ГЛАВА 227. СОСУДИСТЫЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ ПОЧЕК

Норман К Холленберг (Norman К. Hollenberg)

Ряд процессов, таких как стеноз и окклюзия почечной артерии, артериоло-нефросклероз, узелковый полиартериит, гемолитический уремический синдром, склеродермия и преэклампсия, владеют достаточным числом общих клиниче­ских признаков, морфологических необыкновенностей и патогенетических последствий, для того чтобы можно было оправдать их общее рассмотрение. Клинические, функциональные и морфологические проявления нарушения кровоснабжения почек зависят от ступени проходимости сосудов, скорости, с которой происходит развитие окклюзии, уровня расположения пораженного сосуда и суммарной массы пораженной ишемией паренхимы почки. Поскольку внутрипочечное арте­риальное дерево состоит из окончательных артерий, внезапная окклюзия приводит к развитию инфаркта, клинические проявления которого варьируют в зависимости от уровня, на котором происходит окклюзия. С иной стороны, более постепен­ная, частичная окклюзия приводит к ишемической атрофии и иной функциональ­ной и клинической картине.

Почечный кровоток, сочиняющий в среднем 4 мл/г в 1 мин, в 3—5 раз превышает кровоток в таких метаболически активных органах, как сердце, пе­чень и головной мозг. Почечный кровоток приспособлен не для удовлетворения метаболических потребностей почек, а для обеспечения подходящих величин тока плазмы и давления в капиллярной сети клубочков, необходимых для под­держания клубочковой фильтрации. Перфузия почек является также основным фактором, определяющим происходящий в почках размен натрия. По этим при­чинам даже снижение почечного кровотока на величину, недостаточную для того, чтобы привести к погибели клеток, имеет главные последствия, включая такие, как снижение скорости фильтрации, повышение реабсорбции натрия, увеличение количества высвобождаемого ренина и развитие гипертензии. В разной сте­пени все эти необыкновенности отличительны для синдромов, развивающихся в резуль­тате нарушения кровоснабжения почки.

Острая окклюзия артерий.Острая полная окклюзия главной почечной арте­рии или главной внутрипочечной артериальной ветви может последовать за трав­мой живота или спины, вызванной ударом тупым предметом, или в результате эмболии у больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия (мит­ральный стеноз) и фибрилляцией предсердий, инфекционным миокардитом, пристеночными тромбами и инфарктом миокарда или с атероматозной язвой аорты. Почки получают около /5 минутного объема сердца, что служит причиной от­носительно частой эмболической окклюзии маленьких внутрипочечных артерий. Острая окклюзия приводит к развитию сухого некроза в участке, снабжаемом кровью закупоренной артерией; размеры имеющего клинообразную форму ин­фаркта зависят от ступени окклюзии артерии.

Клинические проявления также зависят от размеров инфаркта. Маленькие инфаркты, затрагивающие часть коркового вещества почек, часто клинически не проявляются. Более крупные инфаркты могут вызвать внезапное появление острых неослабных хворай в боку или в верхней доли живота, сопровождающих­ся лихорадкой, лейкоцитозом и макро- или микрогематурией. Воздействие инфаркта на функцию почек также варьируют. Даже тотальная окклюзия одной главной почечной артерии может не повлиять на концентрации азота мочевины (КАМ) и креатинина в сыворотке крови, которые останутся в норме в том случае, если вторая здорова; при этом вероятна ее гипертрофия. Если у больного имеется лишь единственная функционирующая почка, то при окклюзии артерии следует провести дифференциальную диагностику с острой олигурической почечной недо­статочностью. Желая обычно через несколько часов после окклюзии происходит полное разрушение почки, существует по меньшей мере десяток известий, в которых говорится о возрождении функции почек через несколько дней или недель после происхожденья тотальной окклюзии, обычно происходившего в тех случаях, когда предшествующая частичная окклюзия приводила к развитию адекватного коллатерального артериального кровоснабжения, достаточного для кормления тканей, но недостаточного для поддержания нормальной функции почки. Для постановки диагноза необходимо выполнить ангиографию. Наличие запол­нения коллатеральных сосудов внутри почек дозволяет предположить, что посред­ством хирургической операции можно восстановить функцию почек.

