ГЛАВА 355. ХВОРИ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ СЕРДИТОЙ СИСТЕМЫ

А.К.Эсбари (A.K.Asbury)

Периферическая невропатия — это общий термин, указывающий на поражение периферического нерва любой этиологии. Главные процессы, приводящие к пора­жению мышц и нервов, достаточно полно охарактеризованы в гл.354. Цель же данной главы — дать, основываясь на вышеупомянутом базисе, широкий обзор периферических невропатий человека, а также создать логическую диагностическо-поисковую схему, которая сможет помочь доктору установить правильный диагноз и предпринять адекватные врачебные меры (рис.355-1).

Общее описание невропатических синдромов

Прототипом картины полиневропатии являются состояния, возникающие при интоксикациях или метаболических невропатиях. Первыми признаками невропатии служат сенсорные расстройства, проявляющиеся ощущеньем покалывания, пощипывания, жжения, лентообразной дизестезии в выпуклых долях подошвы и в кончиках пальцев стоп; это ощущение может распространяться на всю подошву. Отличительны симметричность симптомов и их постепенное ослабление к периферии, но иногда

Рис.355-1. Схема обследования больных с периферическими невропатиями. (Из: Asbury,1983.)

дизестезия появляется в одной стопе несколько раньше, чем в иной, или выражена более веско. Чрезвычайно главно не спутать полиневропатию с множественной мононевропатией (mononeuropathymultiplex). Полиневропатия легкой ступени, как верховодило, не сопровождается какими-либо беспристрастными моторными или сенсорными симптомами.

По мере прогрессирования хвори появляются определенные пансенсорные выпа­дения на обеих стопах, пропадают ахилловы рефлексы, возникает слабость тыльного сги­бания пальцев стоп, неподражаемо на великих пальцах. Иногда заболевание начинается с ощущения больным слабости в стопах, с ослабления дорсального сгибания пальцев и самих стоп без каких-либо субъективных сенсорных симптомов. По мере ухудшения состояния пациента потеря чувствительности усугубляется; происходит это центрипе­тально по типу «чулка», однако ступень выраженности этого нарушения разна. Боль­ной может жаловаться на онемение в стопе, он чувствует ее «деревянной» или разговаривает, что «ходит» как бы на ампутированных конечностях, на «культяшках». Больные с трудом передвигаются на пятках, при этом иногда стопы могут как бы шлепать по полу. Позже пропадает коленный рефлекс, а провисание стопы становится более заметным. Ко време­ни, когда сенсорные расстройства достигают верхних отделов голени, дизестезия, как верховодило, распространяется уже до кончиков пальцев. Ступень спонтанной боли весьма варьирует, но нередко она достаточно сильная. Легкие раздражения в области гипестезии больные чувствуют извращенно (гиперпатия). Неустойчивость поступи может быть не­пропорциональной мышечной слабости вследствие потери проприоцептивной чувстви­тельности. При прогрессировании хвори патологический процесс распространяется центрипетально, причем это происходит очень постепенно и симметрично, сопровож­даясь пансенсорной утратой чувствительности. Развиваются атрофия мышц, арефлексия и мышечная слабость, преобладающая в экстензорах по сопоставленью с подходящими флексорами. Ко медли, когда расстройства чувствительности распространяются до середины бедра, на нижней доли живота, как верховодило, уже возникает зона гипестезии в форме «тента». Она постепенно расширяется, вершина ее направлена вверх к грудине. Больной уже не может ни стоять, ни ходить, ни держать в руках предметы. В наиболее тяжелых случаях нарушаются вентиляционная функция легких и деятельность сфинк­теров. Гипестезия, возникающая на макушке головы, обычно распространяется радиально по обоим тройничным нервам и по С_II. Следует отметить, что сердитые волокна поражаются в соответствии с длиной аксона, самостоятельно от спинномозгового сердитого корешка и распределения нервов по стволам. Вот почему для описания характера рас­пространения расстройств чувствительности так подходит термин «чулки-перчатки». Как верховодило, моторные нарушения развиваются также постепенно, локализуются дис­тально и симметрично.

Течение невропатических синдромов крайне разнородно. Разны скорость развития симптоматики, волнообразность течения и различная ступень тяжести хвори, наличие или неименье положительных моторных или сенсорных симптомов, их симметричность и локализация (проксимально или долго распространяется по­ражение, вовлечены нижние или верхние конечности), преобладание моторных или сенсорных нарушений и, наконец, ступень вовлеченности в патологический процесс великих или малых сердитых волокон. Электродиагностическими методами опреде­ляют, преобладает ли аксональное поражение или демиелинизирующий процесс.

