ГЛАВА 326. ФЕОХРОМОЦИТОМА

Льюис Ландсберг, Джеймс Б. Яш (LewisLandsberg, JamesВ. Young)

Феохромоцитомы, знаменитые также под названием хромаффинные опухоли, секрети­руют и накапливают катехоламины и чаще всего возникают в мозговом слое надпочечни­ков. Вне надпочечников феохромоцитомы образуются из хромаффинных клеток, располо­женных в симпатических ганглиях или около них, и именуются вненадпочечниковыми феохромоцитомами, или параганглиомами. К родственным опухолям, секретирующим катехоламины и вызывающим сходные клинические синдромы, относятся хемодектомы, развивающиеся из каротидного тельца, и ганглионевромы, развивающиеся из постган­глионарных симпатических нейронов.

Клинические проявления и патологическое значение этих опухолей связаны преиму­щественно с секрецией катехоламинов. Наиболее частым признаком является гипертензия, и более чем в половине случаев возникают пароксизмы гипертонии или кризы, нередко весьма ясные и тяжелые.

Феохромоцитома обнаруживается лишь у 0,1% больных с гипертонией, но тем не ме­нее является курабельной причиной повышения артериального давления. Действительно, при своевременной диагностике и правильном лечении эту причину обычно удается лик­видировать, но оставаясь недиагностированной или при ошибочном лечении больного она может привести к смерти. Изучение секционного материала показывает, что большин­ство феохромоцитом клинически не распознается и что во многих таких случаях именно опухоль появилась причиной смерти.

Патологические изменения

Локализация и строение.У взрослых больных предположительно в 80% случаев имеется односторонняя солитарная опух оль, в 10%—двусторонним процессии 10% опухоль рас­положена вне надпочечников. У детей на долю двусторонних опухолей приходится 25% случаев и еще 25% — на долю вненадпочечниковых опухолей. Солитарные опухоли раз­виваются предпочтительно справа. Желая феохромоцитомы могут достигать крупных раз­меров (более 3кг), большинство из них имеет массу менее 100г, а диаметр менее 10см. Эти опухоли обильно васкуляризованы и получают кровь из любой из трех артерий, снабжаю­щих надпочечник.

Опухоли состоят из крупных полиэдральных и плеоморфных хромаффинных клеток. Менее 10% из них злокачественны. Как и при иных эндокринных опухолях, злокачес­твенность не удается установить по гистологической картине; на нее указывают только местная инвазия в окружающие ткани или отдаленные метастазы.

Семейная феохромоцитома.Примерно в 5% случаев феохромоцитома на­следуется как аутосомно-доминантный признак либо сама по себе, либо в сочетании с дру­гой патологией, такой как множественная эндокринная неоплазия (МЭН)II типа (синд­ром Sipple) или III типа (синдром слизистых нейром) (см. гл.334), нейрофиброматоз Реклингхаузена или ретинально-мозжечковый гемангиобластоматоз. При семейных синдро­мах часто встречаются двусторонние надпочечниковые феохромоцитомы; в семьях с МЭН более половины феохромоцитом имеют двустороннюю локализацию. Семейный синдром следует подозревать у любого больного с двусторонними феохромоцитомами.

Вне надпочечниковые феохромоцитомы.Масса вненадпочечниковых феохромоцитом в среднем 20—40 г, а диаметр менее 5см. Большинство их располагается в брюшной полости и связано с чревными верхним и нижним мезентериальными ганглиями. Примерно 1% локализуется в грудной полости, будучи связанным с паравертебральными сим­патическими ганглиями,1%— в мочевом пузыре и менее 1%— в области шеи, обычно в связи с симпатическими ганглиями или внечерепными ветвями IX и Х пары черепных нервов.

Синтез, запасание и высвобождение катехоламинов.Процессы синтеза и запасания катехоламинов в феохромоцитомах сходны с таковыми в нормальном мозговом слое надпочечников (гл.66). Механизмы выброса катехоламинов из феохромо­цитом выучены малюсенько, но в некоторых случаях причинами такого выброса могут быть из­менения кровотока и некроз опухолевой ткани. Эти опухоли не иннервируются, и секре­ция катехоламинов из них не является результатом сердитой стимуляции.