Стеноз почечной артерии (см. также гл. 196). Частичная окклюзия почечной артерии или ее главных ветвей, происходящая в результате атеросклеротиче­ского сужения или фиброзно-мышечной дисплазии, является причиной 1—2% случаев развития гипертензии, представляющей собой наиболее распространен­ную излечимую форму гипертензии. Атеросклероз почечной арте­рии так же, как и атеросклероз любой иной локализации, встречается чаще у мужчин, чем у женщин, и частота его происхожденья подрастает с увеличением возраста больного. Предрасполагающими факторами служат предшествующая гипертензия или сахарный диабет. Фиброзно-мышечные диспла­зии почечной артерии представляют собой неоднородную группу повреждений, при которых может происходить фиброзное или фиброзно-мышечное утолщение внутренней, средней или субадвентициальной оболочек артерии. Этот процесс часто посещает двусторонним и может распространяться внутрь внутрипочечной артериальной ветки. Фиброзные дисплазии наблюдаются у женщин в 10 раз чаще, чем у мужчин; они чаще проявляются в третьем или четвертом десяти­летиях жизни и связаны с более высокой частотой случаев выздоровления, чем атеросклеротические поражения почечной артерии, неподражаемо если больные более молодого возраста.

Клинические необыкновенности, которые могут помочь выявить стеноз почечной артерии, следующие: происхожденье гипертензии в таком возрасте, который не­типичен для развития гипертонической хвори, т. е. менее 30 или более 50 лет; плохая реакция на проводимую медикаментозную терапию; наличие гула в боку или в верхней доли живота. Результаты обычного лабораторного иссле­дования могут свидетельствовать о наличии вторичного гиперальдостеронизма, включая гипокалиемию и метаболический алкалоз. Как и при первичном гиперальдостеронизме, гипокалиемия может быть замаски рована ограниченным по­ступлением в организм натрия.

Внутривенная урография (ВУГ) и радиоизотопная ренография с использо­ванием гиппурана все еще остаются наиболее распространенными методами скрининговых исследований для выявления вазоренальной гипертензии. Пред­положить наличие стеноза почечной артерии принуждают такие результаты ВУГ и радиоизотопной ренографии, как убавление размера пораженной почки по меньшей мере на 1,5 см по сопоставленью со здоровой почкой; задержка появления рентгеноконтрастного вещества в пораженной почке (по сопоставленью с его появле­нием в здоровой почке), определяемая по снимкам, сделанным через 1, 2 и 3 мин после введения этого вещества больному; чрезмерная концентрация рентгено­контрастного вещества в пораженной почке, выявляемая на более поздних сним­ках; дефекты заполнения почечной лоханки и мочеточника, отражающие местные эффекты расширенных коллатеральных артерий. В «Совместном исследовании проблем вазоренальной гипертензии» отмечено наличие такого отличительного признака, как задержка появления рентгеноконтрастного вещества в почке умень­шенного размера, в лоханке которой наблюдается поздняя гиперконцентрация этого вещества; такие явления никогда не отмечались у больных с гипертониче­ской хворью. К раскаянию, только у 22% больных с вазоренальной гипертен­зией имелись все три этих признака, так что результаты этого исследования ока­зались недостаточно впечатляющими. Наличие одного из этих признаков было выявлено у 78% больных с вазоренальной гипертензией, но специфичность этих данных была мала, поскольку у 11% больных с эссенциальной гипертензией имелся, по меньшей мере, один из этих признаков, наиболее распространенным из которых была веская разница в размерах обеих почек. К числу харак­терных признаков, получаемых при проведении радиоизотопной ренографии с использованием гиппурана, дозволяющих предположить наличие стеноза почеч­ной артерии, относятся задержка попадания радиоизотопа в пораженную почку, задержка медли достижения его пиковой концентрации в этой почке и снижен­ная скорость его выведения из пораженной почки. При проведении радиоизотоп­ной ренографии были выявлены 75% больных с вазоренальной гипертензией, а в 24% случаев были получены ложноположительные результаты. Поскольку при проведении как ВУГ, так и радиоизотопной ренографии сопоставляют две почки, то оба этих исследования реже дают точный ответ в случае двустороннего стеноза. Все большее применение обретает ангиография, но этот метод все еще остается более инвазивным и дорогостоящим, чем ВУГ, а его специфичность и чувствительность еще конечно не установлены.

