ГЛАВА 229. ПОЧЕЧНОКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ
Фредрик Л. К.оэ, Мюррей Дж. Фавус (Fredric L. Сое , Murray J. Favus)
Типы камней
У лиц с почечнокаменной хворью, проживающих в Западном полушарии, камни образуются предпочтительно из солей кальция, мочевой кислоты, цистина и струвита (MgNH4PO4). Камни, состоящие из оксалата кальция и фосфата кальция, сочиняют 75—85% от общего количества почечных камней (табл. 229-1). Содержащиеся в камнях фосфаты кальция обычно представляют собой гидроксиапатит [Са5(РO4)3ОН] или, реже, брушит (СаНРO4•Н2О).
Камни, состоящие из солей кальция, образуются чаще у мужчин в возрасте ветше 30 лет. Вначале образуется один кальциевый камень, затем еще один. Интервалы между периодами образования последующих камней укорачиваются или остаются постоянными; это принуждает предположить, что камнеобразующая активность с возрастом не слабнет. В среднем после образования первого камня последующий появляется примерно через 2—3 года. Образование кальциевых камней — семейное заболевание.
В моче обычно растут моногидратные кристаллы оксалата кальция (вевеллит) в виде двояковогнутых эллипсов, подсказывающих по форме и размерам эритроциты. Эти кристаллы посещают и более крупные, имеющие гантелеобразную форму, в поляризованном свете на темном фоне они выглядят ясными. Интенсивность их свечения зависит от ориентации — свойство, знаменитое как двойное лучепреломление. Дигидратные кристаллы оксалата кальция (ведделлит) бипирамидальной формы и владеют лишь слабым свойством двойного лучепреломления. Кристаллы апатита не владеют свойством двойного лучепреломления и внешне выглядят аморфными, потому что они слишком малы и разрешающей способности световой микроскопии недостаточно для того, чтобы их можно было осмотреть. Кристаллы из брушита удлиненной формы схожи на дощечки (тесные, длинные, прямоугольные).
Камни, состоящие из солей мочевой кислоты, сочиняют 5—8% всех почечных камней (см. табл. 229-1). Они проницаемы для рентгеновских лучей. Образуются основным образом у мужчин. Половина лиц, у которых обнаружены подобные камни, страдают подагрой. Самостоятельно от того, имеется ли у больного подагра или нет, образование камней из солей мочевой кислоты обычно носит семейный характер. В моче кристаллы солей мочевой кислоты приобретают красно-оранжевый оттенок вследствие .адсорбции на их поверхности пигмента урицина. Из безводных солей мочевой кислоты образуются очень махонькие кристаллы. При световой микроскопии они выглядят аморфными. Их несложно отличить от кристаллов апатита. Отличие состоит в том, что они владеют свойством двойного лучепреломления. Из дигидратов солей мочевой кислоты образуются кристаллы каплевидной формы, плоские или прямоугольные пластинки. Кристаллы обоих этих видов владеют выраженным свойством двойного лучепреломления. Образовавшийся из мочевой кислоты песок имеет вид красной пыли, а камни оранжевые или иногда красные. Камни, состоящие из цистина, встречаются очень редко (менее 1% всех почечных камней), они лимонно-желтого цвета, с блеском, непроницаемы для рентгеновских лучей, поскольку в них содержится сера. В моче имеют вид плоских шестиугольных пластинок.
Камни, состоящие из струвита (MgNH4P04), встречаются достаточно часто (см. табл. 229-1). Они потенциально опасны. Эти камни образуются главным образом у женщин в результате инфицирования мочевых путей бактериями, продуцирующими уреазу; обычно это бактерии вида Proteus. Такие камни могут достигать великих размеров и наполнять почечную лоханку и почечные чашечки. Они непроницаемы для рентгеновских лучей, владеют переменной плотностью. В моче кристаллы струвита имеют вид прямоугольных призм, подсказывающих крышку гроба.
Проявления почечнокаменной болезни
Поскольку камни образуются на поверхности почечных сосочков или в собирательной системе, они могут оставаться незамеченными и их число обнаруживают лишь во время рентгенологического обследования брюшной полости, обусловленного причинами, не имеющими никакого отношения к почечнокаменной хвори. Иногда камни вызывают макро- или микрогематурию. Фактически камни наряду с высококачественными и злокачественными опухолями, почечными кистами и туберкулезом мочеполовой системы являются самой распространенной причиной происхожденья изолированной гематурии. Достаточно часто от камней отламываются кусочки и попадают в мочеточник или закупоривают место перехода почечной лоханки в мочеточник, вызывая боль и обструкцию.
