черепных нервов. Эти волокна образуют корково-среднемозговой, корково-мостовой и кортико-бульбарный пути и, так как владеют функциями, сходными с таковыми у кортико-спинального пути, могут быть включены в пирамидную систему двигательных нейронов. Перекрест кортико-спинального пути на уровне нижних отделов продолговатого мозга неоднороден. Большинство перекрещенных волокон располагается в заднелатеральной доли бокового столба, маленькая часть перекрещенных волокон образует передний пучок. Некоторое количество волокон (10—20%) не перекрещиваются, а проходят на той же стороне в виде неперекрещенного кортико-спинального пучка. В необыкновенных случаях происходит перекрест всех волокон, редко перекреста вообще не происходит. Кортико-спинальный путь заканчивается во вставочных нейронах промежуточной зоны серого вещества спинного мозга; 25% волокон устанавливают прямую синаптическую связь с клетками передних рогов (рис. 15.1).
Рис. 15.1. Распределение окончаний коркового и стволового нисходящих путей (отмечено точками) в промежуточной спинальной зоне и группах двигательных нейронов макаки резуса.
Латеральные стволовые проводящие пути (прибывающие из крупноклеточной доли красного ядра и вентролатеральных отделов покрышки моста) кончаются на вставочных нейронах, имеющих отношение предпочтительно к мышцам рук. Вентромедиальные проводящие пути ствола головного мозга (из верхних бугорков, промежуточного ядра Кахаля, медиальных отделов ретикулярной формации моста, продолговатого мозга и среднего мозга, а-также из вестибулярных ядер) кончаются на вставочных нейронах, связанных с мышцами туловища, тазового и плечевого пояса (из HGJM Kuypers, в J. Е. Desmedt (Ed). New Development in Electromyography and Clinical Neuropsychology. —
К двигательной зоне кожуры головного мозга относится та часть прецентральной извилины, в которой расположены клетки Беца (поле 4), и, кроме того, частично поле 6 и вторичная двигательная зона верхней лобной извилины, та часть передней теменной доли, где двигательная зона представлена вместе с чувствительной. В физиологическом плане двигательная кожура представляет собой область кожуры великих полушарий, при минимальном раздражении которой могут возникать изолированные движения. В двигательной кожуре представлены зоны иннервации мышечных групп противоположных половин личика и туловища, верхней и нижней конечности, причем личико представлено в нижних отделах прецентральной извилины, а нога — в парацентральной дольке на внутренней поверхности полушария головного мозга. Наивеличайшее представительство в -кожуре имеют те доли тела, которые исполняют более тонкие движения. Одной из функций двигательной кожуры является синтез простых двигательных актов в безграничное множество тонких, высокодифференцированных движений.
Центральный паралич может возникать вследствие поражения кожуры головного мозга, субкортикального белого вещества, внутренней капсулы, ствола головного мозга или спинного мозга. Почти всегда поражается область великая, чем просто кортико-спинальный или пирамидный путь. Воздействие изолированного поражения кортико-спинальной системы посещает намного меньше, чем обычно наблюдают при гемиплегии вследствие сосудистого поражения или какой-либо иной причины. При изолированном одностороннем разрушении пирамиды продолговатого мозга отмечают вескую ступень возрождения двигательных функций в верхней или нижней конечности противоположной поражению стороны, остаются лишь некоторая спастичность, повышение сухожильных рефлексов и рефлекса растяжения мышцы, а также разгибательный подошвенный рефлекс (симптом Бабянского). Такое возрождение функций обусловлено сохранностью некоторых волокон в пирамиде, а также боковых стволовых проводящих путей. Наиболее главным в этих наблюдениях было то, что у человека полная спастическая гемиплегия возникает при прерывании не только кортико-спинального пути, но и иных нисходящих волокон кожуры головного мозга (кортико-рубральные, кортико-стриарные, кортико-паллидарные, корково-мостовые и кортико-ретикулярные), а также ствола мозга (ретикулоспинальные, вестибулоспинальные и руброспинальные). Воздействие этих непирамидных волокон отражается не только на ступени пареза, но также на деятельности разобщенных ссгментарных двигательных нейронов, обеспечивающих рефлекторные, постуральные и локомоторные функции. Таким образом, не стоит означать спастическую гемиплегию как «пирамидный синдром». При гемиплегической дистонии (см. ниже) нарушается деятельность вентромеднальных стволовых путей (см. рис. 15.1).