Из-за широкой распространенности гипертензии и малого числа случаев выявления вазоренальной гипертензии при проведении детальной оценки заболе­вания, клинические показания к лабораторным исследованиям, направленным на выявление вазоренальной гипертензии, постепенно претерпевают изменения. Не более чем у 1—2% больных с гипертензией имеются поддающиеся коррекции поражения почечных артерий. Лабораторные исследования дорогостоящи. И на­конец, сами диагностические процедуры связаны с определенным риском для больных, неподражаемо для лиц, страдающих атеросклерозом. По этим причинам про­ведение детальных исследований с целью выявления стеноза почечных артерий в истинное время рекомендуется исполнять только у больных из группы повы­шенного риска развития этого заболевания, в том числе у лиц, гипертензия у ко­торых впервые проявилась в возрасте менее 30 лет; у больных, у которых слышен шум при аускультации верхней доли живота; у больных с тяжелой гипертензи­ей, плохо поддающейся медикаментозной терапии.

Если скрининговое исследование дает положительные результаты, то выявле­ние стеноза почечной артерии исполняется только при поддержки артериографии. Поскольку поражения артерий не вносят веских изменений в гемодина­мику, то для оценки воздействия стеноза почечной артерии на гемодинамику прово­дят дополнительные исследования. Чаще всего измеряют активность ренина в образчиках крови, полученных из обеих почечных вен и из нижней полой вены или аорты. Если активность ренина в образчике крови, полученной из вены поражен­ной почки, превышает по меньшей мере на 50% этот показатель в крови, полу­ченной из вены здоровой почки, а также выявлены признаки подавления выде­ления ренина из здоровой почки, т. е. наличие одинаковой активности ренина в плазме артериальной крови и крови, взятой из вены здоровой почки, резуль­таты теста считают положительными, что с великий вероятностью указывает на наличие у больного поддающейся лечению вазоренальной гипертензии. При использовании этих критериев частота ложноположительных результатов состав­ляет только 7%, но при этом велика частота получения ложноотрицательных результатов. В истинное время мы исполняем артериографию и определение активности ренина в плазме крови из почечных вен только у тех больных, у ко­торых данные анамнеза, результаты физикального обследования и скрининговых тестов указывают на вероятность вазоренальной гипертензии.

В «Совместном исследовании проблем вазоренальной гипертензии» пред­ставлена светлая картина современных результатов оперативного лечения при этом заболевании. В тех случаях, когда стеноз почечной артерии был обусловлен фиброзно-мышечной дисплазией, частота случаев выздоровления превышала 90% при частоте летальных случаев, не превышающей 3%, возможно, в связи с тем что больные были молоды и не имели дополнительных системных заболе­ваний. С иной стороны, среди больных с атеросклеротическими поражениями смертность сочиняла 9%, а частота случаев безуспешных операций превышала 25%. В силу этих причин во многих медицинских центрах проведение исследо­ваний, направленных на выявление необходимости оперативного вмешательства на почечных артериях у больных пожилого возраста с недоверьем на атероскле­ротические поражения, ограничивается только теми больными, медикаментозное лечение которых оказалось безрезультатным.

Если оперативное вмешательство связано со веским риском, и мето­дом выбора становится медикаментозная терапия, то для лечения вазоренальной гипертензии неподражаемо эффективен ингибитор превращающего фермента каптоприл и его назначают больному с гипертензией, резистентной к обычным гипотензив­ным средствам. Желая медикаментозное лечение может контролировать гипертен­зию, оно не предотвращает прогрессирование поражения почечной артерии. Каптоприл следует применять с осмотрительностью или совсем не назначать его больным с далеко зашедшим двусторонним поражением артерий или со стенозом артерии единственной почки, поскольку это лечебное средство может уско­рить развитие функциональной недостаточности почек. При лечении вазореналь­ной гипертензии, обусловленной фиброзно-мышечной дисплазией, лучшие ре­зультаты были получены при проведении пункционной транслюминальной ангиопластики, при которой для расширения участка стеноза во время почечной арте­риографии используют катетер с надувным баллоном на конце. В тех случаях, когда поражение почечной артерии обусловлено атеросклерозом, ангиопластика менее эффективна.