Адреналин, норадреналин и дофамин.Большинство феохромоцитом содержит и секретирует как норадреналин, так и адреналин, причем процент норадрена­лина обычно выше, чем в нормальных надпочечниках. Большинство вненадпочечнико­вых феохромоцитом секретирует необыкновенно норадреналин. Изолированная продук­ция адреналина феохромоцитомами встречается редко, основным образом при МЭН. Желая адреналинпродуцирующие опухоли могут сопровождаться господством метаболичес­ких и b-рецепторных эффектов, предпочтительный характер секреции катехоламинов, как верховодило, нельзя предсказать, исходя из клинических проявлений. При высококачественных опухолях повышенная продукция дофамина и гомованилиновой кислоты (ГВК) происхо­дит редко. Однако экскреция этих предшественников у некоторых больных со злокачес­твенными феохромоцитомами подрастает.

Клинические проявления

Феохромоцитома встречается в любом возрасте, но чаще в период между юностью и зрелостью. В некоторых исследованиях среди больных обнаружено маленькое преоблада­ние женщин. Желая отличительной необыкновенностью феохромоцитом является непредсказуемость их проявлений, большинство больных обращаются к доктору по предлогу гипертензивных кризов, пароксизмальных симптомов, указывающих на нарушение мозгового кровообра­щения, или приступов беспокойства, а также гипертензии, плохо поддающейся обычному лечению. Реже диагноз принуждают подозревать необъяснимая гипотензия или коллапс, сопровождающие хирургическую операцию или травму.

Гипертензия.Гипертензия является наиболее частым симптомом. Примерно в 60% слу­чаев имеет место постоянная гипертензия, желая артериальное давление обычно очень ла­бильно и у 50% больных возникают отчетливые кризы, или приступы. У остальных 40% больных артериальное давление повышается только во время приступа. Артериальное дав­ление часто достигает высоких значений, гипертензия иногда протекает злокачественно и обычно резистентна к лечению стандартными средствами, применяемыми в терапии ги­пертонической хвори.

Приступы, или кризы.Приступ, или криз,— это типичное проявление, наблюдаемое более чем у половины больных. У каждого больного повторяющиеся приступы обычно имеют сходную симптоматику. Приступы возникают часто, но могут быть и спорадичес­кими, с промежутками, достигающими нескольких недель или месяцев. Со временем часто­та, продолжительность и тяжесть приступов, как верховодило, увеличиваются.

Приступ обычно начинается неожиданно. Он может продолжаться от нескольких минут до мно­гих часов и длиннее. Часто отмечаются головная боль, профузное потоотделение, сердце­биения при сохраненном сознании, у больных возникает страх смерти. Боли в области гру­ди и живота могут сопровождаться тошнотой и рвотой. Во время приступа может разви­ваться либо бледность, либо, против, покраснение личика. Артериальное давление возрас­тает, часто до грозящего уровня, что обычно сопровождается тахикардией.

Приступ может быть спровоцирован любой деятельностью, вызывающей смещение органов брюшной полости. В некоторых случаях отличительную окраску приступу придает конкретный стимул, но обычно не удается выявить четко определенных провоцирующих моментов. Желая приступ может сопровождаться возбуждением, психический стресс или психологическое напряжение обычно не входят в число провоцирующих криз факторов.

Другие характерные клинические симптомы.Часто имеют место симптомы и при­знаки гиперметаболизма, такие как профузная потливость и снижение массы тела легкой или умеренной ступени. Вследствие убавления объема плазмы и замедления симпатичес­ких рефлексов развивается ортостатическая гипотензия. Оба эти фактора определяют склон­ность больных с нераспознанной феохромоцитомой к гипотензии или коллапсу во время хирургической операции или при тяжелой травме.

Сердечные проявления.Больные с феохромоцитомой подвержены синусовой тахикардии, синусовой брадикардии и желудочковой экстрасистолии. Даже в неименье поражения венечных артерий могут развиваться стенокардия и инфаркт миокарда. В па­тогенезе этих ишемических явлений играет роль вызываемый катехоламинами рост пот­ребления кислорода сердцем и, возможно, коронароспазм. Могут наблюдаться электрокардиографические сдвиги, в том числе неспецифические изменения сегмента SТ и зубца Т, выраженные U-волны, признаки напряжения левого желудочка и блокада правой и левой ножки пучка Гиса в неименье явной ишемии или инфаркта. Кардиомиопатия, либо за­стойная с миокардитом и фиброзом миокарда, либо гипертрофическая с концентрической или асимметрической гипертрофией, может сопровождаться сердечной недостаточностью и нарушениями сердечного ритма.