При повреждении кортико-спинальных путей у человека распределение паралича будет разным в зависимости от локализации источника, однако имеются и общие признаки. Поражения центральных мотонейронов всегда вызывает расстройство функций группы мышц, и никогда — отдельной мышцы. Максимальное напряжение пораженной конечности достигается медлительнее, чем здоровой, в акте участвует меньшее количество двигательных единиц, снижается частота их разрядов. При параличе никогда не поражаются все мышцы одной стороны туловища, даже при полной гемиплегии. Неизменно остаются желая бы незначительные двусторонние движения, такие как движение глазных яблок, челюсти, глотки, глотки, шеи, грудной клетки и живота. В большей ступени страдают мышцы кисти и плеча, затем мышцы голени. Что дотрагивается внешний мускулатуры, то выраженное поражение отмечают только в мышцах нижней доли личика и языка. Управление всеми движениями со стороны головного мозга является до некоторой ступени двусторонним. Доказательством этого может служить гемиплегия, усугубляющаяся поражением двигательных путей на противоположной стороне. Кортико-спинальный двигательный паралич редко посещает завершенным в течение долгого периода времени; в этом отношении он отличается от тотального и полного паралича, являющегося результатом разрушения клеток передних рогов спинного мозга и их аксонов. В парализованной руке могут неожиданно возникнуть движения, например во время зевания или потягивания, а также долгое время могут вызываться разные спинальные рефлексы.
Острые поражения нижних отделов кортико-спинального и субкортико-спицального двигательных путей, например на уровне спинного мозга, могут приводить не только к развитию двигательного паралича, но и к временному угнетению спинальных рефлексов, обеспечиваемых сегментами, расположенными ниже уровня поражения. Это состояние именуют спинальным шоком. При благоприятных условиях через несколько дней или недель шок проходит, и возникает своеобразное состояние, нарекаемое спастичностью. Сцастичность определяют как двигательное нарушение, характеризующееся повышением рефлексов тонического напряжения, зависящего от скорости сокращений (мышечный тонус), а также усилением сухожильных рефлексов, возникающих вследствие гипервозбудимости рефлексов растяжения мышцы. Спастичность является отличительным признаком всех поражений двигательных путей на уровне великих полушарий головного мозга, внутренней капсулы, среднего мозга, моста. При Церебральных и стволовых поражениях спастичность не возникает сразу после поражения, в некоторых случаях парализованные конечности остаются вялыми, однако сухожильные рефлексы присутствуют. Спастичность связана с чрезмерной активностью спинальных мотонейронов, высвободившихся от тормозящих воздействий, и является одним из компонентов синдрома поражения центрального двигательного нейрона. Необыкновенное положение конечностей свидетельствует о том, что некоторые спинальные нейроны находятся в более активном состоянии, чем иные. При локализации поражения выше спинного мозга рука несколько согнута и пронирована, нога разогнута и вытянута. Любые попытки разогнуть руку или согнуть ногу встречают через краткий промежуток медли противодействие, которое усиливается, а затем может резко обессилеть (феномен складного ножа). Если изменить положение конечности, опять возникает противодействие (реакции удлинения и укорочения). Однако спастичность по типу складного ножа встречается нечасто. Для сочетанного поражения кортико-спинального и иных супрасегментарных путей более отличительно появление постоянного противодействия пассивным движениям. Защитные спинальные сгибательные рефлексы, к которым относится симптом Бабинского, также растормаживаются, угнетаются кожно-мышечные абдоминальные и кремастерные рефлексы. В случае поражения головного мозга повышенные кожные рефлексы и рефлексы растяжения мышцы могут отмечаться в мышцах головы, конечностей и туловища, при двустороннем поражении кортико-спинального тракта развивается псевдобульбарный паралич (дизартрия, дисфония, дисфагия, двусторонний паралич внешнего нерва), сопровождающийся обычно «эмоциональной лабильностью». При поражениях спинного мозга развиваются долгие судороги в сгибателях и разгибателях; они возникают вследствие растормаживания кожных рефлексов. Сохранность рефлексов и спастичность в паретичных мышцах в результате спинальных поражений указывают на повреждение нисходящих двигательных путей и целостность сегментов, расположенных ниже уровня поражения.