Артериолонефросклероз.Изменения малых сосудов в почках настолько узко связаны как с долго текущей гипертензией, так и с нормальным процессом старения, что трудно определить границу между нормой и хворью и рассмат­ривать сосудистое поражение в отрыве от гипертензии. Примерно у 70% лиц с нормальным артериальным давлением, умерших в возрасте ветше 60 лет, обна­руживают по крайней мере некоторую ступень изменений малых сосудов почек. В группах лиц более молодого возраста частота и ступень тяжести таких изме­нений сосудов подрастает при наличии у них предрасполагающих факторов, таких как гипертензия и диабет. В крупных и среднего калибра артериях, отно­сящихся к междолевым или дугообразным артериям почки, наблюдается утол­щение внутренней оболочки разной ступени. Обычно более обширные и более тяжелые нарушения наблюдаются в мелких артериях и артериолах, где, кроме того, имеется эозинофильное утолщение гиалина, приводящее к сужению в, раз­личной ступени просвета сосудов. Как следствие этого, происходит бляшкообразная ишемическая атрофия, развивающаяся одновременно с изменениями сосудов.

Изменения сосудов приблизительно играют наиболее вескую роль в потере функции почек, сопутствующей нормальному процессу старения и уси ливающейся у больного, страдающего гипертензией. Снижение тока плазмы в почках и скорости клубочковой фильтрации приводят к частичной потере функ­ционального запаса, что делает людей пожилого возраста более предрасполо­женными к развитию азотемии при снижении объема жидкости в организме или во время хирургических операций. Повышенная частота осложнений у лиц пожи­лого возраста, индуцированных целебными средствами, приблизительно отражает ту главную роль, которую играет клубочковая фильтрация в экскреции лечебных средств и их метаболитов. Некоторой иллюстрацией этого служит предрасположенность пожилых людей к отравлению стрептомицином и дигокси­ном. К иным признакам артериолонефросклероза относятся умеренное сниже­ние концентрационной способности и частые случаи развития слабой протеину­рии. Иногда развиваются и более глубокие нарушения функции почек, но выра­женная почечная недостаточность встречается редко.

С иной стороны, «ускоренный нефросклероз», связанный со злокачествен­ной гипертензией, является кидающимся в глаза осложнением гипертензии всех форм, при котором (до разработки эффективной терапии) нередко наблюдались внезапное изменение течения заболевания, почечная недостаточность и смерть от уремии (гл. 196). Начало злокачественной фазы заболевания характеризуется резким увеличением артериального давления, при котором величина диастоли­ческого давления обычно превышает 130 мм рт. ст. При гипертонической хвори развитию злокачественной фазы обычно предшествует различный по длительности период высококачественного течения заболевания, но иногда она начинается сра­зу. Иногда этот процесс развивается и как осложнение симптоматической гипер­тензии всех форм. До недавнего медли предполагали, что ускоренный нефросклероз не осложняет течение первичного альдостеронизма, но в истинное вре­мя описано несколько хорошо документированных случаев такого осложнения. Возникающая при феохромоцитоме пароксизмальная гипертензия обычно посещает связана с сохранной функцией почек.

К числу поражений почек при злокачественной гипертензии относятся петехиальные кровоизлияния на поверхности коркового вещества, придающие почкам отличительный наружный вид «искусанных блохами»; фибриноидный некроз аффе­рентных артериол; гиперпластический эндартериит междольковых и дугообраз­ных артерий; тяжелая ишемическая атрофия или инфаркт, развивающиеся дис­тальнее пораженных сосудов. Иммунофлюоресцентное и электронно-микроскопи­ческое исследования показали, что аморфный материал в стенке артериол пред­ставлен фибрином. Тяжелая гипертензия сама по себе, возможно, является при­чиной некроза сосудов, развивающегося в результате поражения эндотелия и утечки фибрина и иных составных долей плазмы крови в стенки артериол.

К числу клинических признаков относятся тяжелая гипертензия, нейроретинопатия, характеризующаяся затуманиванием зрения, кровоизлияниями в сет­чатку, экссудатами и отеком диска зрительного нерва. Гипертоническая энцефа­лопатия проявляется тяжелыми головными болями, изменениями органов чувств и судорожными припадками. Часто наблюдаются застойная сердечная недоста­точность и быстропрогрессирующая уремия. К почечным проявлениям относятся макро- или микрогематурия, выраженная протеинурия и прыткое увеличение концентраций АМК и креатинина в плазме крови. Как и при стенозе почечной артерии, часто наблюдаются признаки вторичного гиперальдостеронизма, харак­теризующегося гипокалиемией и метаболическим алкалозом, до тех пор, пока вследствие почечной недостаточности не разовьется метаболический ацидоз.

