Данная информация предназначена для профессионалов в области здравоохранения и фармацевтики. Пациенты не обязаны использовать эту информацию в качестве медицинских советов или рекомендаций.

Ангиофиброма

Исмаилов Исмаил Фирудинович
Юношеская ангиофиброма основания черепа (ЮАОЧ) – редкая высококачественная
опухоль, возникающая в подавляющем большинстве случаев у мальчиков-подростков,
до истинного медли остающимся трудным для диагностики и лечения заболеванием
ЛОР-органов, а операции по удалению ЮАОЧ являются одними из самых трудных в
оториноларингологии. Несмотря на высококачественную морфологическую структуру,
это новообразование владеет способностью к экспансивному росту с разрушением
костных структур основания черепа, может появиться источником долгих, и
обильных кровотечений, творящих реальную угрозу для жизни пациента.
Этиология неведома
Теории:
1. Гормональная
Предпочтительное происхожденье ангиофибром основания черепа у мальчиков в
пубертатном периоде послужило предпосылкой для творения теории о роли
гормонального фона в появлении этого заболевания. Большинство исследователей
соглашаются, что опухоль представляет собой реакцию соединительной ткани
надкостницы или надхрящницы на стимуляцию половыми гормонами. Однако данные по
этому вопросу противоречивы – некоторые творцы отрицают возможность гормональных
нарушений при ангиофиброме, есть даже выводы, что причиной происхожденья
заболевания является угнетение андрогенной функции половых желез. Есть
исследования , показавшие снижение 17-КС в суточной моче у таких больных. Таким
образом, противоречивые сведения немногочисленных творцов о состоянии
нейроэндокринных регуляторных систем у больных с АФ не дозволяют прийти к
конечному выводу о роли гормонов в клиническом течении данного заболевания.
2. Генетическая
В заключительнее время этой теории уделяется много внимания. В подтверждение этой
теории приводятся данные о полоном или частичном неименьи Y-хромосом, удвоение
Х-хромосом в веском количестве клеток опухоли. Однако в целом исследования
в этом направлении пока не дали достаточно означаемого статистического материала.
3. Возрастная
Любители этой теории предполагают, что происхожденье и развитие заболевания
связано с какими то с изменениями, происходящими в организме юношей в период
полового созревания, в подтверждение чего приводятся случаи спонтанной регрессии
опухоли с наступлением половой зрелости .
4. Есть теории, связывающие развитие заболевания с травмой, хроническими
воспалительными заболеваниями носа, околоносовых пазух и иные, однако все эти
гипотезы не имеют никаких экспериментальных доказательств.
Классификация:
Главные типы юношеской ангиофибромы основания черепа.
- Сфеноэтмоидальный
- Базиссфеноидный
- Птеригомаксиллярный
Стадии юношеской ангиофибромы носоглотки в соответствии с классификацией
Chandler:
1-опухоль ограничена носоглоткой
2-опухоль распространяется в полость носа и(или)клиновидную пазуху
3-опухоль распространяется в одну либо несколько следующих областей:
верхнечелюстную пазуху, решетчатые пазухи, крыловидную-небную, подвисочную ямки,
орбита, щека
4-внутричерепное распространение
В. С. Погосов в 1987 г. предложил клинико-анатомическую классификацию ЮАОЧ,
выделив 4 стадии: 1. Опухоль наполняет полость носа или носоглотку, костная
деструкция отсутствует.
2. Опухоль распространяется в крыло-небную ямку, верхнечелюстную пазуху, пазухи
решетчатой кости, клиновидные пазухи; наблюдается костная деструкция.
3А. Опухоль распространяется в клиновидные пазухи и головной мозг латеральнее
пещеристого синуса
3Б. Опухоль также распространяется в глазницу и подвисочную ямку
4. Опухоль обширно узурирует пещеристый синус, зрительный перекрест и
гипофизарную ямку.
Больница
Клинические проявления заболевания зависят от размеров и распространенности
опухоли. Самыми типичными признаками считаются затрудненное носовое дыхание,
носовые кровотечения и определяемая масса опухоли в полости носа(все эти
симптомы наблюдаются почти у 100%больных).