Нарушение толерантности к углеводам.Примерно у 50% больных вследствие торможения секреции инсулина и стимуляции продукции глюкозы печенью нарушена толерантность к углеводам. Заключительное практически никогда не требует специ­ального лечения и пропадает после удаления опухоли.

Гематокрнтное число.Из-за убавления объема плазмы гематокритное чис­ло у больных может быть повышено. Реже причиной правильного эритроцита служит про­дукция феохромоцитомой эритропоэтина.

Феохромоцитома мочевого пузыря.Феохромоцитома, локализованная в стенке мочевого пузыря, может вызывать типичные приступы при мочеиспускании. Имен­но необычное расположение в стенке мочевого пузыря определяет появление клинических симптомов при очень малых размерах опухоли и нормальной или лишь слегка повышенной экскреции катехоламинов с мочой. Более чем в половине случаев имеется гематурия, и опухоль часто удается увидеть при цистоскопии.

Неблагоприятные эффекты фармакологических средств.Опиаты, гистамин, АКТГ, саралазин и глюкагон при наличии феохромоцитомы могут вызывать тяжелые и иногда смертельные приступы. Эти вещества, по-видимому, прямо усиливают высвобождение катехоламинов из опухоли. Косвенно действующие симпатомиметические амины, вклю­чая метилдофа (при внутривенном введении), могут повышать артериальное давление за счет выделения катехоламинов из увеличенных запасов в сердитых окончаниях. Вещества, блокирующие нейрональный захват катехоламинов, такие как трициклические антидеп­рессанты или гуанетидин, усиливают физиологические эффекты катехоламинов, присут­ствующих в крови. Все эти соединения нельзя вводить больным с установленной или подо­зреваемой феохромоцитомой. Больше того, назначение любого медикаментозного средст­ва таким больным требует тщательного обдумывания и осторожности.

Сопутствующие заболевания.При семейных синдромах МЭН II и III типа феохромо­цитома сосуществует с медуллярным раком щитовидной железы, а при МЭН II типа — еще и с гиперпаратиреозом (см. гл.334). У больных с феохромоцитомой встречается гипер­кальциемия и в неименье патологии околощитовидных желез, причем эта гиперкальцие­мия пропадает после резекции опухоли. Каждого члена семьи, в которой имеется МЭН II и III типов, нужно периодически обследовать на наличие феохромоцитомы маршрутом определе­ния катехоламинов, включая адреналин, в суточной моче. Феохромоцитома обязана быть исключена или удалена перед операциями на щитовидной или околощитовидных железах.

Сочетание феохромоцитомы и нейрофиброматоза наблюдается редко. Тем не менее, поскольку феохромоцитоме могут сопутствовать неполные формы нейрофиброматоза, даже малейшие его проявления, такие как пять —шесть пятен цвета кофе с молоком, изменения позвонков или кифосколиоз, усиливают сомненья на феохромоцитому у больных с ги­пертензией. В некоторых семьях с хворью Гиппеля —Линдау частота встречаемости фео­хромоцитом достигает 10—25%. Во многих этих случаях феохромоцитома клинически не проявляется и диагностируется лишь на вскрытии.

У больных с феохромоцитомой холелитиаз встречается в 15—20% случаев. Синдром Кушинга сочетается с феохромоцитомой реже и обусловлен обычно эктопической секре­цией АКТГ либо самой феохромоцитомой, либо, что еще реже, сопутствующим медулляр­ным раком щитовидной железы.

Диагностика

Диагноз устанавливают при обнаружении повышенных количеств катехоламинов или их метаболитов в суточной моче. Обычно достаточно сделать анализ одной суточной про­бы мочи, если она собрана в период повышенного артериального давления или у больно­го имеются иные симптомы заболевания.