Прохождение камней.Камень может пройти через мочеточник, не вызвав никаких досадных ощущений, но в большинстве случаев прохождение камня сопровождается болью и кровотечением. Боли, локализованные в боку, начинаются постепенно, усиливаясь в течение следующих 20—60 мин, становятся настолько сильными, что приходится прибегать к обезболиванию с использованием наркотических целебных средств. Боли могут по-былому локализоваться в боку или же распространяются вниз и вперед по направлению к гомолатеральной области поясницы, яичкам или вульве. Боли, мигрирующие вниз, указывают на то, что камень прошел нижнюю треть мочеточника. Если боли не мигрируют, то определить местоположение камня невероятно. Камень, расположенный в отделе мочеточника, локализующемся в стенке мочевого пузыря, вызывает частые позывы к мочеиспусканию, невольное отхождение мочи и дизурию, что может привести к ложному предположению о наличии инфекционного заболевания мочевых путей. При прохождении камня, как верховодило, наблюдается гематурия.
Иные синдромы.Папортниковидные камни. Камни, состоящие из струвита, цистина и солей мочевой кислоты, часто разрастаются до великих размеров, не могут проникнуть в мочеточник. Они постепенно наполняют почечную лоханку и из нее через воронку попадают в почечные чашечки.
Нефрокальциноз. Кальциевые камни растут на почечных сосочках. Большинство из них разламывается и вызывает почечные колики, но иногда они остаются на месте, так что на рентгенограммах обнаруживают множественные кальцификаты сосочков, т. е. состояние, носящее название нефрокальциноза. Сосочковый нефрокальциноз встречается очень часто при потомственном дистальном почечном канальцевом ацидозе и при иных болезненных состояниях, характеризующихся тяжелой гиперкальцийурией. При губчатом изменении мозгового вещества почки (гл. 228) кальцификация может происходить в расширенных дистальных собирательных протоках.
Таблица 229-1.Причины образования почечных камней
Тип камня и причины его образования |
Доля от общего числа различных камней,% |
Наличие специфических причин,% |
Соотношение частоты случаев камнеобразования у мужчин и у женщин |
Этиология |
Диагностические показатели |
Лечение |
|
||||
Кальциевые камни идиопатическая гиперкальцийурия |
75—85 |
50—55 |
2:1—3:1 2:1 |
Наследственная (?) |
Нормокальциемия необъяснимая гиперкальцийурия2 |
Тиазидовые диуретики |
|
||||
Гиперурикозурия |
|
20 |
4:1 |
Рацион |
Концентрация мочевой кислоты в моче >750 мг в сутки (женщины), >800 мг в сутки (мужчины) |
Аллопуринол или диета |
|
||||
Первичный гиперпа-ратиреоз |
|
5 |
3:10 |
Опухоли |
Необъяснимая гиперкальцийурия |
Хирургическое |
|
||||
Дистальный почечный канальцевый ацидоз |
|
Редко |
1:1 |
Наследственный |
Гиперхлоремический ацидоз, минимальная величина рН мочи > 5,5 |
Введение щелочей |
|
||||
Кишечная гиперокса-лурия |
|
1—2 |
1:1 |
Хирургические вмешательства на кишечнике |
Содержание оксала-та в моче ^> 50 мг в сутки |
Холестирамин или пероральное введение кальция |
|
||||
Наследственная ги-пероксалурия |
|
Редко |
1: 1 |
Наследственная |
Повышенное содержание в моче окса-лата и гликолевой или L-глицериновой кислот |
Вливание жидкостей и введение пиридок-сина |
|
||||
Идиопатическая почечнокаменная болезнь |
|
20 |
2:1 |
Неизвестна |
Нет ни одного из перечисленных выше признаков |
Пероральное введение фосфатов, жидкости |
|
||||
Камни, состоящие из солей мочевой кислоты |
5—8 |
|
|
|
|
|
|||||
Подагра |
|
Около 50 |
3:1—4:1 |
Наследственная |
Клинический диагноз |
Введение щелочей для повышения рН мочи |
|||||
Идиопатические |
|
Около 50 |
1:1 |
Наследственная (?) |
Камни, состоящие из солей мочевой кислоты, подагры нет |
Если суточное количество выводимой с мочой мочевой кислоты превышает 1000 мг, то следует вводить аллопуринол |
|||||
Гипогидратация |
|
? |
1:1 |
Кишечная, привычки |
Анамнез, потери кишечного сока |
Щелочи, жидкости, устранение причины |
|||||
Синдром Леша — Найхана |
|
Редко |
Мужчины |
Наследственный |