Спастичность может возникать и при неименьи паралича конечностей, а только лишь при парезе, в таком случае она сопровождается необыкновенными изменениями целенаправленных движений. Любая попытка больного двигать паретичными конечностями затруднена. Нарушаются отдельные движения пальцев и тонкие целенаправленные движения руки. Проксимальные мышцы превосходнее контролируются. В некоторых условиях появляются синергии. Например, при попытке брать предмет развивается сгибательная синергия в верхней конечности, состоящая из сгибания пальцев, сгибания и пронации запястья, сгибания в локтевом суставе, поднятия и приведения плеча. Попытка толкнуть предмет рукой приводит к легкой пронации руки, разгибанию или сгибанию пальцев, разгибанию в лучезапястном и локтевом суставах, отведению руки и опусканию плеча. В нижней конечности разгибательная синергия (отведение бедра, разгибание в тазобедренном и коленном суставах и подошвенное сгибание пальцев и стопы) является более сильной, чем сгибательная синергия с приведением бедра, сгибанием в тазобедренном и коленном суставах и сгибанием с поворотом назад пальцев стопы. Заключительная часть сгибательной синергии величается большебер-цовым феноменом Штрюмпелля и возникает при попытке поднять ослабленную ногу. Образцом: разгибательной синергии является способность к поднятию тяжести и ходьбе у больных с почти полной гемиплегией. Существование сходственных синергии свидетельствует не только о снижении активации клеток передних рогов спинного мозга, отвечающих за произвольные движения (отрицательный эффект двигательного нарушения), но и об избыточной рефлекторной и синергистской деятельности в тех же скоплениях двигательных нейронов (положительный эффект поражения). Решительные попытки сдвинуть паретичную конечность могут вызвать ассоциированные (зеркальные) движения в здоровой конечности.
В истиннее время неведомы все нейротрансмиттеры, обеспечивающие процессы возбуждения и торможения спинальных мотонейронов со стороны кортико-спинальных, руброспинальных, вестибулоспинальных и ретикулоспинальных путей и периферических чувствительных афферентных путей. Установлено по меньшей мере 5 нейротрансмиттеров — ацетилхолин, норадреналин, серотонин, глицин и гамма-аминомасляная кислота (ГАМК). Некоторые из них, например ацетилхолин, являются возбуждающими, иные, например глицин и ГАМК, тормозящими. Однако их локализация не установлена. Даже при спастичности, когда отмечают повышенную активность нейронов, отвечающих за возбуждение мышцы разгибателей нижней конечности и сгибателей верхней конечности, неизвестно, возникает ли функциональный излишек возбуждающих нейротрансмиттеров, или недостаток тормозящих медиаторов, или же и то и иное вместе. Современные данные свидетельствуют о том, что снижающие спастичность препараты действуют на уровне спинного мозга, изменяя активность нейротрансмиттеров. Баклофен препятствует высвобождению возбуждающих нейротрансмиттеров, а диазепам способствует пресинаптическому торможению, обусловленному воздействием ГАМК.
В табл. 15. 1 представлены главные различия между синдромами поражения центрального и периферического двигательных нейронов.