Биохимическиетесты. Диагностика основана на определении ванилилминдальной кислоты (ВМК), метанефринов и неконъюгированных, или «свободных», катехоламинов (см. гл.66). Желая по предлогу сравнительной специфичности и чувствительности каждого из этих показателей написано достаточно много, но они, по-видимому, равноценны, если их определение проводится правильно. Точность диагностики увеличивается при определе­нии двух из трех этих показателей, желая для скрининг-метода это и необязательно. При сборе и исследовании мочи необходимо помнить следующие соображения.1. Несмотря на утверждение об адекватности определений, производимых в случайных пробах мочи с пе­ресчетом результатов на миллиграмм креатинина, преимущественнее все же брать пробы из полной суточной порции мочи. Креатинин же нужно определять, чтобы оценить полно­ту сбора.2. Мочу следует по возможности собирать в условиях покоя больного и отмены всех целебных препаратов, нецелесообразно собирать мочу у больных, недавно под­вергавшихся исследованиям с использованием рентгеноконтрастных сред. Если нельзя от­менить все лекарства, не следует давать больному желая бы те из них, о которых знаменито, что они мешают определению (см. выше).3. Моча обязана быть достаточно подкисленной и храниться во время и после сбора на холоду.4. Надежные высококачественные определе­ния требуют минимальных диетических ограничений. Надлежащие рекомендации по пи­танию больного обязаны давать сотрудники лабораторий, производящие анализ.5. Желая у большинства больных с феохромоцитомой выделяются повышенные количества катехол­аминов и их метаболитов каждый день, у пациентов с приступами гипертензии надеж­ность диагноза подрастает, если суточную мочу начинают собирать в период криза.

Свободные катехоламины.Верхняя граница нормы для суммарных кате­холаминов 100— 150 мкг за 24 ч. У большинства больных с феохромоцитомой это количес­тво превышает 250 мкг/сут. Часто целесообразно определять именно адреналин, так как возрастание его экскреции (более 50 мкг/24 ч) обычно отличительно для патологии надпо­чечников и может быть единственным отклонением от нормы в случаях сочетания с МЭН. Артефактное повышение экскреции катехоламинов связано с приемом экзогенных катехол­аминов, таких как метилдофа, леводопа и симпатомиметические амины, которые могут увеличивать экскрецию катехоламинов на протяжении 2 нед. При стимуляции симпатоадреналовой системы экскреция катехоламинов с мочой также подрастает, что обусловлива­ет ложноположительные результаты определения. Подходящие клинические ситуа­ции включают гипогликемию, напряженную физическую работу, заболевания централь­ной сердитой системы с повышением внутричерепного давления и отмену клофелина.

Метанефрины и ВМК.В большинстве лабораторий верхней границей нормы суточной экскреции для метанефринов считается 1,3мг, а для ВМК —7,0мг/24ч. У боль­шинства больных с феохромоцитомой экскреция этих метаболитов веско увеличи­вается, часто превышая нормальные колебания более чем в 3 раза. Экскрецию метанефри­нов повышают экзогенные и эндогенные катехоламины, а также ингибиторы моноами­ноксидазы. Пропранолол (анаприлин) может вызывать фальшивое увеличение экскреции ме­танефринов, так как его метаболиты завышают результаты обычно применяемого спектрофотометрического метода определения. На экскрецию ВМК эндогенные и экзогенные катехоламины влияют слабее, но фальшивое ее повышение обусловливают разные вещест­ва, включая карбидофа (Carbidopa). Ингибиторы моноаминоксидазы снижают экскрецию ВМК.

Катехоламины плазмы.Определение катехоламинов в плазме имеет ограни­ченное значение в диагностике. Тщательное соблюдение многих условий, необходимое для определения базального уровня катехоламинов (см. гл.66), неименье доступных надежных методов определения, а также достаточность определений показателей в моче в большинстве случаев делают определение катехоламинов в плазме необязательным. На уровне катехоламинов в плазме влияют те же целебные средства и физиологические состояния, которые увеличивают экскрецию катехоламинов с мочой. Кроме того, содер­жание катехоламинов в плазме могут повышать блокаторы a- и b-адренорецепторов, ко­торые нарушают клиренс катехоламинов.