До тех пор, пока не была разработана эффективная терапия гипертензии, приблизительно 50% страдающих этим синдромом больных помирали через 3 мес после его происхожденья и 90% — через 1 год. Появление эффективной гипо­тензивной терапии (гл. 196) веско улучшило прогноз при заболевании ускоренным нефросклерозом в заключительные два десятилетия. В начале 50-х годов обнаружение концентрации АМК, превышающей 300 мг/л в момент постановки диагноза, очевидно предсказывало быструю смерть больного. Сегодня у больного, концентрация АМК у которого превышает этот уровень в 3—4 раза, можно до­биться стабильного состояния при условии эффективного лечения.

Поражение почек при склеродермии (системная склеродермия) (см. также. гл. 264). В этом разделе осмотрены некоторые детали поражения почек при склеродермии, поскольку смертность в результате этого уступает лишь смерт­ности в результате поражения сердца и легких, а отличительные морфологические изменения и клиническое течение при этом заболевании весьма подсказывают те, которые сопутствуют ускоренному нефросклерозу.

Как и при ускоренном нефросклерозе, морфологические изменения включают в себя поражение почек, размеры которых лишь незначительно уменьшены даже у больных, умерших от почечной недостаточности. Часто наблюдаются петехиальные кровоизлияния и клиновидные инфаркты коркового вещества почек. Наиболее выраженные изменения наблюдаются в междольковых артериях — это заметное сужение или закупорка в результате фибриноидных изменений и отложений фибрина и кислых мукополисахаридов. У некоторых больных наблюдается также фибриноидный некроз афферентных артериол, а иногда и закупорка их фибриновым тромбом. Дистальнее места окклюзии имеются явные признаки ишемической атрофии и инфаркта. Желая поражения сосудов почек могут быть вторичными по отношению к гипертензии, их наличие было документально подтверждено при патологоанатомических исследованиях и у больных со склеродермией, не стра­давших гипертензией.

Поражение почек при склеродермии редко является явным. В одном исследовании поражение почек было выявлено только у 3% больных со склеро­дермией. Однако во время длившегося в течение 20 лет наблюдения за страдавшими склеродермией больными было обнаружено, что у 47% из них в окончательном итоге развилось то или иное клинически означаемое поражение почек. Почечная недостаточность вносит свой вклад или же полностью ответственна за 40—50% всех случаев смерти. Большинство из тех больных, у которых обна­руживают клинические признаки поражения почек, помирают не позднее чем через 1 год, а часто — через 3 мес. Действительно, на протяжении упомянутого выше долгого исследования умерло только 10% больных, у которых не было поражения почек, в то время как из числа больных с протеинурией, азотемией или гипертензией умерло 60%.

Поражение почек при склеродермии обычно клинически характеризуется внезапным началом и взрывным течением; за ускоренным развитием гипертен­зии следует появление олигурии, а через несколько месяцев наступает смерть от уремии. Клинические признаки серьезного поражения почек обычно выявляют через 3—5 лет после появления признаков поражения кожи и иных систем органов. Однако иногда нарушение функции почек предшествует явному прояв­лению поражения кожи.

Был установлен также и иной, менее четкий вид клинического проявления поражения почек. Наличие одной лишь протеинурии, не сопровождающейся ни гипертензией, ни азотемией, обусловливает неблагоприятный прогноз, но это воздействие не столь четко выражено, как воздействие синдрома злокачественной гипер­тензии. Слабая гипертензия без сопутствующих протеинурии или азотемии раз­вивается при склеродермии чаще, чем этого можно было бы ждать, если исхо­дить из знаменитой распространенности гипертонической хвори. Слабая гипер­тензия без протеинурии или азотемии развивается в более поздние сроки, чем злокачественная гипертензия, и имеет веско менее тяжелый прогноз.

Какого-либо специфического лечения при склеродермии не существует. Име­ются известия, что энергичная гипотензивная терапия иногда дает возмож­ность избежать развития почечной недостаточности. Приблизительно, вследствие того, что гипертензия опосредуется деяньем ренина, для ее коррек­ции неподражаемо эффективен ингибитор конвертирующего фермента каптоприл. Кроме того, у ограниченного числа больных со склеродермией была удачно проведена трансплантация почки.