Таблица 15.1. Дифференциальная диагностика центрального и периферического паралича
Центральный паралич |
Периферический паралич |
Группы мышц поражены диффузно, не посещают поражения отдельных мышц Умеренная атрофия Спастичность с повышением сухожильных рефлексов Разгибательный подошвенный рефлекс, симптом Бабинского Фасцикулярных подергиваний не бывает |
Могут быть поражены отдельные мышцы Выраженная атрофия, 70—80% от общей массы Вялость и гипотония пораженных мышц с выпадением сухожильных рефлексов Подошвенный рефлекс, если вызывается, то нормального, сгибательного типа Могут быть фасцикуляции; при электромиографии выявляют снижение количества двигательных единиц и фибрилляции |
Апраксии или нарушения двигательных функций непаралитического характера.Помимо центрального и периферического параличей, иногда возникает потеря способности исполнять заученные движения, что подсказывает парез конечностей. Это состояние, нарекаемое апраксией, можно охарактеризовать как нарушение трудных целенаправленных движений, причиной которого не являются слабость, расстройство координации, потеря чувствительности или помехи при исполненьи определенных заданий. Приобретенные навыки зависят от сформированных схем движения, неподражаемо жестикуляции и деятельности, требующих использования разных орудий труда и приборов. Единожды созданные, они запоминаются и могут воспроизводиться в подходящих обстоятельствах. Любая осознанная деятельность такого типа может быть разделена на несколько этапов. Побуждение к деянию возникает в стимулирующей ситуации, например при устной команде сделать что-либо. У людей, превосходнее обладающих правой рукой (у правшей) и большинства людей, превосходнее обладающих левой рукой (левшей), нейрональные механизмы восприятия и формулирования идеи задания (двигательная схема или изображение) определенного двигательного акта в ответ на устную команду или вербальный стимул, а также воссозданья данного акта располагаются в области соединения левых теменной и височной долей. Эта область (зона Вернике) связана с левосторонними премоторными зонами, контролирующими движения правой руки, а оттуда через мозолистое тело с двигательными зонами правого полушария головного мозга, контролирующими левую сторону. Разрыв связей зоны Вернике с двигательными зонами правого полушария (наиболее часто отмечающийся при поражениях срединных отделов мозолистого тела) приводит к происхождению апраксии верхних и нижних конечностей слева, что выявляется с поддержкою проб с вербальными командами.
Основным признаком апраксии является неспособность правильно выполнить некоторые деяния при сохраненной способности исполнять отдельные движения, от которых эти деяния зависят. Наиболее адекватной клинической пробой будет наблюдение за некоторыми деяньями, самостоятельно совершаемыми больным, например пользование расческой, бритвой, зубной щеткой или известными приборами. Можно также попросить больного помахать рукой на прощание, отсалютовать, потрясти кулаками как при гневе, послать воздушный поцелуй. В норме эти деяния легко выполнимы. Окончательно, невыполнение устной или письменной просьбы может быть следствием афазии, в результате которой больной не разумеет того, о чем просят. Агнозия приводит к тому, что больной не узнает инструмент или вещь, которую нужно будет использовать для выполнения задания. Если эти нарушения исключены, остается специфическое двигательное расстройство, когда больной разумеет, но не может вспомнить, каким образом следует исполнять данное деяние, неподражаемо в новой, непривычной обстановке. Больной может иметь представление о том, что нужно делать, но не способен реализовать намеченный план в точном, скоординированном деяньи. Апраксия проявляется также в неспособности больного повторить жесты доктора. Иногда эти состояния могут разобщаться. Больной без афазии не может выполнить устную команду, однако способен повторить деяние, если оно показано жестами. Точно так же, если больному просто дать инструмент в руки, он автоматически может применить его правильно.
Дифференциальная диагностика параличей.При диагностике паралича следует учитывать локализацию и распространение мышечной слабости.
Моноплегия. Во время осмотра больного с жалобами на слабость в одной конечности часто обнаруживают слабость и в иной конечности, устанавливая таким образом гемиплегию или параплегию. Иногда, несмотря на жалобы на слабость во всей конечности, обнаруживают поражение отдельной группы мышц. Слабостью больные часто именуют атаксию, расстройства чувствительности или боль, а также механические ограничения подвижности при артрите или ригидность, возникающую вследствие паркинсонизма.