Только в отдельных случаях, когда клинические признаки феохромоцитомы и резуль­таты определения показателей мочи граничат с нормой, определение катехоламинов в плаз­ме приобретает диагностическое значение. Базальный уровень общих катехоламинов выше 2000 пг/мл подтверждает диагноз, желая примерно у 30% больных с феохромоцитомой ба­зальные уровни катехоламинов ниже. Информативность определений катехоламинов в плазме подрастает при использовании средств, подавляющих активность симпатической сердитой системы. Как у здоровых лиц, так и у пациентов с гипертонической хворью кло­фелин и ганглиоблокаторы заметно снижают уровень катехоламинов в плазме. Однако у больных с феохромоцитомой эти вещества слабо влияют на уровень катехоламинов. Если у больных с повышенным базальным уровнем катехоламинов в плазме этот уровень не снижается после введения клофелина, это подтверждает диагноз феохромоцитомы.

Фармакологические тесты.Разработка надежных методов определения содержания катехоламинов и их метаболитов в моче сделала негодным проведение провокационных адренолитических тестов, которые сопряжены со веским риском и малоспецифич­ны. Однако одна из модификаций адренолитического теста может оказаться полезной в качестве целительной пробы у больных с гипертоническим кризом, наводящим на мысль о феохромоцитоме. Положительная реакция на фентоламин (одномоментное введение 5 мг после пробной дозы в 0,5 мг) характеризуется снижением артериального давления по мень­шей мере на 35/25 мм рт. ст. через 2 мин; эффект сохраняется в течение 10—15 мин. Реакции на фармакологический агент не следует придавать диагностического значения и всегда необходимо получить биохимическое подтверждение диагноза. Провокационные тесты у лиц с нормальным артериальным давлением скрывают в себе опасность, и показания к их прове­дению возникают редко. Тем не менее у больных с пароксизмальной гипертензией и ба­зальным содержанием катехоламинов, не достигающим уровня, отличительного для феох­ромоцитомы (менее 1000— 1500 пг/мл), провокационный тест с глюкагоном может иметь некоторое значение. У здоровых лиц и пациентов с гипертонической хворью глюкагон практически не влияет на артериальное давление или уровень катехоламинов в плазме. С иной стороны, у больных с феохромоцитомой глюкагон может веско повысить артериальное давление и содержание катехоламинов в крови. Увеличение концентрации катехоламинов в плазме может иметь место даже без повышения артериального давления. Следует подчеркнуть, однако, что у больных с феохромоцитомой после введения глюкаго­на могут развиваться опасные для жизни прессорные кризы, так что этот тест ни в коем случае не следует проводить без тщательной подготовки. Необходимо внимательно сле­дить за артериальным давлением, обеспечив доступ к внутривенному введению нужных средств, и иметь под рукой фентоламин, чтобы в случае происхожденья резкой прессорной реакции прытко прервать тест.

Дифференциальная диагностика.Из-за многоликости проявлений диагноз феохромо­цитомы приходится предполагать и исключать у многих больных с подходящей кли­нической картиной. Для исключения этого диагноза у лиц с гипертонической хворью и «гиперадренергическими» симптомами (тахикардия, потливость, повышение минутного объема сердца), а также у больных с приступами тревоги и беспокойства на фоне повыше­ния артериального давления обычно достаточно произвести анализ суточной мочи. Одна­ко прежде, чем конечно отвергнуть диагноз феохромоцитомы, могут потребоваться повторные анализы мочи, собранной во время приступов. В трудных случаях помощь иног­да могут оказать супрессивный тест с клофелином и стимуляционный тест с глюкагоном. Приступообразное течение феохромоцитомы иногда имитируют прессорные кризы, обус­ловленные отменой клофелина или применением ингибиторов моноаминоксидазы (см. гл.66). Неправильные кризы наблюдаются иногда при бесконтрольном приеме симпатомимети­ческих аминов больными с психическими нарушениями, неподражаемо личиками, сопричастными к медицинской профессии.