Выявление и диагностика невропатии

Ключ к диагнозу специфической периферической невропатии нередко находится в оставленных без внимания или полностью забытых событиях, случившихся за несколько недель или месяцев до появления симптомов хвори. Поэтому пациента следует тщательно опросить о недавно перенесенных вирусных заболеваниях, о начале приема новых лечебных препаратов, о вероятных контактах с потен­циально токсичными растворителями, пестицидами или тяжелыми металлами. Не­обходимо установить, нет ли у него каких-либо иных системных симптомов забо­левания, нет ли сходственных симптомов у членов семьи больного или его коллег по работе. Не следует забывать спросить об отношении больного к алкогольным напиткам и о сопутствующих заболеваниях. Больного нужно спросить, будет ли он ощущать себя абсолютно здоровым, если освободить его от невропатических симптомов. Главно узнать, как началось заболевание. Даже при дистальной полиневропатии первые симптомы могут появиться на подошве одной из стоп за несколько дней или даже за неделю до обнаружения иных симптомов. Обычно больной обрисовывает неврологические расстройства, начавшиеся дистально и постепенно, которые упрямо и симметрично распространяются в центрипетальном направлении. Покалывающие дизестезии обычно появляются в кончиках пальцев стоп, когда сходственные же нару­шения достигают уже уровня коленных суставов. Очень главно уточнить при этом, не появилась ли дизестезия в соответствии с иннервацией одного из пальцевых нервов, сначала поразив половину пальца, а затем постепенно распространившись на весь палец. Такой характер распространения поражения весьма отличителен для многоочагового процесса (множественная мононевропатия), что можно встретить при системных васкулитах или криоглобулинемии.

Эволюция невропатии весьма разнородна: иногда это скоро прогрессирующее ухудшение (в течение нескольких дней), а иногда — безболезненный процесс, тянущийся годами. Медлительно прогрессирующие полиневропатии, продолжающиеся более пяти лет и характеризующиеся атрофией дистальных мышц и их слабостью при неимении или незначительных нарушениях со стороны чувствительной сферы, чаще всего носят потомственный характер. Исключения сочиняют диабетическая поли­невропатия и парапротеинемическая невропатия, при которых прогрессирование идет очень медлительно и незначительно в течение 5—10 лет. Аксональные дегенерации токси­ческого или метаболического происхождения чаще развиваются в течение нескольких недель (а иногда года и более), а скорость прогрессирования демиелинизирующих невропатий отличается великой вариабельностью, колеблясь от нескольких дней, как это посещает при синдроме Гийена —Барре, до многих лет при иных невропатиях сходственного рода.

Выраженные колебания в течении невропатии обусловлены:1) волнообразным течением невропатий и 2) наличием повторного токсического воздействия. Медлительные волны ухудшения и улучшения состояния больных в течение нескольких недель или месяцев (что отражает изменения активности патологического процесса при невро­патии) не следует путать с колебаниями выраженности симптоматики в отдельные дни или даже часы в течение суток. Заключительное свойственно всем невропатиям. В качестве образца можно привести синдром канала запястья, когда дизестезия может быть очень выраженной ночью и не проявляться в течение дня.

При полиневропатиях симптоматика характеризуется четкой симметричностью. Если при ходьбе больного «хлопает» лишь одна стопа, означает, патологический процесс не симметричный и, следовательно, возникает предположение о возможности муль­тифокального процесса. Кроме того, при приобретенных симметричных полиневро­патиях экстензоры и абдукторы ослабевают в большей ступени, чем флексоры и ад­дукторы. Следовательно, мышечная слабость в нижних конечностях часто охватывает малоберцовые и передние большеберцовые мышцы, что приводит к недержанию стопы, а не икроножную группу мышц, где расположены инверторы стопы. При большинстве невропатий нижние конечности поражаются более резко, чем верхние, а дистальные мышцы — в большей мере, чем проксимальные. Однако из этого управляла имеются исключения. Так, например, при свинцовой невропатии преобла­дающим может быть двустороннее «недержание» кисти или при порфирийной не­вропатии верхние конечности могут быть поражены больше, чем нижние, а прокси­мальные мышцы — в большей ступени, чем дистальные. При неврологическом осмотре необходимо пальпировать сердитые стволы, чтобы установить вероятное их увеличение. При мононевропатиях следует тщательно пальпировать весь «подозре­ваемый» сердитый ствол для выявления в нем очаговых утолщений. При этом можно выявить наличие нейрофибром, локальную точечную болезненность, феномен Тинеля (распространение ощущения покалывания по сенсорной территории нерва при пер­куссии по ходу сердитого ствола), появление боли по ходу нерва при попытке его растяжения. Так, при лепрозном неврите сердитый ствол нередко веретенообразно утолщен. При амилоидной полиневропатии происходит отмирание сердитого ствола. Для некоторых генетически обусловленных невропатий гипертрофического типа ха­рактерно утолщение всех сердитых стволов, часто до диаметра бельевой веревки или даже больше.