Диагностическое значение может иметь наличие или неимение атрофии мышц паретичной конечности.
Паралич с умеренно выраженной атрофией мышц или без нее. Долгая неподвижность конечности может привести к ее атрофии. Однако в этом случае атрофия обычно не достигает такой ступени выраженности, как это посещает при заболеваниях, приводящих к денервации мышц. Сухожильные рефлексы не изменяются. Ответная реакция- мышц на электростимуляцию, а также данные ЭМГ свидетельствуют об неименьи серьезных изменений.
Наиболее частой причиной моноплегии без убавления массы мышц является поражение кожуры великих полушарий головного мозга. При поражениях кортико-спинального тракта на уровне внутренней капсулы, ствола мозга или спинного мозга моноплегия возникает редко, так как волокна, направляющиеся к верхней и нижней конечностям в данной области, расположены недалеко друг к другу. Наиболее частой причиной моноплегии является поражение сосудов (тромбоз или эмболия) кожуры великих полушарий головного мозга. Кроме того, сходственную симптоматику могут вызывать некоторые травмы, опухоли, абсцесс. Слабость в одной конечности, неподражаемо в нижней, может развиться при рассеянном склерозе или спинальной опухоли, неподражаемо на ранней стадии хвори. Слабость, возникающая в результате повреждения кортико-спинального и субкортико-спинального путей, обычно сопровождается спастичностью, повышением рефлексов, разгибательным подошвенным рефлексом (симптом Бабинского). Однако при острых поражениях двигательных путей в спинном мозге в течение нескольких дней могут отмечать снижение сухожильных рефлексов и гипотонию (спинальный шок). Этого не происходит в случае неполного повреждения или медлительного развития патологического процесса. Очень редко сходственное происходит вследствие поражения ствола мозга и великого мозга. Острые поражения спинальных двигательных нейронов снижают выраженность сухожильных рефлексов или приводят к их исчезновению, однако атрофии мышц может не возникать в течение нескольких недель. Следовательно, расценивая выраженность сухожильных рефлексов, мышечного тонуса и ступени атрофии, следует учитывать необыкновенности начала хвори и ее длительность.
Паралич, сопровождающийся атрофией мышц. Параличу, снижению или выпадению сухожильных рефлексов и снижению мышечного тонуса могут сопутствовать видимые фасцикуляции. При ЭМГ выявляют уменьшение количества двигательных единиц (обычно крупных), фасцикуляции в покое и фибрилляции. Поражение может локализоваться в спинном мозге, корешках или периферических нервах. Уровень поражения можно определить по характеру распределения слабости в мышцах (если имеется убедительное свидетельство поражения одного из нервов, корешков или спинного мозга), а также по дополнительным беспристрастным и субъективным неврологическим признакам. Кроме того, можно использовать специальные методы обследования (исследования спинномозговой жидкости, КТ-исследование или магнитно-резонансное исследование, миелография).
Плечевая атрофическая моноплегия (поражающая верхние конечности) является условно редкой патологией и может возникать при травме плечевого сплетения в раннем ребяческом возрасте, полиомиелите в ребяческом и взрослом возрасте, сирингомиелии, боковом амиотрофическом склерозе или поражениях плечевого сплетения. Бедренная моноплегия (поражающая нижние конечности) встречается более часто и может быть обусловлена поражением грудного или поясничного отделов спинного мозга, например, при травме, опухоли, миелите, рассеянном склерозе и т. д. Однако рассеянный склероз почти никогда не приводит к атрофии, так же как грыжа межпозвоночного диска и разные невриты редко вызывают паралич всех или; большинства мышц конечности. Мышечная дистрофия может начинаться с одной конечности, однако со временем у больного становится явным типичный; более или менее симметричный характер поражения проксимальных отделов конечностей и туловища. Паралич нижней конечности может быть результатом сдавливания пояснично-крестцового сплетения односторонней опухолью, расположенной в забрюшинном пространстве.