Повышение артериального давления и экскреции катехоламинов или их метаболитов может наблюдаться при внутричерепных процессах, в частности при опухолях задней че­репной ямки или субарахноидальных кровоизлияниях. Желая это более отличительно для боль­ных сявными неврологическими нарушениями, следует учитывать и возможность суб­арахноидального или внутричерепного кровоизлияния вследствие феохромоцитомы. При­падки, гипертензия и повышение уровня катехоламинов в плазме могут быть связаны с диэнцефальной или автономной эпилепсией. Эти состояния трудно отдифференцировать от феохромоцитомы, но правильной диагностике обычно способствуют наличие ауры, на­рушения на электроэнцефалограмме и положительная реакция на противосудорожные средства.

Лечение

Предоперационная подготовка.Основой предоперационной подготовки, обеспечиваю­щей возможность удачного хирургического лечения, является стабильная блокада a-адренорецепторов.С этой целью сразу же после установления диагноза больному следу­ет начать вводить феноксибензамин (Phenoxybenzamine). Обычную начальную дозу — 10 мг каждые 12 ч — повышают на 10—20 мг через каждые несколько дней до нормализации артериального давления и исчезновения приступов. В силу длительности деянья лекар­ства его терапевтические эффекты кумулируются, и оптимальной дозировки следует доби­ваться постепенно, тщательно наблюдая за артериальным давлением больного в положе­нии лежа и стоя. Большинству больных достаточно 40—80 мг феноксибензамина в день, желая в некоторых случаях может потребоваться 200 мг и более. Феноксибензамин следует вводить не менее 10—14 дней до операции. За это время сочетание блокады a-рецепторов со свободным потреблением соли обязано привести к нормализации сниженного объема плазмы. До достижения достаточной a-адренергической блокады феноксибснзамином приступы можно купировать внутривенным введением фентоламина. У маленького чис­ла больных перед операцией применяли празозин — избирательный антагонист a₁-рецеп­торов. В дозе 1,5—2.5 мг каждые 6 ч препарат эффективно снижал артериальное давление и снимал приступы. Значение празозина в терапии феохромоцитомы неясно; относитель­но краткая продолжительность деянья препарата по сопоставлению с феноксибензамином может быть его изъяном. Однако, поскольку он обычно переносится больными превосходнее, чем феноксибензамин, и предотвращает тяжелые прессорные кризы при наличии феохромоцитомы, празозин можно применять как антигипертензивное средство у больных с по­дозрением на феохромоцитому, продолжая при этом исследования. Иным антигипертен­зивным средством, надежно снижающим артериальное давление у больных с феохромоцитомой, является нитропруссид.

Блокаторы b-адренорецепторов следует назначать только после достижения a-блокады, поскольку эти средства сами по себе могут вызывать парадоксальное повышение арте­риального давления, противодействуя опосредованной b-рецепторами вазодилатации в скелетных мышцах. b-Блокаторы обычно назначают тогда, когда в процессе достижения a-адренергической блокады развивается тахикардия. Часто достаточно низких доз препа­рата. Так, прием пропранолола целесообразно начинать с дозы в 10 мг 3—4 раза в день, увеличивая ее при необходимости для снижения частоты пульса. b-Блокаторы — эффек­тивное средство контроля вызываемых катехоламинами аритмий, неподражаемо тех, которые усиливаются под деяньем анестезирующих препаратов.

Установление локализации опухоли до операции.Удалить феохромоцитому значитель­но легче, если расположение опухоли или опухолей удается установить еще до операции. Когда феохромоцитома диагностирована и начата предоперационная подготовка боль­ного блокаторами a-адренорецепторов, следует попытаться выяснить локализацию опу­холи. Выявлению внутринадпочечниковой патологии обычно способствует компьютер­ная томография надпочечников. Для выявления внутригрудных опухолей, как верховодило, достаточно рентгенографии и компьютерной томографии грудной клетки. При отрица­тельных результатах этих исследований следует провести абдоминальную аортографию (только на фоне полной блокады a-адренорецепторов!), которая выявляет вненадпочечни­ковые феохромоцитомы в области живота, так как такие опухоли часто снабжаются круп­ными аберрантными артериями. Если при аортографии и компьютерной томографии па­тология не обнаружена, исследуют пробы венозной крови, взятой на различных уровнях из нижней и верхней полых вен. В области дренажа опухоли концентрация катехоламинов подрастает. Эту область можно потом повторно исследовать, применив селективную ангио­графию или направленное сканирование при компьютерной томографии. Дополнитель­ным способом установления локализации опухоли служит радионуклидное сцинтисканирование после введения ¹³¹I-метайодбензилгуанидина (МЙБГ). Это соединение концентрируется в клетках за счет процесса захвата аминов и дает наружное сцинтиграфическое изо­бражение на стороне опухоли. Данный вид сканирования не имеет превосходств перед компьютерной томографией в диагностике патологии надпочечников, но подсобляет лока­лизовать вненадпочечниковые феохромоцитомы.