При большинстве невропатий в патологический процесс вовлекаются сердитые волокна всех размеров, но в отдельных случаях поражение ограничивается преиму­щественно либо великими, либо малыми волокнами. При полиневропатии, поража­ющей основным образом малые сердитые волокна, могут преобладать такие симптомы, как снижение чувствительности к уколам иголкой, температурной чувствительности при наличии дизестезии в виде болезненного жжения, расстройства вегетативной сердитой системы. Условно хорошо сохранены при этом моторная сила, равно­весие и сухожильные рефлексы. Отдельные случаи амилоидной и дистальной диа­бетической полиневропатии можно отнести именно к этой категории.

Совершенно обратную картину представляет собой полиневропатия, поражающая великие сердитые волокна. Она характеризуется арефлексией, расстройством равно­весия, условно маленькими кожными сенсорными нарушениями и разнообраз­ной, но достаточно резко выраженной моторной дисфункцией. Помимо сбора анамнеза и физикального неврологического осмотра больного с невропатией, ему необходимо электродиагностическое обследование.

Схема стандартного обследования больных с полиневропатией и множественной мононевропатией включает полный клинический анализ крови, анализ мочи, рент­генологическое исследование грудной клетки, определение содержания сахара в крови после приема пищи и электрофорез белков сыворотки крови. Направление дальней­шего обследования определяется данными, полученными при анализе анамнеза, физикальном и электродиагностическом обследовании (см. рис.355-1). Как верховодило, на основании только клинического обследования невероятно произвести дифферен­циальную диагностику между аксональным и демиелинизирующим патологическим процессом, и с этой точки зрения электродиагностические исследования неподражаемо информативны. Электродиагностическими признаками демиелинизации являются за­медление скорости проведения импульса по нерву, рассеивание вызванных составных потенциалов деянья, блокада проводимости (основным образом речь идет об умень­шении амплитуды составных потенциалов деянья в ответ на проксимальную сти­муляцию подходящих нервов по сопоставленью с дистальной стимуляцией) и вы­раженное пролонгирование показателей дистального латентного медли. В отличие от этого аксональные невропатии характеризуются редукцией амплитуды вызванных составных потенциалов деянья при условной сохранности скорости проведения импульса по нерву. Различить первичную демиелинизирующую невропатию и пер­вичную аксональную невропатию принципиально главно, поскольку диагностика и лечение при этих двух процессах разны. Если в конкретном случае прогресси­рующей полиневропатии подострого или хронического течения электродиагностиче­ские данные свидетельствуют в выгоду аксонопатии, то причиной ее может оказаться множество метаболических нарушений и экзогенных токсинов (табл.355-1 и 355-2). Долгое, на протяжении нескольких лет, течение полиневропатии может свиде­тельствовать о нейрональной (аксональная) форме перонеальной мышечной атрофии (HMSN-II). В таком случае необходимо более тщательно проанализировать наслед­ственный анамнез и обследовать ближайших родственников.

С иной стороны, если электродиагностические данные в большей ступени указывают на первичную демиелинизацию нерва, то подходы к больному оказываются совсем иными. В сходственных случаях речь может идти о приобретенной демиелини­зирующей невропатии, опосредованной иммунологически, о генетически детермини­рованных невропатиях (некоторые из них чрезвычайно схожи друг с приятелем и характеризуются резким замедлением скорости проведения по нерву).

На рис.355-1 суммированы все клинические и электродиагностические при­знаки, которые могут помочь при оценке невропатий и лечении больных. Пользуясь этой схемой, врач определяет для каждого больного темп прогрессирования пора­жения, его неврологическую локализацию, выраженность, функциональные нару­шения и иные необыкновенности, о которых говорилось выше. Все это дозволяет уточнить нозологический диагноз — мононевропатия, множественная мононевро­патия или полиневропатия. Нередко различия между ними явны. При наличии всех клинических и электродиагностических данных о больном круг дифференци­альной диагностики обычно сужается примерно до 2—3 нозологических единиц. В последующем в этой главе мы приводим некоторые детали, дотрагивающиеся форму­лировки диагноза.

