Системная склеродермия
Что это такое?
Системная склеродермия — тяжелое заболевание соединительной ткани, при котором эта самая ткань уплотняется и твердеет. Возникает, так именуемый, склероз (от греческого sklerosis — затвердение). При системной склеродермии предпочтительно поражается шкура. Кроме того, могут повреждаться мелкие сосуды и внутренние органы: желудочно-кишечный тракт, легкие, почки, сердце. Женщины хворают системной склеродермией в три раза чаще мужчин. Средний возраст пациенток — 30-40 лет.
Причины
В чем причина этого заболевания до сих пор неведомо. Ученые предполагают, что не заключительную роль в развитии системной склеродермии играет врожденная неполноценность иммунной системы, приводящая к аутоиммунным нарушениям. Иммунная система человека вдруг начинает воспринимать свои собственные клетки как чужеродные и истребляет их. В данном случае ее «врагами» становятся клетки соединительной ткани. К факторам риска склеродермии относятся переохлаждение, травмы, инфекции.
Что происходит?
Поскольку при системной склеродермии поражаются разные системы и органы, то симптомы заболевания чрезвычайно разнородны. Чаще всего заболевание начинается с так именуемого синдрома Рейно. Для него отличительно нарушение кровотока в пальцах рук, реже ног. Конечности человека неожиданно бледнеют, становятся синюшными, начинают хворать. При прогрессировании хвори вероятно их омертвение. В шкуре и суставах происходят следующие изменения: вначале на личике, кистях, предплечьях, груди, шее, голенях и стопах появляются источники отека (припухлости). Со временем они уплотняются. По цвету шкура начинает подсказывать воск. Хворь изменяет черты личика пациента: оно становится схожим на маску, а рот суживается. Пальцы из-за уплотнения кожи подсказывают муляж. Пациенты жалуются на боли при проглатывании пищи, запоры или поносы. У них появляется одышка, развиваются пороки сердца, воспалительные заболевания почек. Часто такие пациенты ощущают скованность движений и старадают от недомогай в суставах.
Чем опасно?
При неименьи лечения симптомы хвори нарастают. Смерть обычно наступает через 1-2 года от начала заболевания.
Диагностика
При появлении вышеописанных симптомов необходимо безотлагательно обращаться к ревматологу. Быстрее всего врач поставит диагноз сразу же после осмотра, однако в трудных случаях может потребоваться биопсия суставов и кожи. Иногда больным назначают исследование иммунитета и клинический анализ крови, по которому выявляются общие признаки воспаления. Изменения сердца диагностируются с поддержкою ЭКГ и ЭхоКГ (манипуляция, подобная УЗИ, но в области сердца). С поддержкою рентгена выявляются изменения в легких и суставах.
Лечение
Для лечения системной склеродермии применяют противовоспалительные и общеукрепляющие средства. Противовоспалительная терапия включает в себя применение кортикостероидов и иммунодепрессантов. В заключительные годы широко применяются блокаторы кальциевых каналов. При всех вариантах течения хвори рекомендуется активная витаминотерапия. При хроническом течении показаны бальнеотерапия (хвойные, радоновые и сероводородные ванны), парафиновые и грязевые аппликации, электрофорез гиалуронидазы. Главное значение имеют физиотерапия, целительная физкультура и массаж.