Серповидно-клеточная нефропатия (см. также гл. 224 и 228). У больных с серповидно-клеточной анемией, талассемией и иными нарушениями, харак­теризующимися комбинациями гемоглобина S с аномальными гемоглобинами, часто наблюдаются клинически веские дефекты строения и функции по­чек. Наиболее явным проявлением этого является безболезненная макрогема­турия. Кровотечение возникает в результате великих и микроскопических ин­фарктов сосочков, почечных лоханок и коркового вещества почек. По неизвест­ным причинам кровотечение в 80% случаев происходит в левой почке и, несмот­ря на системную природу первичного процесса,, посещает двусторонним только в 11% случаев. При проведении ВУГ чаще всего обнаруживают дефект наполне ния почечной лоханки, отражающий наличие кровяного тромба; иногда это при­водило к неоправданному хирургическому вмешательству. В большинстве слу­чаев этот дефект пропадает самопроизвольно. Поскольку гематурию могут вызвать и иные причины, помимо серповидно-клеточной анемии, сходственным больным необходимо полное урологическое обследование (гл. 40). При обнаружении де­фектов наполнения рекомендуется провести ряд последовательных исследований; необходимость хирургического вмешательства следует осмотреть только в том случае, если эти дефекты имеют стойкий характер. Операция может потребовать­ся и в тех редких случаях, когда кровотечение грозит жизни больного.

Потеря почками способности концентрировать мочу является самым харак­терным признаком серповидно-клеточной нефропатии. У страдающих серповидно-клеточной анемией детей младшего возраста нарушение концентрационной спо­собности почек можно скорригировать при поддержки многократных переливаний крови, но возможность этого утрачивается с увеличением возраста ребенка, у больного страше 15 лет дефект становится необратимым. У пожилых людей мак­симальная концентрация мочи редко превышает 400 мосм/л. Неспособность кон­центрировать мочу обычно относят на счет нарушения перфузии мозгового ве­щества почек. Как гипоксия, так и повышенная осмоляльность ускоряют выра­ботку серповидно-клеточных эритроцитов, вязкость крови при этом веско увеличивается, что препятствует нормальной циркуляции крови через прямые сосуды мозгового вещества почки, которые в норме владеют очень высокой резистентностью к току крови. Микроангиографические исследования выявля­ют облитерацию и растяжение остальных прямых сосудов мозгового вещества почки.

При серповидно-клеточной анемии часто развивается заметная протеинурия; в одной серии наблюдений ее зарегистрировали у 31% больных. Иногда протеи­нурия посещает настолько тяжелой, что приводит к развитию нефротического синд­рома. Имеются известия о развитии ацидоза дистальных почечных канальцев, что, однако, не является типичным осложнением серповидно-клеточной анемии.

По мере того как больной взрослеет, вырастают число и размер инфарктов коркового вещества почек, что приводит к прогрессирующему снижению скорости клубочковой фильтрации и тока плазмы через почки, которые обычно посещают выше нормальных значений у страдающих серповидно-клеточной анемией боль­ных молодого возраста. Не зарегистрировано случаев вызванного серповидно-клеточной анемией ухудшения функции почек до такой ступени, при которой ста­новится необходимым проведение диализа. Однако было показано, что состояние больных с серповидно-клеточной анемией можно поддерживать при поддержки хро­нического гемодиализа, и при этом у них не возникает нежелательных ослож­нений.

Гемолитико-уремические синдромы (см. также гл. 287). Сочетание острой почечной недостаточности, гемолитической анемии и тромбоцитопении возникло в виде четко определяемой, сравнительно часто встречающейся нозологической формы. При этом у детей развивается острая анемия, признаки поражения почек и центральной сердитой системы и желудочно-кишечное кровотечение после по­явления предвестников хвори в виде симптомов со стороны пищеварительной и дыхательной систем, а также иных системных симптомов. Синдром характе­ризуется гемолизом, обусловленным фрагментацией эритроцитов, снижением числа тромбоцитов, а также биохимическими и гистологическими признаками внутрисосудистого свертывания крови. Дифференциальный диагноз проводится с такими заболеваниями, как тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), кортикальный некроз почек как часть феномена Швартцмана при сепси­се, обусловленном грамотрицательными микроорганизмами, и тяжелый васкулит. Различить эти нозологические формы чрезвычайно трудно даже при патолого­анатомическом исследовании. ТТП, прогноз при которой самый неблагоприят­ный, более вероятна в том случае, если заболевает взрослый человек молодого возраста, а заболевание сопровождается долго протекающей лихорадкой и поражением центральной сердитой системы более тяжелым, чем поражение почек.