Распознают:
n Период ранних симптомов:
-Начальным симптомом заболевания является постепенно прогрессирующее затруднение
носового дыхания, вначале одностороннее, затем двустороннее вплоть до полного
неимения возможности дыхания через нос, в самом начале заболевание может
некоторое время протекать бессимптомно. Гнусавость окружающие примечают почти с
самого начала. Храп, сухость в горле, некоторая слабость – также нередкие
симптомы заболевания.
-Пациенты предъявляют жалобы на слизистые иногда при сопутствующих синуситах(синуситы,как
управляло,рецидивирующие) слизисто-гнойные выделения из носа. Этисимптомы
встречаются у подавляющего большинства.
-При передней риноскопии опухоль в самом начале хвори в носовой полости не
видна, однако при этом можно увидеть косвенные признаки процесса – набухание и
бледную окраску слизистой
-Носовые кровотечения появляются уже в начале заболевания, могут возникать
спонтанно или даже при малейшей травме (высмаркивание, чихание)
-Картина крови обычно без изменений
n Период полного развития хвори:
-Все вышеперечисленное признаки в этом периоде наиболее выражены
-Опухоль визуализируется в полости носа. Выглядит она, как образование красного
цвета в полости носа или при эндоскопии в носоглотке, часто обтурирующим полость
-Наблюдаются частые кровотечения.
-В крови – анемия, убавление количества эритроцитов.
n Поздний период развития хвори:
- В этот период заболевания опухоль выходит за пределы носоглотки, смещает и
раздвигает анатомические структуры основания черепа, что проявляется в
происхожденьи асимметрии личика с выбуханием щеки, появлении симптомов
стоматологических заболеваний(зубная боль, припухлость в области альвеолярных
отростков),неврологической симптоматики(поражение нервов глазодвигательной
группы, отводящего нерва, внешнего и тройничного нервов), глазных симптомов(контрлатеральное
смещение глазного яблока, экзофтальм, диплопия, частичная офтальмоплегия),в
резком нарушении дыхания и акта глотания, появлении головной боли разной
интенсивности и локализации.
-Кровотечения очень частые, что приводит к бледности кожных покровов.
Кровотечения иногда могут быть профузными, с трудом останавливающиеся, могут
быть и фатальными.
-Рентгенологически определяется деформация костных образований черепа – переднее
смещение задней стенки верхнечелюстной пазухи, деструкция костей черепа в
результате атрофии.
-При риноскопии в носовой полости определяется опухолевидное образование
красного цвета(при великих размерах с синюшным оттенком) обычно округлой формы с
ровной поверхностью, часто обтурирующим полностью полость носа, хоану, смещая
носовую загородку,может опускаться и в ротоглотку, деформируя мягкое небо
-В картине крови – анемия, убавление количества эритроцитов, сегментоядерных
нейтрофилов, нарастание лимфоцитоза, увеличение СОЭ за счет изменения
альбумино-глобулинового коэффициента.
Диагностика(в среднем, между временем первого проявления симптомов и постановкой
диагноза проходит около 6 месяцев):
1.Данные анамнеза и жалоб (вышеописанное)
2.Данные риноскопии, эндоскопического исследования – опухоль красного цвета в
полости носа и в носоглотке с гладкой поверхностью (при великих размерах опухоли
- цвет с синюшным оттенком), вероятно смещение носовой загородки и иные
деформации прилегающих структур – опухоль легко кровоточит при дотрагивании,
определяется ее плотно-эластическая или хрящевая плотность
3.Данные компьютерной томографии, с пиральной компютерной томографии, магнитно
резонансной томографии – определяется деформация костных образований черепа и
сама опухоль в виде мягкотканой тени с четкими контурами в полости носа,
носоглотке и прилегающих областях
4.Данные биопсии – брать биопсию необходимо при:
-неясности диагноза после проведенных обследований(эндоскопических и лучевых)
-при первичном использовании лучевой терапии
-для исключения малигнизации после лучевой терапии в отдаленном периоде
Сложности диагностики содержатся в сходстве ранних клинических проявлений с
симптомами иных частых гипертрофических и воспалительных процессов в полости
носа и носоглотке.
Дифференциальная диагностика обязана проводиться между следующими заболеваниями:
1.Хоанальный полип.
2.Высококачественная лимфоидная гиперплазия.
3.Опухолеподобные образования псевдоэпителиоматозная дисплазия онкоцитоз кисты
4.Папилломы
5.Мозговые грыжи.
6.Злокачественные опухоли.
7.Тератомы.