Хирургическая операция.Операцию превосходнее производить в больницах, имею­щих опыт предоперационного, анестезиологического и внутриоперационного ведения больных с феохромоцитомой. Хирургическая смертность при этом оказывается ниже 2—3%.

В процессе хирургического вмешательства необходимо постоянно регистрировать артериальное давление, центральное венозное давление и электрокардиограммы; при на­личии хвори сердца или застойной сердечной недостаточности следует регистрировать также давление заклинивания в легочных капиллярах. Главнейшее значение имеет воспол­нение потерь жидкости. Гипотензию во время операции превосходнее купировать воздаянием объема, чем ведением вазоконстрикторов. Гипертензия и нарушения ритма сердца чаще всего возникают во время вводного наркоза, интубации и манипуляций на опухоли. Что­бы снизить артериальное давление, обычно достаточно ввести внутривенно фентоламин, но может потребоваться и нитропруссид. Для купирования тахикардии или желудочковой эктопии можно вводить пропранолол.

Феохромоцитома при беременности.Спонтанные роды или искусствен­ное родоразрешение вагинальным маршрутом у неподготовленных больных обычно заканчи­вается катастрофой для матери и ребенка. На ранних стадиях беременности целесообраз­но, по-видимому, проводить подготовку феноксибензамином и устранять опухоль как мож­но быстрее после подтверждения диагноза. Прерывать беременность необязательно, но опе­рация может вызвать спонтанный аборт. В III триместре следует проводить лечение адреноблокаторами; когда плод достигнет достаточных размеров, можно осуществить кесаре­во сечение с последующим удалением опухоли. Желая безвредность адреноблокаторов при беременности не доказана, введение этих веществ в ряде случаев не вызывало явных неже­лательных эффектов.

Неоперабельная опухоль.В случаях метастазирования или местной инва­зии опухоли, а также у больных с интеркуррентными заболеваниями, препятствующими оперативному вмешательству, требуется долгое медикаментозное лечение. Если про­явления феохромоцитомы не удается в достаточной мере купировать хроническим введе­нием адреноблокирующих средств, может понадобиться одновременное введение метирозина (Metyrosine). Это вещество ингибирует тирозингидроксилазу, снижает продукцию ка­техоламинов опухолью и часто надолго облегчает состояние больных. В истиннее время практических способов разрушения опухоли облучением или химиопрепаратами нет.

Прогноз

В течение 5 лет после операции выживают обычно более 95% больных, а частота реци­дивов не достигает 10%. Примерно через 1 нед после удачной операции экскреция кате­холаминов возвращается к норме. Концентрацию заключительных нужно определять, чтобы убедиться в том, что опухоль удалена полностью. При злокачественной феохромоцитоме 5 лет после операции живут менее 50% больных.

Полное удаление феохромоцитомы приводит к исчезновению гипертензии примерно у 75% больных. У остальных артериальное давление повышается опять, но обычно хоро­шо корректируется стандартными антигипертензивными средствами. Сохранение повы­шенного артериального давления объясняется либо одновременно существующей гипер­тонической хворью, либо необратимыми изменениями сосудов, развившимися под дей­ствием катехоламинов.

Советуем почитать:

• ТОНУС. ЭНЕРГИЯ. ЗДОРОВЬЕ. Глава 1 Обаяние здоровья (0)
• САМА СЕБЕ КОСМЕТОЛОГ. Глава 1 Сияние витаминов (0)
• Глава шестая Психология восприятия, Элементарные условия и закономерности восприятия 1.Сущность восприятия (0)
• Глава шестая НА ПРИЕМЕ У ВЕРТЕБРОЛОГА (0)
• ГЛАВА ШЕСТАЯ ВОПРОС – ОТВЕТ (0)