Первоначально удавалось распознавать только тяжелые случаи, обычно за­канчивающиеся смертью больного, но по мере того, как уровень знаний об этом заболевании вырастал, появилась возможность выявлять больных с поражени­ями легкой или умеренной ступени. Краткосрочный прогноз зависит от ступени почечной недостаточности и тяжести поражения центральной сердитой системы. Если больной выживает в остром периоде хвори, то гематологические показа­тели вскоре нормализуются; рецидив не возникает. У некоторых больных ступень повреждений почек требует проведения диализа. Тяжелые неврологические ос­ложнения могут приводить к постоянной инвалидности. Часто функция почек восстанавливается полностью, но иногда после первоначального заболевания развивается медлительно прогрессирующая почечная недостаточность.

Хотя чаще гемолитико-уремическим синдромом страдают дети, его выявляют и у взрослых. Предшествующие признаки синдрома у взрослых подсказывают вирусное заболевание, желая менее выражены. Были обнаружены связи гемолитико-уремического синдрома с беременность ю и послеродовым периодом, приме­нением пероральных противозачаточных средств и инфекционными заболевани­ями, включая брюшной тиф, бактериемию, вызванную грамотрицательными микроорганизмами, эпидемический паротит и инфекционный мононуклеоз. Кли­нические проявления подобны таковым у детей, а прогноз, по-видимому, ме­нее благоприятный.

Вследствие того что нарушается свертывание крови, происходит отложение фибрина в маленьких артериях и артериолах, развивается микроангиопатическая гемолитическая анемия, существует широко распространенное воззренье о том, что главную роль в развитии гемолитико-уремического синдрома играет внутри­сосудистое свертывание крови. К числу распространенных нарушений свертыва­ния крови относятся тромбоцитопения, увеличение протромбинового медли и накопление продуктов деградации фибрина в сыворотке крови. По безызвестным причинам при гемолитико-уремическом синдроме почки поражаются наиболее интенсивно. Поскольку у взрослых женщин беременность и применение перораль­ных противозачаточных средств, по-видимому, предрасполагают к развитию кортикального некроза почек, а беременность — и к развитию феномена Шварт­цмана, индуцируемого у животных эндотоксином, было высказано предположе­ние, что механизм развития феномена Швартцмана и гемолитико-уремического синдрома одинаков. Морфологические изменения при этих заболеваниях также удивительно сходны; в обоих случаях при проведении иммунофлюоресцентных исследований выявляется интенсивное окрашивание антител к фибрину.

Лечение основным образом поддерживающее. Существуют противоречивые воззренья о том, влияет ли применение гепарина на природное течение заболева­ния. Контролируемые исследования дали разочаровывающие результаты, но у отдельных больных лечение гепарином приводило к временному улучшению функ­ции почек. Иные виды лечения, включая использование кортикостероидов, иммуносупрессивных и антитромбоцитарных средств, обменных переливаний крови и инфузий декстрана, давали сомнительные результаты.

Тромбоз почечной вены.Тромбоз одной или обеих почечных вен — редкая причина развития нефротического синдрома. Окклюзия обеих почечных вен обыч­но (но не непременно) указывает на тромбоз нижней полой вены. Тромбоз по­чечной вены чаще всего посещает связан с мембранозным гломерулонефритом. Мрачно, то ли гломерулонефрит предрасполагает к тромбозу почечной вены, то ли наоборот, но больше данных свидетельствует о том, что водящая роль принад­лежит гломерулонефриту (гл. 223). К числу иных причин тромбоза почечной вены относятся местная травма, прорастание гипернефромы в почечную вену и тяжелая гипогидратация, неподражаемо у детей.