Лечение: Сложности лечения обусловлены склонностью ЮАОЧ к раннему обширному
экспансивному росту с прорастанием в окружающие анатомические структуры.
Распознают следующие методы лечения:
1. Рентгенэндоваскулярная окклюзия
Самостоятельный метод при неоперабельных опухолях , когда первым этапом
проводится лучевая терапия-как подготовка к операции с целью уменьшить
интраоперационную кровопотерю – как метод остановки кровотечения после операции
2. Лучевая терапия
Лучевая терапия является эффективным методом лечения юношеской ангиофибромы
основания черепа. Доказано, что юношеская ангиофиброма основания черепа является
достаточно чувствительной к облучению в средних порциях. Как управляло, уже в начале
облучения наблюдается прекращение роста ангиофибромы, а также убавление
клинической симптоматики. И в то же время все исследователи отмечают, что лишь
примерно у 50% пациентов сразу по завершении курса лучевой терапии наблюдается
регрессия опухоли. Кроме того существуют и иные осложнения лучевой терапии.
Поэтому в связи с риском осложнений лучевая терапия оправдана только при
неоперабельности опухоли или отказе больных от операции и при наличии остаточной
ткани после операции
3. Хирургическое
Самый эффективный на теперешний день метод лечения ангиофибромы -проводится
обычно после предварительной склерозирующей терапии-доступы к опухоли
разные(через мягкое и твердое небо, чрезназально, через кости личика)-есть
ограничения для данного метода-прорастание опухоли в глубокие отделы черепа и
головного мозга, крылонебную ямку и в критические области: зрительные нервы,
зрительный перекрест и турецкое седло. Невозможность тотального удаления опухоли
обуславливает у12-40% больных рецидивы заболевания .Кроме того, хирургическое
вмешательство при использовании большинства эффективных доступов приводит к
образованию косметического недостатка личика, что некоторых пугает.
4. В прибавление к хирургическому и лучевому методам терапии ЮАОЧ существуют и
иные принципы лечения. Большинство из них – гормональная терапия, криохирургия
и лазеркоагуляция опухоли и химиотерапия – в истинное время признаны
малоэффективными и могут быть использованы лишь в редких случаях.
Список литературы.
1.Дайхес Н.А., Яблонский С.В., Давудов Х.Ш., Куян С.М. Юношеская ангиофиброма
основания черепа. М., 2005.
2.Атлас оперативной оториноларингологии ./ Под редакцией проф. В.С. Погосова. –
М.: Медицина, 1983, 416 с.
3.Коновальчиков Г.Д. Больница и лечение больных с юношеской ангиофибромой носовой
доли глотки // Журн. ушных, носовых и горловых хворей.- 1994. – №5.- С.
39-41.
4.Яблонский С.В. Ангиофибромы основания черепа у детей. Дис.на соиск.ученой
ст.канд.мед.наук – М, 1995
5.Руководство по оториноларингологии / Под ред. И.Б. Солдатова. 2-е изд.,
перераб. и доп.- М.: Медицина.- 1997.- 608 с.6.Мануйлов Е.Н., Теблоев И.К.,
Шония Л.И. Неврологическая симптоматика при юношеских ангиофибромах основания
черепа. – ВОРЛ, 1972, №4. – с. 68-72 Мефодовский А.А.
7.Результаты лечения юношеской ангиофибромы носоглотки. Новинки отоларингологии
и логопатологии, М., 1999, №1, с. 68-70
8.Федоров В.М. Фиброма основания черепа: Дис, Санкт-Петербург, 1900. Финк А.И.
Носоглоточные фибромы. – Куйбышев, 1937.
9.Adair С. Brief review of Head&Neck Tumours. http:/www.usuhs.mil Aga A.
Juvenile nasopharyngeal angiofibroma presenting as Foster Kennedy Syndrome.
Ethiop Med J. 2001 Jul;39(3):251-60. Akbas
10.Y, Anadolu Y. Extranasopharyngeal angiofibroma of the head and neck in women.
Am. J. Otolaryng. Volume 24, Issue 6 , November-December 2003, Pages 413-416
Andrews R, Fisch U, Valavanis
11.A, Aeppli U, Makek MS. The surgical management of extensive nasopharyngeal
angiofibromas with the infratemporal fossa approach. Laryngoscope
1989;99:429-437.
www.lormed.ru