Сниженный уровень содержания гипо-ксантингуанинфос-форибозилтрансфе-разы |
Аллопуринол |
|||||
Злокачественные опухоли |
|
Редко |
1:1 |
Опухоли |
Клинический диагноз |
Аллопуринол |
|||||
Камни, состоящие из цистина |
1 |
|
1:1 |
Наследственные |
Тип камней, повышенная экскреция цистина |
Введение великого количества жидкостей, щелочей; если необходимо, то D-пе-ницилламин |
|||||
Камни, состоящие из струвита |
10—15 |
|
2:10 |
Инфицирование |
Тип камней |
Антимикробные средства и продуманное хирургическое вмешательство |
|||||
1 Процент больных, у которых образуются камни определенного типа и существует специфическая причина камнеобразования. 2 Содержание кальция в моче свыше 300 мг в сутки (у мужчин), 250 мг в сутки (у женщин) или 4 мг/кг в сутки у людей любого пола. Гипер-тиреоз, синдром Кушинга, саркоидоз, злокачественные опухоли, иммобилизация, интоксикация витамином D, быстропрогрессирующее заболевание костей и хворь Педжета — все эти заболевания вызывают развитие гиперкальцийурии и их следует исключить при диагностике идиопатической гиперкальцийурии.
Осадок. Иногда в моче содержится такое количество солей мочевой кислоты или цистина, что происходит закупорка обоих мочеточников. Кристаллы оксалата кальция не могут вызывать сходственную картину, поскольку даже при тяжелых гипероксалурических состояниях в мочу обычно экскретируется менее 100 мг оксалата в сутки. Тогда как у больных, страдающих обычной гиперурикозурией, в мочу в течение суток экскретируется до 1000 мг солей мочевой кислоты, а у больных с гомозиготной цистинурией — от 400 до 800 мг цистина. Кристаллы фосфатов кальция придают моче молочно-белый оттенок, но не закупоривают мочевые пути.
Инфекция.Хотя инфекционные заболевания мочевых путей не являются прямым следствием почечнокаменной хвори, они протекают как осложнения, возникающие в результате инструментальных манипуляций и хирургических вмешательств на мочевых маршрутах, которые исполняют при лечении лиц с почечнокаменной хворью. Почечнокаменная хворь и инфекция мочевых путей могут обоюдно усиливать ступень тяжести каждого из недугов и мешать лечению. Обструкция инфицированной почки, обусловленная камнем, может привести к развитию сепсиса и обширному повреждению тканей почки, поскольку она превращает проксимально расположенный по отношению к месту закупорки отрезок мочевых путей в закрытое или частично закрытое пространство, где может возникнуть абсцесс. С иной стороны, некоторые инфекционные процессы, обусловленные бактериями, продуцирующими фермент уреазу, могут послужить причиной образования камней, состоящих из струвита.
Активность почечнокаменной хвори.Термин «активное заболевание» значит, что образуются новые камни или что уже образовавшиеся увеличиваются в размерах. Для того чтобы доказать это, нужны последовательные рентгенограммы почек и мочевых путей; такие рентгенограммы необходимы и для уверенности в том, что камни, опускающиеся по мочевым маршрутам, являются фактически опять интеллигентными, а не существовавшими ранее.
Патогенез образования камней
Причиной образования камней в почках обычно служит нарушение тонкого баланса, механизм которого содержится в следующем. С одной стороны, почки обязаны сохранить воду в организме, но они обязаны также обеспечить выведение веществ, владеющих низкой растворимостью. Между этими противоположными требованиями обязано сохраняться равновесие при адаптации организма к определенному сочетанию рациона, климата и физической активности. Эта проблема в некоторой ступени смягчается тем, что в моче содержатся вещества, угнетающие кристаллизацию солей кальция, и иные вещества, связывающие кальций, вызывая образование растворимых комплексов. Но эти защитные механизмы несовершенны. Когда моча вследствие чрезмерного их выведения перенасыщается нерастворимыми веществами и/или из-за того, что в организме сохраняется слишком много воды, могут начаться образование и рост кристаллов и их агрегация, водящая к образованию камня.