Гемиплегия. Наиболее часто паралич у человека выражается в появлении односторонней слабости в верхней и нижней конечностях и половине личика. С редкими исключениями (некоторые атипичные формы полиомиелита или хвори мотонейрона) такой характер паралича посещает обусловлен поражением нисходящих двигательных путей.
Определение локализации источника поражения, вызвавшего гемиплегию. Локализацию источника поражения, как верховодило, устанавливают по подходящим неврологическим проявлениям. Поражения кожуры головного мозга, подкоркового белого вещества (лучистый венец) и внутренней капсулы чаще всего приводят к слабости или параличу личика, верхней и нижней конечности на стороне, противоположной поражению. Происхожденье судорожных припадков или наличие недостатков речи (афазия), центральное нарушение чувствительности (астереогноз, нарушение двухмерно-пространственного чувства и т. д.), анозогнозия и выпадение полей зрения свидетельствуют о поражении кожуры или подкорковых образований. Гемиплегия в чистом, изолированном виде, поражающая одновременно личико, верхнюю и нижнюю конечность, указывает на наличие источника в заднем бедре внутренней капсулы, часто в виде лакуны сосудистого генеза.
Поражение кортико-спинального и кортико-бульбарного тракта в верхних отделах ствола головного мозга приводит к параличу личика, конечностей на стороне, противоположной поражению. В таких случаях уровень поражения определяется наличием паралича мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом на стороне поражения (синдром Вебера), или иными неврологическими проявлениями. При поражении нижних отделов моста развивается паралич отводящего или внешнего нервов на одноименной стороне и парез или паралич конечностей на противоположной стороне (синдром Мийяра — Гюблера). В случае поражения самых нижних отделов ствола мозга, например продолговатого мозга, в патологический процесс вовлекаются язык и, иногда, глотка и гортань на стороне поражения и конечности на противоположной стороне. Такие альтернирующие параличи, часто встречающиеся при поражении ствола головного мозга, описываются в гл. 343. Атактическая гемиплегия в сочетаний с дизартрией или без нее также свидетельствует о поражении контрлатерального основания моста.
В редких случаях гомолатеральная гемиплегия (при сохранности движений краниальных мышц) может возникать при поражении бокового столба в шейном отделе спинного мозга. Однако патологические процессы такой локализации часто приводят к двусторонней симптоматике с развитием тетрапареза или тетраплегии. Гомолатеральный паралич в сочетании с выпадением вибрационной чувствительности и чувства положения на стороне поражения и выпадение температурной и болевой чувствительности на противоположной стороне (синдром Броун-Секара) значат одностороннее повреждение спинного мозга (см. гл. 353).
При гемиплегии часто развивается умеренная гипотрофия мышц, однако она никогда не достигает такой ступени выраженности, как в случае поражения двигательных нейронов на спинальном уровне. Сходственная гипотрофия в значительной ступени обусловлена бездействием конечности. Если в младенческом или раннем ребяческом возрасте произошло поражение двигательной кожуры и прилежащих отделов теменной доли, то нормальное развитие костной и мышечной системы замедляется. Парализованные конечности, а иногда и туловище с одной стороны остаются недоразвитыми. Этого не происходит, если паралич развился после того, как сформировалась великая часть костной системы (после периода полового созревания). При гемиплегии, развившейся вследствие травмы спинного мозга, на уровне поражения может возникать гипотрофия мышц, если имело место повреждение клеток передних рогов или передних корешков.
Причины гемиплегии. Среди причин гемиплегии преобладают поражения сосудов великого мозга и ствола головного мозга. К менее означаемым причинам относятся травмы (ушиб мозга, эпидуральные и субдуральные гематомы) II ступени, а также опухоль мозга, абсцесс, энцефалит, демиелинизирующие заболевания, осложнения после менингита, туберкулеза и сифилиса.
Параплегия. Паралич обеих нижних конечностей может развиться вследствие поражений спинного мозга, спинальных корешков или периферических нервов. К слабости в ногах в некоторых случаях