Клинические и морфологические признаки заболевания зависят от наличия адекватного коллатерального венозного дренирования. Внезапный полный тром­боз какой-либо из двух почечных вен, не компенсированный адекватным колла­теральным дренированием, вызывает появление тяжелых хворай в пояснице, ге­матурии и утрату функции пораженной почки. Размер почки увеличивается, происходит геморрагический инфаркт. Если процесс двусторонний, или поражает­ся единственная почка, это приведет к развитию олигурии и почечной недоста­точности. Если окклюзия происходит постепенно, неподражаемо в том случае, когда одновременно развиваются адекватные венозные коллатерали, то функция почки будет сохранена, а массивная протеинурия приведет к развитию нефротического синдрома. Гипертензия развивается редко, а осадок мочи может быть нормаль­ным или содержать лишь маленькое число эритроцитов.

Диагноз тромбоза почечной вены ставят на основе данных анамнеза отно­сительно травм, наличия хворай или какого-либо предрасполагающего фактора, например долгая поездка в неудобном (стиснутом) положении. Наличие в анамнезе сведений об эмболии легочных артерий также обязано вызывать пред­положение о правомерности диагноза тромбоза почечной вены. Физикальное обследование может выявить венозные коллатерали на передней брюшной стен­ке, если имеется поражение нижней полой вены. При проведении внутривенной урографии дефекты наполнения в почечной лоханке и мочеточнике отражают существование коллатеральных дренирующих вен. Конечный диагноз уста­навливают с подмогою венографии нижней полой и почечной вен. Все возраста­ющую роль в постановке диагноза играет ультразвуковое исследование.

У маленького числа больных (неподражаемо у детей), у которых происхожденье тромбоза связано с гипогидратацией и протекает остро, удачно проводили хи­рургическое удаление тромба из венозной системы почек. Однако большинство больных врачевали с подмогою антикоагулянтов. У отдельных больных с нефроти­ческим синдромом реканализация почечных вен приводила к улучшению состоя­ния. Однако обычно антикоагулянты применяют для профилактики эмболии легочных сосудов и распространения тромба в открытые коллатеральные вены.

Преэклампсия и эклампсия: токсикозы беременных.Токсикоз беременных характеризуется появлением во время беременности или в течение 7 сут после родов целого комплекса нарушений, к числу которых относятся гипертензия, отек и протеинурия (преэклампсия). При очень тяжелой гипертензии могут раз­виться судороги и кома (эклампсия). Преэклампсия обычно развивается после 32-й недели беременности, но может начаться и в более ранние сроки, неподражаемо у женщин, страдавших заболеваниями почек или гипертензией. Преэклампсия в I триместре беременности развивается в случае пузырного заноса. Чаще ток­сикоз развивается у молодых первородящих женщин и у многорожавших жен­щин в возрасте ветше 35 лет. В США токсикозом страдают приблизительно 7% беременных. Отмечается повышенная частота развития токсикоза у женщин, относящихся к малообеспеченным слоям народонаселения. Часто предшествующее ток­сикозу заболевание почек или гипертензия развиваются во время беременности или обостряются в этот период. Кроме того, имеет место специфический процесс, поражающий почки и сосудистую систему; состояние большинства больных, явно, улучшается после завершения беременности или вскоре после этого.

Морфологические изменения в почках содержатся в обратимом генерали­зованном набухании ворсин клубочков и явном утолщении базальной мембраны клубочков, обусловленном увеличением цитоплазмы эндотелиальных клеток с сужением просвета капилляров (клубочковый эндотелиоз), а также суб- или межэндотелиальных фибриноидных отложениях. У больных, умерших от острого токсикоза беременных, при патологоанатомических исследованиях часто выявляют некроз почечных канальцев и клеток печени, признаки диссеми­нированного внутрисосудистого свертывания и петехиальные кровоизлияния в головном мозге.

Патогенез токсикоза беременных не до конца ясен. Задержка натрия в ор­ганизме и увеличение объема крови сопутствуют беременности в норме. Много­численные данные принуждают предположить, что объем плазмы крови при ток­сикозе бере

Советуем почитать:

• ГЛАВА 222. ИММУНОПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ МЕХАНИЗМЫ ПОВРЕЖДЕНИЯ ПОЧЕК (0)
• ГЛАВА 48. КОЖНЫЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ, ИМЕЮЩИЕ ОБЩЕМЕДИЦИНСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ (0)
• ГЛАВА 40. НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИИ ПОЧЕК (0)
• ГЛАВА 343. СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА (0)
• ГЛАВА 226. ТУБУЛОИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЧЕК (0)