Перенасыщение.Рассмотрим раствор, который находится в равновесии с кристаллами оксалата кальция. Продукт химических взаимодействий кальция и ионов оксалата в таком растворе носит название продукта равновесной растворимости, поскольку он является продуктом активности, уникальной для состояния равновесия. Если удалить кристаллы и добавить в раствор кальций или оксалат, то количество владеющего активностью продукта подрастает, но раствор будет оставаться прозрачным; новые кристаллы образовываться не будут. Такой раствор считается метастабильно перенасыщенным. Если в него добавить еще некоторое количество кристаллов оксалата кальция, то размер их будет увеличиваться. В окончательном итоге количество активного продукта достигнет критического уровня, при котором начинается самопроизвольное развитие твердой фазы. Этот уровень носит название верхнего предела метастабильности, или образования продукта. Для образования камней в мочевых маршрутах необходимо, чтобы моча имела такой состав, активность которого в среднем выше активности продукта равновесной растворимости. Для стойкого существования камней требуется средняя активность продукта, по меньшей мере одинаковая активности продукта равновесной растворимости. В общем существует единичное суждение условно того, что чрезмерное перенасыщение представляет собой фактор, общий для образования большинства камней.
Кальций, оксалат и фосфат образуют многие стабильные растворимые комплексы между собой и с иными содержащимися в моче веществами, такими как цитрат. В результате этого значения активности их свободных ионов намного ниже значений их химической концентрации, и эта активность может быть измерена только непрямыми методами. Снижение такой группы в комплексе как цитрат, может увеличить активность ионов, не изменяя на измеримую величину общее содержание кальция в моче. Перенасыщение мочи можно увеличить посредством гипогидратации или гиперэкскреции кальция, оксалата или фосфата. Перенасыщение мочи цистином или солями мочевой кислоты также происходит при гиперсекреции этих веществ или при великом объеме мочи. Величина рН мочи также может играть главную роль; фосфат и соли мочевой кислоты — это соли слабых кислот, которые легко диссоциируют при физиологических пределах рН мочи. Щелочная моча содержит больше уратов и диссоциированного фосфата, благодетельствуя выпадению в осадок мочекислого натрия, фосфата октокальция и апатита. При рН мочи <:5,5 преобладают кристаллы солей мочевой кислоты (рК 5,47), в то время как кристаллы фосфата встречаются редко. С иной стороны, растворимость оксалата кальция не меняется при изменениях рН мочи. Измерения ступени перенасыщения в образчике суточной мочи дают средние значения, что, возможно, способствует недооценке риска выпадения осадка. Преходящая гипогидратация или всплески сверхсекреции, возникающие после приема пищи, могут веско повысить средний уровень рН.
Образование ядер кристаллизации.Гомогенное образование ядер кристаллизации. В моче, перенасыщенной оксалатом кальция, эти два иона соединяются и образуют скопления ионов. Чем выше ступень перенасыщения, тем крупнее и многочисленнее эти скопления. Самые махонькие скопления ионов в конце концов рассеиваются из-за того, что внутренние силы взаимодействия, удерживающие их вместе, слишком слабы для того, чтобы преодолеть беспорядочную тенденцию ионов разойтись друг с приятелем. Скопления более 100 ионов могут оставаться стабильными, поскольку силы, притягивающие их друг к другу, уравновешивают силы, направленные на отрыв ионов с поверхности их скоплений. После того как установится стабильное состояние скоплений ионов, может начаться рост ядер кристаллизации при перенасыщении раствора, веско ниже того, которое было необходимо для творения этих ядер. Продукт образования описывает ту точку, при которой число стабильных ядер кристаллизации становится настолько великим, что его достаточно для образования постоянной твердой фазы.
Гетерогенное образование ядер кристаллизации. Если в перенасыщенную мочу внести ядра кристаллов, сходных по строению с оксалатом кальция, то ионы кальция и оксалата в растворе будут связываться с поверхностью этих кристаллов точно так же, как они сделали бы это при наличии ядра кристалла самого оксалата кальция. Организованный рост одного кристалла на поверхности иного величается эпитаксиальным ростом, а внесение в перенасыщенный раствор инородных ядер кристаллизации — гете