Электрофизиологические исследования. Как видно из рис.355-1, электродиаг­ностика является ключевой долею лечебной оценки любой невропатии (см. также гл.354). Так, например, при электрофизическом исследовании можно выявить наличие или неименье сенсорных нарушений, если клинических данных для раз­решения этого вопроса недостаточно. Эти исследования дают информацию в отно­шении неврологического распределения субклинических проявлений заболеваний, как бы фокусируя диагностический поиск. Ниже мы приводим перечень вопросов, на которые обязан ответить врач, обладающий электродиагностическими методами.

1.Первично поражен нерв или мышца?

2.Патологический процесс связан с поражением сердитого спинномозгового корешка или оно локализуется более дистально, в сердитом стволе?

3.Имеет место генерализованная полиневропатия или широко распространенное поражение сердитых стволов?

4.Имеет место слабость верхнего или нижнего моторного нейрона?

5.При наличии генерализованной полиневропатии имеет место первичная демиелинизирующая невропатия или аксональная дегенерация?

6.Как при первичной аксональной, так и при демиелинизирующей невропатии: каково воздействие многих факторов на самую природу заболевания, его активность и прогноз?

7.При мононевропатиях: где находится участок поражения и каково его главное воздействие на сердитые волокна, неподражаемо при дифференциации демиелинизирующего блока проводимости от валлеровского перерождения нерва?

8.В чем состоит нарушение сердито-мышечного соединения?

9.При нормальном объеме мышцы и ее силы; что имеет место — хроническая частичная денервация, фасцикуляции или миотония?

10.Какова природа мышечной судороги и как отличить ее от физиологической контрактуры?

Биопсия нерва. Для биопсии, как верховодило, берут кусочек икроножного нерва на уровне лодыжки. Имеются лишь маленькое число показаний для использования этого достаточно инвазивного метода обследования больного. Одно из них — это наличие асимметричного и многоочагового невропатического поражения, творящего клиническую картину множественной мононевропатии, причина которой не была установлена по результатам предыдущих лабораторных исследований. При этом в круг дифференциальной диагностики обычно входят васкулит, амилоидоз, лепра, а иногда и саркоидоз. Биопсия нерва показана также в тех случаях, когда пальпируется увеличение одного или нескольких кожных нервов. Ее исполняют также при диагностике некоторых генетически обусловленных педиатрических неврологических заболеваний, таких, например, как метахроматическая лейкодистрофия, хворь Краббе, громадная аксональная невропатия и младенческая нейроаксональная дис­трофия. При всех этих рецессивно наследуемых заболеваниях поражается как ЦНС. так и периферическая сердитая система. Иногда к биопсии икроножного нерва прибегают также при дистальных симметричных полиневропатиях подострого и хронического развития, что, однако, нецелесообразно, так как в данном случае полученные результаты малоинформативны. Биопсия нерва в такой ситуации оп­равдана только как часть подтверждающего поиска, когда она обеспечивает основопо­лагающие данные, которые невероятно получить иным способом.

Полиневропатия

Этот термин, помимо главного понятия, включает в себя также распространенный симметричный патологический процесс, обычно дистальной локализации и посте­пенно распространяющийся. Течение полиневропатий чрезвычайно разнородно. Это и невозможная вариабельность темпа прогрессирования, ступени выраженности, смешанности сенсорных и моторных поражений или наличия или неименья поло­жительных симптомов. Больной с фульминантной, резко выраженной дизестетической формой сенсорной невропатии и облысением, что проявляется уже на ранних стадиях интоксикации таллием, разительно отличается от больного с сорокалетним стажем заболевания, которое очень незначительно прогрессирует и проявляется нарушением поступи. При этом в заключительном случае у больного обнаруживают отвисание стопы, атрофию нижних конечностей, вогнутую стопу при минимальной выраженности асимптоматической дистальной сенсорной недостаточности (например, атрофия ма­лоберцовой мышцы I или II типа; табл.355-3). Эти больные олицетворяют два полюса спектра полиневропатий.

Классификация периферических невропатий непрерывно усложняется, что обус

Таблица 355-1.Полиневропатия при системных заболеваниях